Sarkoidos

Sarkoidos (och: Morbus Boeck oder Morbus Schaumann-Besnier souwéi Morbus Besnier-Boeck-Schaumann (BBS) genannt, fr. sarcoïdose, de. Sarkoidose, en. sarcoidosis) ass eng multisystemesch Krankheet vum Bindegeweebe déi histologesch duerch Wuesse vu Granulomen opfält. Et bilde sech mikroskopesch kleng Kniet (Granulomen). D'Ursaach oder d'Ursaache sinn nach onbekannt, et gëtt a verschidde Richtunge gefuerscht, vun der Mutatioun bis hin zur Ëmweltbelaaschtung. Se ass als Autoimmunkrankheet oder och nach als Weesekrankheet (maladie orpheline) klasséiert.

Et gëtt zwou Forme vun Erkrankung, woubäi déi éischt déi heefegst ass:
 Déi chronesch Form (2/3 vun de Fäll)
 Déi akut Form, och Löfgren-Syndrom genannt (meeschtens si jonk Frae betraff)

Et ass eng rar Krankheet, déi meeschtens harmlos ass (fir ong. 80 % vun de Fäll). Bei ongeféier 20 % vun de Kranke kënnen awer bedrolech Komplikatiounen optrieden, woubäi déi akut Form déi bescht Chancen (95 %) op Heelung huet.

 Wien ass betraff ? (Epidemiologie) 

D'Krankheet trëtt meeschtens tëscht dem 20. an dem 40. Liewensjoer op.

An Däitschland z. B. sinn ongeféier 20-30 Persounen op 100.000 betraff, a Frankräich dogéint manner wéi 10 op 100.000 (Tendenz no uewen - duerch besser medezinesch Versuergung).

D'Krankheet fënnt een iwwerall op der Welt. Déi nërdlech Länner an Europa sinn dobäi méi staark betraff wéi déi südlech. Statistike sinn awer net zouverlässeg, well d'Gesondheetswiesen a ville Länner ënnerschiddlech ass.

 Wat ka betraff sinn? 

Et handelt sech ëm eng Entzündung déi meeschtens d'Longen ugräift, awer och all déi aner Organer wéi Lymphkniet, Häerz, Liewer, Bauchspeicheldrüs, Haut, Aen, Schanken, an och de Nervesystem (hei gëtt et och keng zouverlässeg Statistiken).

 Wéi mécht si sech bemierkbar? (Symptomer) 

Well sou vill ënnerschiddlech Organer kënne betraff sinn, sinn och d'Symptomer deementspriechend verschidden.

Hei sinn der e puer:

 et fillt ee sech krank (grippech)
 sech allgemeng onwuel fillen
 Féiwer
 eventuell och Gewiichtsverloscht
 wéi, geschwolle Gelenker
 Middegkeet
 Houscht (dréchen, eng länger Zäit), Schwieregkeete mat der Ootmung
 leider och dacks eng Entzündung vun den Aen (Uvéitis)
 Al Läinzeeche kënnen e op eemol schwëllen
 Och gëtt et Verännerungen am Bluttbild, z. B. ass d'Vitess vun der Bluttsenkung (vitesse de sédimentation) méi héich
 oder et huet een en Erythema Nodosum (Knotenrose – Erythème noueux) (meeschtens un de Been, oder och un den Ärem), eng Entzündung (Granulomebildung) vun der Haut, dëst ass z. B. bei der akuter Form ëmmer de Fall an dofir och fir den Dokter méi einfach ze bestëmmen. Wéi dat ausgesäit kann een hei kucken.

 Wéi gëtt et erausfonnt? (Diagnostik) 

Dacks gëtt se duerch Zoufall duerch e Rëntgebild vum Broschtkuerf (RX-Thorax) entdeckt.

 Wat muss dann nach ënnerholl ginn? 

 Longefunktiounstest
 Bluttanalys
 Bronchoskopie, eventuell och nach eng Mediatinoskopie (dëst wéinst der Biopsie)
 CT – Computer-Tomographie (Scanner)
 Biopsie (déi ass ganz wichteg fir d'Diagnostik ze bestätegen. En zougängleche Granulome gëtt gesicht, entweeder an de Bronchien, de Lympkkniet, der Haut...
 Kontroll beim Häerzdokter
 Kontroll beim Aendokter
… an nach anerer jee nodeem wat fir een Organ betraff ass.

 Ausschléisse vun anere Krankheeten (Differentialdiagnos) 

Am Fall wou ugeholl gëtt, datt ee Sarkoidos huet, musse wéinst deene ville Symptomer aner Krankheete mat deene selwechte Symptomer ausgeschloss ginn. Dëst geschitt meeschtens duerch eng Tissusprouf (Biopsie).

Sou Krankheete mat dee selwechte Symptomer sinn ënner anerem: Rheuma, Gripp, Tuberkulos, Morbus Hodgkin …

Bei der akuter Form, wou et just dräi bestëmmte Symptomer gëtt (Erythema nodosum, Gelenkpéng, a bihilär geschwolle Lymphkniet), ass dat net néideg.

 Verlaf a Prognos 

Meeschtens verleeft d'Krankheet ouni weider Problemer, vill Patiente mierke se dacks net, a se ka schonn no 2-3 Joer duerch Selbstheelung iwwerstane sinn.

Bei 20 % vun de Fäll kann et awer virkommen, datt dem Patient säi Liewe komplett op d'Kopp gestallt gëtt, jee nodeem wat fir een Organ betraff ass. Sou e Patient huet et méi schwéier, Otemproblemer déi schlëmmer kënne ginn, do muss dann och direkt behandelt ginn oder z. B. bei den Aen, kann et virkommen, datt een net méi gutt gesäit oder sou guer blann ka ginn, wann net direkt eppes kann ënnerholl ginn. Och Nerveproblemer kënnen entstoen, och wann dëst relativ rar ass.

Wa liewenswichteg Organer befall sinn, da kann och dës Krankheet déidlech verlafen, och wann dat net heefeg ass.

Well all Fall anescht ass, ass och fir jiddwereen de Verlaf net d'selwecht.

 Verschidde Stufe vun der Krankheet 

Dës Krankheet gëtt a verschidde Stufen (Stadien - stades) agedeelt. Dëst geschitt nom Rëntgebild vun de Longen (well jo meeschtens déi betraff sinn).

 St. 0: d'Rëntge vun de Longen ass normal, mä een oder méi aner Organer si betraff
 St. 1: Lymphdrüsen am Mediastinum si betraff (geschwollen)
 St. 2: d'selwecht wéi bei 1, awer och an de Longen hu sech just dobäi, ugefaange Granulomen ze bilden.
 St. 3: d'Longe si betraff
 St. 4: Fibros, dat heescht op der Long si Schied entstanen déi net méi réckgängeg ze maache sinn.

 Therapie / Behandlung 

Dacks ass keng Behandlung néideg, awer wa liewenswichteg Organer betraff sinn, da gëtt mat Kortison probéiert d'Krankheet an de Grëff ze kréien. Wéi laang a wéi vill, dat muss den Dokter bestëmmen. Och gëtt et nach aner Behandlungsmethoden, am Fall vu Péng gi Schmäerzmëttel verschriwwen.

Och Kuere kënnen dem Patient eng Hëllef sinn.

Et ass wichteg, all Joer eng Kontroll beim Dokter ze maachen, souguer wann d'Krankheet iwwerstanen ass.

 Geschichtleches 

Et kann een den Jonathan Hutchinson (1828-1913) als den éischten ugesinn, deen d'Sarkoidos beschriwwen huet. Hien huet 1863 e Patient virgestallt deen d'Giicht hat, och hat hien zousätzlech nach Hautverännerungen. Deen ass du 4 Joer méi spéit un Niereversoe gestuerwen. Dëst huet den Hutchinson awer op d'Giicht zeréckgefouert – haut wësse mir, datt wéinst dem verännerte Kalziumgehalt deen d'Sarkoidos mat sech brénge kann, datt dat warscheinlech déi eigentlech Ursaach war.

De franséischen Hautdokter Ernest Besnier (1831-1909) huet 1889 eng symmetresch Hautverännerung vun den ieweschten Extremitéiten (Hänn, Fangeren) beschriwwen. De schweedeschen Hautspezialist Cæsar Peter Møller Boeck (1845-1917) huet 1899 an enger wëssenschaftlecher Dissertatioun, "Multiple benign sarcoid of the skin", déi histologesch Hautverännerungen ernimmt an huet deemools schonn de Verdacht gehat, datt et sech géif ëm eng systematesch Erkankung handelen. Dofir ginn d'Hautverännerunge bei der Sarkoidos als Boeck'sche Sarkoidos, no him genannt.

Den däneschen Aendokter Christian Frederick Heerfordt (1871-1953) beschreift 1909 eng Uvéit (Bindehautentzündung) mat Nervebedeelegung a Parotidit (geschwollen Drüse wéi beim Mumps) souwéi och Féiwer a wéinst den Analyse schreift hien dat dem Mumps zou.

Am Joer 1924 bestätegt de schweedeschen Dermatolog Jörgen Nilsen Schaumann (1879-1953) dem Boeck seng Entdeckungen, datt et sech hei ëm eng systemesch Erkrankung vu verschiddenen Organer handelt an huet d'Sarkoidos als lymphogranulomatosis benigna bezeechent, fir se vum Hodgkin-Lymphom ofzegrenzen. De Schweed Sven Halvar Löfgren (1910–1978) huet 1953 déi akut Verlafsform beschriwwen: Trias: Erythema nodosum, Arthritis a bihilär Lymphadenopathie.

Obwuel scho grouss Fortschrëtter gemaach gi si wat d'Erfuerschung vun dëser Krankheet ubelaangt, bleift d'Ursaach nach ëmmer eng Fro déi d'Fuerscher nach net kënne beäntwerten, och weess kee wéi laang datt et déi Krankheet scho gëtt.

Den englesche Rheumatolog Tom Palfermann huet 1990 en Artikel publizéiert iwwer seng intensiv Sich vun allem wat de Beethoven betrëfft. Hien ass praktesch iwwerzeegt, nodeem hien alles wat hien an der Literatur, an de Bréiwer déi de Beethoven senger Famill a Frënn geschéckt huet, souwéi och an dem Beethoven säin Tagebuch an och de medezinesche Rapport vum Beethoven senger Autopsie, datt de Beethoven net u Liewerzyrhose wéinst ze vill Alkoholkonsum gestuerwen ass. D'Liewer soll net där vun enger duerch Alkohol zerstéierter gläichen. Vill éischter stellt hien de post-mortem diagnostic, datt de Beethoven u Sarkoidos gestuerwe soll sinn.

 Sarkoidos zu Lëtzebuerg 

Wann een dovun ausgeet, dat 10-30 Persounen op 100.000 kéinte betraff sinn, dann hätte mir hei zu Lëtzebuerg tëscht 45 an 135 Leit mat där Krankheet.

 Wichteg Vereenegungen (Selwerhëllefsgruppen) fir Sarkoidosepatienten am Ausland 

Am Ausland si Veräiner vu Betraffene gegrënnt ginn, dorënner:
 Belsch: Vereniging voor sarcoïdosepatiënten
 Däitschland: DSV - Deutsche Sarkoidose Vereinigung
 Frankräich: RISMS - Réseau International de Soutien des Malades de la Sarcoïdose
 Franséischsproocheg Länner: SARCOIDOSE-INFOS, en onofhängege Forum, vu Patiente fir Patienten

 Literatur zum Theema 

 Sarcoidosis. A Medical Dictionary, Bibliography, and Annotated Research Guide to Internet Reference, Icon Help Publications, San Diego CA, 2004, ISBN 597840725 (256 pp.)
 The Official Patient's Sourcebook on Sarcoidosis, Icon Help Publications, San Diego CA
 Karl WURM, Sarkoidoseleitfaden, Thieme Verlag, Stuttgart, 2000 ISBN 3-13-108012-4
 Sarkoidose. Up-Date 2000. von Detlef Kirsten, Helgo Magnussen BoD GmbH, Norderstedt (Februar 2001) ISBN 3-8311-1194-4
 Friedrich Wilhelm BETTINGER (Ersg.), Sarkoidose (Praxiswissen zu Klinik, Therapie und Prognose) 1997, Thieme Verlag, Stuttgart ISBN 3-13-108011-6
 R. HOPPE, Sarkoidose Schattauer Verlag, Stuttgart, 1965

 Wëssenschaftlech Artikelen 

 J. HUTCHINSON, "On eruptions which occur in connection with gout. Mortimer's malady." in Archives of Surgery, London, 1898, 9: 307, 315.
 E. BESNIER, "Lupus pernio de la face; synovites fongueuses (scrofulo-tuberculeuses) symétriques des extrémités superieures.", in Annales de dermatologie et de syphilographie, Paräis, 1889; 2. Oplo; 10: 333-336.
 C. P. M. BOECK, "Multiple benign sarcoid of the skin." in Journal of Cutaneous and Genitourinary Diseases, Chicago, 1899, 17: 543-550.
 E. KUZNITSKY, A. BITTORF, "Boecksches Sarkoid mit Beteiligung innerer Organe." in Münchener medizinische Wochenschrift, 1915, 62: 1349-1353.
 J. SCHAUMANN, "Étude sur le lupus pernio et ses rapports avec les sarcoides et la tuberculose." in Annales de dermatologie et de syphilographie, Paräis, 1916-1917; 6: 357-373.
 F.R. SINGER, J.S. ADAMS, "Abnormal calcium homeostasis in sarcoidosis." in N Engl J Med., 1986 Sep 18;315(12):755-7
 T. SCHARKOFF, "Epidemiologie der Sarkoidose", in Pneumologie, 1993 Okt;47(10):588-92.
 L.S. NEWMAN, C.S. ROSE, L.A. MAIER, "Sarcoidosis." in N Engl J Med. 1997 Abr 24;336(17):1224-34.

 Kuckt och 
 Lëscht vu Krankheeten

 Um Spaweck 

 Le généraliste, eng gutt verständlech Erklärung fir jiddwereen!
 Eng däitsch Sarkoidos-Patientin zielt iwwer hir Erfarung mat der Krankheet
 Histologesch Biller vu Lymphkniet bei Sarkoidos
 Beethoven - U Sarkoidos gestuerwen ?
 Schwäizer Sarkoidose-Vereinigung 
 Sarcoidose Belangenvereniging Nederland SBN
 Brittesch Sarcoidosis and Interstitial Lung Association S.I.L.A. 
 US-amerikanesch Sarcoid Networking Association, USA
 Eng zimmlech détailléiert Säit vun der Universitéit vu Marburg an Däitschland

Kategorie:Pneumologie
Kategorie:Autoimmunkrankheeten