강직인간증후군

강직인간증후군 (SPS)은 시간 경과에 따라 악화하는 근육 경직 및 경련이 특징인 신경계 질환이다. 주로 몸통, 팔, 다리에 영향을 미친다. 소리, 접촉, 감정에 의해 경련이 유발될 수 있다. 잘못된 자세, 골절, 만성 통증, 반복적인 낙상이 합병증으로 나타날 수 있다.

대개 불분명한 원인을 갖고 있지만 자가 면역 메커니즘이 영향을 주는 것으로 인식되기도 한다. 많은 사례가 제1형 당뇨병과 같은 자가 면역 질환과 관련이 있다. 부종양증후군이 드물게 발생한다. 혈액이나 뇌척수액에서 매우 높은 수준의 글루탐산 탈카르복실화효소(GAD)에 대한 항체를 발견함으로써 대부분의 진단이 이루어진다. 근전도 검사도 도움이 될 수 있다.

디아제팜, 바클로펜, 가바펜틴 과 같은 약물로 증상을 치료할 수 있다. 정맥주사 면역글로불린 또는 혈장분리교환술도 도움이 될 수 있다. 일반적인 경우 삶의 질 저하에 따른 우울증이나 불안증세가 종종 발생한다. 수명이 단축된다.

강직인간증후군은 백만 명 중 약 1명에게 발생할 만큼 드물다. 주로 20~60세 사이에 발병하지만, 어린이도 드물게 발병한다. 영향받는 여성이 남성보다 두 배 더 많다. 이러한 상태는 1956년 프레더릭 모어쉬와 헨리 울트먼에 의해 처음 설명되었다.

 참고문헌 

분류:추체외로 및 운동 장애
분류:희귀 증후군