비오프테린 의존성 방향족 아미노산 하이드록실화효소

비오프테린 의존성 방향족 아미노산 하이드록실화효소(, AAAH)는 페닐알라닌 4-하이드록실화효소 (), 티로신 3-하이드록실화효소 (), 트립토판 5-하이드록실화효소 ()를 포함하는 방향족 아미노산 하이드록실화효소의 패밀리이다. 이들 효소는 주로 아미노산인 L-페닐알라닌, L-티로신, L-트립토판을 각각 하이드록실화한다.

비오프테린 의존성 방향족 아미노산 하이드록실화효소(AAAH)는 기능적, 구조적으로 관련된 단백질로, 중요한 대사 경로의 속도 제한 효소로 역할을 한다. 각 AAAH는 철을 함유하고 있으며 기질로 테트라하이드로비오프테린(BH4)을 사용하여 방향족 아미노산의 고리의 하이드록실화 반응을 촉매한다. AAAH는 N-말단의 세린 잔기에서의 인산화에 의해 조절된다.

 대사에서의 역할 
사람에서 페닐알라닌 하이드록실화효소의 결핍은 아미노산 대사의 가장 흔한 선천적 이상인 페닐케톤뇨증을 일으킬 수 있다. 페닐알라닌 하이드록실화효소는 L-페닐알라닌을 L-티로신으로 전환하는 과정을 촉매한다. 티로신 하이드록실화효소는 카테콜아민 생합성의 속도 제한 단계, 즉, L-티로신을 L-도파로 전환하는 과정을 촉매한다. 마찬가지로 트립토판 하이드록실화효소는 세로토닌 생합성의 속도 제한 단계, 즉 L-트립토판을 5-하이드록시-L-트립토판으로 전환하는 과정을 촉매한다.

 구조 
비오프테린 의존성 방향족 아미노산 하이드록실화효소(AAAH)는 각각 보존된 C-말단 촉매(C) 도메인과 관련 없는 N-말단 조절(R) 도메인을 포함하고 있다고 제안되었다. R 단백질 도메인은 촉매 핵심의 공통 유전자와 결합하기 위해 다양한 출처에서 모집된 유전자로부터 생겨났을 가능성이 있다. 따라서 동일한 C 도메인과 결합함으로써 단백질은 별도의 R 도메인의 고유한 조절 특성을 획득하게 되었다.

 같이 보기 
 하이드록실화효소

 각주 

분류:산화 환원 효소
분류:단백질 도메인