Wilson-Krankheet

D' Wilson-Krankheet oder Morbus Wilson ass eng seelen Ierfkrankheet vum Kofferstoffwiessel vun der Liewer. Se gëtt autosomal rezessiv verierft, a bréngt mat sech, datt aus der Mooss Koffer a verschiddenen Organer wéi am Gehier, an den Nieren, der Liewer, am Muerch an an der Kornea gespäichert gëtt.

Déi klinesch Symptomer vun der Wilson-Krankheet manifestéiere sech eréischt nom Alter vu 5 oder 6 Joer.

 Den Numm 
Ausser Wilson-Krankheet sinn nach follgend Nimm ze begéinen:
 Hepatolentikulär Degeneratioun
 Morbus Wilson
 Kofferspäicherkrankheet
 Hepatozerebral Degeneratioun

 D'Ursaachen 
D'Ursaach vun der Krankheet ass eng Mutatioun am Gen ATP7B, dem Wilson-Gen, deen um Chromosom 13 ze fannen ass. Bis elo sinn iwwer 250 verschidde Mutatioune vum Wilson-Gen bekannt. Dat erkläert dee méiglechen ënnerschiddleche Verlaf vun der Krankheet.

Duerch déi Mutatioun kënnt et zu engem Feelverhale vum Wilson-Protein ATP7B, deen zoustänneg ass fir d'Evakuatioun vu Koffer aus der Liewer an d'Galeblos. Bei der Wilson-Krankheet gëtt de Koffer net mat der Galeflëssegkeet a sou mam Stullgank ausgescheet, mä am Kierper gespäichert.

 Behandlung 
Fir Koffer iwwer d'Niere kënnen auszescheeden gëtt D-Penicillamin gebraucht, deen oral geholl gëtt. Sou kënnen all Dag bis zu 2 mg Koffer entsuergt ginn. Dofir ass eng lieweslaang Behandlung néideg.

 Um Spaweck 
 Websäit vun der däitscher Morbus Wilson Vereenegung


Kategorie:Stoffwiesselkrankheeten