Scleroderma

Scleroderma es un maladia autoimune cronica marcada par fibrose, alteras vasculal, e autoanticorpos. Ave du formas major:

Scleroderma sistemal ave marcas cutanea a la manos, brasos, e fas. El ia es clamada la sindrom de "crest", la leteras referente a calsinose, la fenomeno de Raynaud, la  disturba de peristalsia esofagal, sclerodatilia, e telanjectasia. Plu, ipertensa de la arterias pulmonal aveni en alga pasientes, e es la complica la plu grave per esta forma de scleroderma.

Scleroderma sistemal progresante mali rapida e afeta areas grande de la pel e un o plu organos internal, comun la renes, esofago, cor, e pulmones. Esta forma de scleroderma pote es multe descapasinte. Otra formas de scleroderma inclui du formas plu limitada cual afeta la pel ma no la organos internal: morfea e scleroderma linial.

An si no remedia esiste, trata pote boni sintomes. Medisines usada inclui corticosteroides, metotrexato, e drogas nonsteroidal e antiinflamante. Prognose es jeneral bon per pasientes con scleroderma limitada ci evita complicas pulmonal. Prognose es plu mal per la pasientes con scleroderma sperdeda, spesial per persones plu vea e per omes. Mori aveni plu frecuente de complicas a la pulmones, la cor, e la renes. Per la forma sperdeda, la proportio de persones supravivente per sinco anios es 70%, e per des anios 55%.

La maladia afeta la arterioles (vasos peti de sangue). Prima, selulas endotelial de la arterioles mori, con la selulas de musculos lisa, par apoptose (mori programada de selulas). Los es sustituida par colajen e otra materias fibrosa, e inflama causa plu dana.

La causa de scleroderma no es conoseda. Alga rexercores suspeta ce lo pote es la resulta de un responde nonormal de imunia. Fatores de risca inclui istoria medical de la familia, alga fatores jenetica, e esposa a silica. La mecanisme envolve la crese nonormal de texedas juntante cual aveni como un resulta de la sistem de imunia de la corpo atacante texedas sana. Diagnose es tipal fundida sur la sintomes de la person e pote es suportada par un biopsia de la pel o par esaminas de la sangue.

Sirca tre de 100,000 persones per anio developa la forma sistemal. La maladia comensa tipal en la eda medial. Femes es plu comun afetada ca omes. Scleroderma ia es prima descriveda en 1753 par Carlo Curzio. La nom es de la elinica sclerose, cual sinifia "duria".

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