TDP-43

TDP-43 est proteinum ad ADN et ARN cum elemento trans-activatione responso (communiter TAR DNAAnglice: TAR = trans-activation response element or transactive response, DNA = deoxyribonucleic acid. dictum) ligans. Est simul pars metabolismi ARN.

Momentum in degeneratione lobulari frontotemporali, sclerosi laterali amyotrophica et morbo Alzheimeriano habere videtur, quo copiae phosphoro oneratae (hyperphosphorylatae) ubiquitinoque (ubiquitinatae) eorum proteinorum corpuscula inclusionis aggregunt.

Abbreviatura "TDP" de verbis Anglicis trans-activation response element DNA-binding protein ac numerus nominis "43" de proteini pondere, 43 kDa enim, derivantur. Nomen geni eius est TARDBP, apud homines in chromosomate 1 locatum.

 Natura TDP-43 
TDP-43 primum anno 1995 ab virologicis descriptum est.
 Structura proteini 
Numerus aminoacidorum est 414, pondus suum 43 kDa est. Dominia quattuor sunt: Dominium termini N (aminoacidorum 1 - 76, abbreviatura Anglica: NTD) , duo motiva recognitionis ARN aminoacidorum (106 - 176 velut 191 - 259), et dominium termini C (274 - 414). Saepe mutationes eorum geneticae cum sclerosi laterali amyotrophica consocati sunt .

 Neuropathologia 
Saepe in morbis neurodegenerativis copiae phosphoro oneratae (hyperphosphorylatae) ubiquitinoque (ubiquitinatae) eorum proteinorum corpuscula inclusionis aggregunt. Nominantur commutationes iuxta moleculas TDP-43 proteinopathia TDP-43, aggregationes amyloidi formationem. Adhuc tamen contextus incertus ob dependentiam aliarum rerum pathologicarum videtur.

Videtur, ut uterque hippocampus sclerose (sclerosis hippocampalis) affectus sit.

 Contextus cum morbis neurodegenerativis 
In quibusdam morbis neurodegenerativis degenerationum lobularium frontotemporalium et sclerosis lateralis amyotrophicae copiae proteinorum TDP-43 corpuscula inclusionis aggregunt. Nuper encephalopathia limbica, morbo Alzheimeriano similis, cum corpusculis TDP-43 inclusionis descripta est. In his corpusculis pathologicis proteina TDP-43 coniunctiones cum phosphato et ubiquitino, demum sectiones patiuntur, et insolubiles fiunt.

Adhuc non minus quam 38 mutationes geneticae apud aegrotos cum sclerosi laterali amyotrophica atque degeneratione lobulari frontotemporali in periodicis scientificis divulgatae sunt.
 Degeneratio lobularis frontotemporalis 

 Sclerosis lateralis amyotrophica 

 Morbus Alzheimerianus 

Relatio cum morbo Alzheimeriano iam suspicabatur, insuper varia exempla molecularia accumulationis TDP-43 ope anticorporum observata sunt.

 Encephalopathia TDP-43 limbica 
Anno 2019 genus encephalopathiae limbicae novae descriptum est, ab Nelson et al. notione encephalopathiae TDP-43 aetati relata limbicae praedominantis propositum, in periodicis Anglice LATE dictum.

 Notae 

 Amyloidum beta
 Dementia frontotemporalis
 Neurodegeneratio
 Proteinum tau

 Nexus externus 
 Hans F. (2014). Dissertatio inauguralis de TDP-43. 

Categoria:Proteinae