Cyclus ureae

In biochemia cyclus ureae seu cyclus ornithini sive vetius Cyclus Krebs-Henseleit est iter metabolicum ex ammonio (NH3) organismi excessivo ita nocivo uream ((NH2)2CO) formans. 

Cyclus enzymis quinque imprimis in iecore minus in renibus fit, at nitrogenium demum liquor urinosus per renes et ureteres ad vesicam urinariam mittatur. Hic cyclus in organismis acidum uricum liberantibus (organismus ureotelicus) fit. 

Cyclus, primum itinerum metabolicorum inventum, ab Iohanne A. Krebs et Kurt Henseleit anno 1932 repertus est..

Mala cycli ureae symptoma hyperammonaemiae, abundantiae ammonii in sanguine, perficiunt - e quibus dimidia pars iam apud neonatos nota.

 Significatio et contextus 
A fontibus organismi compluribus, praesertim intra mitochondria, oritur nitrogenium acidorum aminicorum cuius catabolismus purgamentum nocivum nascitur  ammonium, quod omnis animaliis deponendum est. Plerique organismorum aquatilium ut pisces ammonium sine mutatione chemica (organismus ammonotelicus) deponunt. Ammonium quidem veneneum est, quamquam ex speciebus aquatilibus liberatum aqua cingente diluitur. Organismi non apti ad simpliciter secureque nitrogenium ut ammonium removendum ergo ad substantiam haud seciam ut ureae sive acidi uricii convertunt (organismus ureotelicus). Cyclus ureae praecipue in iecore percurritur. Urea iecori fabricata tunc in sanguinem liberatur et renes assecuta paulo post per urinas organismum deserit. In avibus velut plerisque insectis ammonium convertatur in acidum uricum vel salem suum, quae forma solida deponuntur.

 Cursus 
Istud iter metabolicum ex duobus amini gregibus, quorum alter ex ionte ammonii (NH4+) alter ex acido aspartico est, velut e bicarbonato (HCO3−) unam atomum carbonii, in comparate productum secretionis non veneneum ureae sumptibus quattuor energiae altissimae phosphati coniunctionibus (de tribus compositis ATP in duo ADP et unum AMP) convertit. Conversioni ex ammonio in urea  quinque gradus sunt, quibus nam primus ammonii aditus solum cyclo incipiendi necesse est, sed ceteri partes cycli ipsius sunt. Antea ammonium in carbamoyli phosphatum convertandum est. Cyclo urea quattuor reactiones enzymis concessis chemicae, nam prima in mitochondris et tres in cytoplasmate.

 + Reactiones chemicae cycli ureae
  Gradus  Reactantes  Producta  Concessae per (enzymum)  in (locus)
   1
  NH3 + HCO3− + 2 ATP  carbamoyli phosphatum + 2ADP + Pi   carbamoyli phosphati synthetasem I (CPS1)  mitochondriis
   2
  carbamoyli phosphatum + L-ornithinum  L-citrullinum + Pi   ornithini transcarbamoylasem (OTC)  mitochondriis
   3
  L-citrullinum + acidum asparticum + ATP  acidum argininosuccinicum + AMP + PPi   argininosuccinate synthetasem (ASS)  cytoplasmate
   4
  acidum argininosuccinicum  L-argininum + fumaratum   argininosuccinati lyasem (ASL)  cytoplasmate
   5
  L-argininum + H2O  L-ornithinum + urea   arginasem (ARG1)  cytoplasmate

Reactiones chemicae cycli ureae

1 L-ornithinum2 carbamoyli phosphatum3 L-citrullinum4 argininosuccinatum5 fumaratum6 L-argininum7 ureaCycli ureae praeceptum iocosum: "O Caesar Cibo Asperge Argenti Fulgente Aurum Urnis." L-Asp L-aspartatumCPS-1 carbamoyli phosphati synthetasis IOTC ornithini transcarbamoylasisASS argininosuccinati synthetasisASL argininosuccinati lyasisARG1 arginasis 1Pi phosphatumPPi pyrophosphatum

 Reactio: cyclum ureae adire 
Sumit cyclus ureae initium suum tantopere ammonium in carbomyli phosphatum convertitur. Reactio carbamoyl phosphati synthetasi I concessato cum consumptione moleculae ATP. Carbamoyli phosphatum tunc cursum cycli ureae intrat.

 Gradi cycli ureae 
1) Carbamoyli phosphatum in citrullinum convertitur. Cum catalysi per ornithini transcarbamylasem gregem carbomyli phosphati chemicum ornithini datum grex phosphati singularis liberatur.

2) Reatio condensationis chemica inter amini gregem aspartati et carbonyli gregem citrullini arginosuccinatum formans. Haec reactio ATP pendens atque arginosuccinati synthetasi gubernata.

3) Arginosuccinatum argininosuccinasi seiunctionem accipit argininum et fumaratum formans.

4) Argininum arginasi seiungitur ita uream et ornithinum formans. Postremo ornithinum in mitochondris cycli novi refertur.

 Aequatio reactionum generalis 
Reactione prima, NH4+ + HCO3− est in aequilibrio cum NH3 + CO2 + H2O.

In summa, aequation cycli urea hoc modo est:
 NH3 + CO2 + aspartatum + 3 ATP + 2 H2O → urea + fumaratum + 2 ADP + 2 Pi + AMP + PPi
Quia ab aspartato (tertia reactione atque quarta) NH3 separando fumaratum enim et PPi + H2O → 2 Pi fit, aequatio simplius est:
 2 NH3 + CO2 + 3 ATP + H2O → urea + 2 ADP + 4 Pi + AMP
Memento reactiones ad cyclum ureae attingentes generationem duarum molecularum NADH significare, nunc reactio tota magem emergiam consumptione liberat. NADH per duo itinera fiat:
 Una molecula NADH glutamati dehydrogenasi conversione glutamati in ammonium et α-ketoglutaratum.
 Acidum fumaricum in cytoplasmate liberatum fumarasi cum hydrogenio in malatum convertatur. 

 Perturbationes cycli ureae 

 Typi 
 Vitium N-acetylglutamati synthasis
 Vitium carbamoyl phosphati synthetasis
 Vitium ornithini transcarbamoylasis
 Citrullinaemia (vitium acidi argininosuccinici synthasis)
 Argininosuccinici aciduria (vitium acidi argininosuccinici lyasis)
 Argininaemia (vitium arginasis)
 Hyperornithinaemia, hyperammonaemia, syndroma homocitrullinuriae (vitium mitochondrialis ornithini transportatoris)

Pleraeque cycli ureae perturbationes cum hyperammonaemia sociatae.

 Aliae imagines 

 Adenosinum triphosphoricum
 Cyclus acidi citrici
 Glycolysis
 Systema urogenitale

 Notae 

 Nexus externi 
 Logica chemica cycli ureae
 Neurochemia - acidis aminicis perturbationes et morbi

Categoria:Biochemia
Categoria:Metabolismus
Ureae cyclus
Categoria:Cyclus ureae
Categoria:Hepatologia
Categoria:Mitochondria