페닐알라닌 하이드록실화효소

페닐알라닌 하이드록실화효소(, PAH) ()는 페닐알라닌의 방향족 곁사슬의 하이드록실화를 촉매하여 티로신을 생성하는 효소이다. 페닐알라닌 하이드록실화효소는 비오프테린 의존성 방향족 아미노산 하이드록실화효소의 세 가지 구성원 중 하나이며, 이는 촉매 작용을 위해 테트라하이드로비오프테린(BH4, 프테리딘 보조 인자)과 비헴 철을 사용하는 일산소화효소의 일종이다. 반응 중에 산소 분자는 이질 분해 방식으로 분해되어 산소 원자 하나가 BH4와 페닐알라닌 기질에 순차적으로 통합된다. 사람에서 페닐알라닌 하이드록실화효소를 부호화하는 유전자의 돌연변이는 페닐케톤뇨증이라는 대사 장애를 유발할 수 있다.

섬네일|왼쪽|220px|페닐알라닌 하이드록실화효소에 의해 촉매되는 반응

 같이 보기 
 비오프테린 의존성 방향족 아미노산 하이드록실화효소
 페닐에탄올아민 N-메틸기전이효소
 트립토판 하이드록실화효소

 각주 

 더 읽을거리 










 외부 링크 



분류:인간 12번 염색체상 유전자
분류:EC 1.14.16