흉선암

흉선암(Thymic carcinoma), 또는 C형 흉선종(type C thymoma)은 흉선에서 발생하는 악성 종양이다.

 역학 
2001년부터 2015년까지 미국에서 보고된 흉선암 사례를 분석한 연구에 따르면, 발생률은 70~74세 연령대에서 가장 높았으며 여성보다 남성에서 더 높은 발생률을 보였다.

 증상 및 징후 
초기 흉선암은 일반적으로 무증상이며, 증상이 나타난 경우에는 병기가 상당히 진행되었음을 시사한다. 나타나는 증상과 징후는 비특이적이며, 전흉부 구조물을 점차 압박하는 종양의 진행과 관련되어 흉통, 지속적인 기침, 호흡곤란 등이 포함된다. 상대정맥 증후군이 동반될 수 있다. 중증근무력증과 강한 연관성을 보이는 흉선종과 달리, 종양수반증후군과의 연관성은 드문 것으로 알려져 있다.

 병리 
흉선종과 흉선암은 모두 흉선 상피세포에서 기원하지만, 흉선암의 상피세포는 조직학적으로 비정상적인 소견을 보인다. 즉, 정상 흉선에서 관찰되는 소엽(lobular) 구조를 이루지 않으며, 침윤성 성장 양상을 나타낸다. 흉선 상피세포에서 유래하는 종양의 약 20%를 차지한다. 흉선종과 비교했을 때, 흉선암의 종양 세포는 보다 공격적인 생물학적 특성을 보이며, 성장 속도가 빠르고 전신 전이의 가능성도 더 높다.

세계보건기구는 조직학적 특징에 따라 흉선종을 A형부터 C형까지 분류하며, 이 중 C형 흉선종은 흉선암에 해당한다. 병리조직학적 특성에 따라 여러 아형으로 세분될 수 있다. 유전적·분자생물학적 특성은 흉선종과 서로 다른 것으로 보고되었으나, 현재까지 흉선암에 특이적인 면역조직화학적 세포 표지자는 명확히 규명되지 않았다.

 진단 
임상 소견, 영상의학적 검사, 그리고 조직 생검 소견을 종합하여 이루어진다. 초기 흉선암의 대부분은 무증상으로, 전흉부 종괴 형태로 흉부 방사선 검사에서 우연히 발견되는 경우가 많다. 이후 평가에서는 CT, MRI, PET 등 추가적인 영상 검사가 시행되며, 확진을 위해서는 종양 생검이 필요하다. 생검은 흉선암 진단의 표준 검사로, 최종 진단을 제공한다.

생검은 수술 전 세침흡인검사를 통해 시행될 수 있으며, 또는 수술 중 병리과 의사의 즉각적인 평가와 함께 이루어질 수도 있다. 또한 흉선으로 전이된 다른 악성 종양들은 조직병리학적으로 흉선암과 유사한 소견을 보일 수 있으므로, 감별 진단에서 반드시 배제되어야 한다.

 병기 분류 
통일된 병기 분류 체계는 아직 확립되어 있지 않다. 흉선종의 병기 분류를 위해 고안된 마사오카 병기 체계와 TNM 병기 체계가 흉선암에도 제안되어 사용되어 왔으나, 이에 대한 합의는 제한적인 상태이다. 현재까지는 마사오카 병기 체계가 더 흔히 사용되어 왔으나, 흉선암 환자의 대부분이 진단 시 이미 진행된 병기에 해당하므로 적용에 한계가 있다는 지적이 제기되고 있다.

TNM 병기 체계는 림프절 전이가 관찰되는 경우 예후 예측에 유용한 것으로 알려져 있다. 그러나 흉선암에서 림프절 전이는 비교적 드물게 발생한다. 진단 시점에서 흉곽 외로의 원격 전이는 약 7% 미만으로 추정된다.

 치료 
병기에 따라 달라지지만, 일반적으로 초기 치료로 종양의 완전 절제 또는 수술적 감량 절제가 표준으로 시행된다. 종양이 완전히 절제된 환자의 경우, 이후 방사선 치료가 추가로 시행될 수 있으며, 상황에 따라 항암화학요법이 필요할 수도 있다. 종양이 불완전하게 절제된 경우에는 방사선 치료를 병행하거나 병행하지 않은 항암화학요법을 시행한 뒤, 재수술을 고려할 수 있다.

그 밖의 치료 방법으로는 호르몬 치료, 표적 치료, 그리고 현재 연구 단계에 있는 면역요법 등이 있다.

 예후 
병기에서 진단되는 경향이 있어 예후가 불량하며, 일부 연구에서는 진단 후 5년 생존율을 약 30~55%로 보고하고 있다. 종양이 완전히 절제된 경우에도 재발은 흔하게 발생하며, 한 증례군 연구에서는 재발률이 최대 50%에 이르는 것으로 나타났다.

 외부 링크 

분류:희귀암