후비공 폐쇄증

후비공 폐쇄증(Choanal atresia)은 비강 뒷부분(후비공)이 막히는 선천성 장애로, 보통 태아 발달 중 비강의 구멍 발달 실패로 인해 비정상적인 뼈 또는 연조직(막성)으로 막힌다. 이는 지속적인 콧물을 유발하며, 양측성 후비공 폐쇄증의 경우 기도 폐쇄로 인해 청색증과 저산소증을 유발할 수 있다.

후비공 폐쇄증은 비강 카테터 삽입 불능과 영상의학 결과(특히 컴퓨터단층촬영)를 기반으로 진단된다. 치료는 기도를 개방된 상태로 유지하는 것이 포함되며, 이비인후과 수술을 통해 기도를 다시 열거나 스텐트를 삽입할 수도 있다. 후비공 폐쇄증은 상당히 드문 질환으로, 7,000명당 1명에서 5,000명당 1명꼴로 발생한다. 여성에게 더 흔하며 일측성인 경우가 더 많다.

 증상 
후비공 폐쇄증은 일측성 또는 양측성일 수 있다.

 일측성 후비공 폐쇄증은 아기가 한쪽 콧구멍만으로 호흡하며 지낼 수 있기 때문에 훨씬 나중에 발견될 수 있다. 증상은 경미하며, 지속적인 콧물(주로 정상 점액)과 만성 부비동염을 포함한다.
 양측성 후비공 폐쇄증은 아기가 주로 코로 숨을 쉬는 의무 코 호흡자이므로, 분만 직후 호흡할 수 없기 때문에 생명을 위협하는 상태이다. 어떤 경우에는 아기가 젖을 먹는 동안 청색증으로 나타날 수 있는데, 이는 혀로 인해 구강 기도 통로가 막혀 기도를 더욱 제한하기 때문이다. 아기가 울면 구강 기도를 사용하게 되므로 청색증이 개선될 수 있다. 이러한 아기들은 출생 직후 기도 심폐소생술이 필요할 수 있다.

 관련 질환 
후비공 폐쇄증은 다음과 같은 다른 기도 문제의 위험 증가와 관련이 있다.

 기관연화증.
 후두연화증.
 성문하 협착.

때때로 후비공 폐쇄증을 가지고 태어난 아기들은 다른 이상도 가지고 있다.
 눈결손증.
 심장 결함 및 심혈관계 질환.
 지적 장애.
성장 장애.
생식기 형성 부전.
 CHARGE 증후군.
기타.

또한 비골 교각 또는 중안면 함몰을 유발하는 모든 질환은 후비공 폐쇄증과 관련될 수 있다. 예로는 두개유합증 증후군인 크루존 증후군, 파이퍼 증후군, 트리처 콜린스 증후군, 에이퍼트 증후군, 안틀리-빅슬러 증후군 등이 있다.

 원인 
후비공 폐쇄증은 비강과 입천장의 발달 문제로 인해 발생한다. 발달은 신경능선세포에서 시작된다. 전두비강 돌기가 접히면서 비판(비강)(비강 함몰)을 형성한다. 비강구강막이 파열되어 후비공을 형성해야 한다. 이러한 발달 과정이 후비공 폐쇄증을 어떻게 유발하는지에 대한 여러 이론이 존재한다.

 위험 인자 

후비공 폐쇄증의 위험 인자는 거의 확인되지 않았다. 일반적으로 후비공 폐쇄증은 다른 선천 결함의 위험 증가와 관련이 있다. 양측성 후비공 폐쇄증이 일측성 후비공 폐쇄증보다 더 관련성이 높다.

원인은 알려져 있지 않지만, 유전적 및 환경적 요인이 모두 의심된다. 한 연구에 따르면 내분비 교란 물질로 작용하는 화학 물질이 태아에게 위험을 초래할 수 있다고 한다. 2012년 역학 연구는 미국에서 흔히 사용되는 아트라진이라는 제초제를 조사했으며, 텍사스주에서 이 화학 물질이 농작물에 가장 많이 사용되는 카운티에 거주하는 여성들은 가장 낮은 수준의 카운티에 거주하는 여성들보다 후비공 폐쇄증 또는 협착증을 가진 영아를 출산할 가능성이 80배 더 높다는 것을 발견했다. 2010년의 또 다른 역학 보고서는 후비공 폐쇄증 발생 증가와 간접흡연 노출, 커피 섭취, 높은 모체 아연 및 비타민 B-12 섭취, 항감염성 요로 약물 노출 사이에 더 높은 연관성을 발견했다.Epidemiology of choanal atresia - the National Birth Defects Prevention Study, Vijaya Kancherla, University of Iowa,
2010. 항갑상샘 약물인 메티마졸은 임신 첫 삼분기 동안 투여될 경우 드물게 후비공 폐쇄증 발생과 관련이 있다.

 기전 
후비공 폐쇄증은 비강 내 후비공 폐쇄를 유발한다. 이 중 약 30%는 뼈만 영향을 미치고, 약 70%는 뼈와 막 모두를 영향을 미친다. 영향을 받는 뼈는 나비뼈 몸체, 보습뼈, 나비뼈의 내측익돌기, 입천장뼈의 수평판을 포함할 수 있다.

 진단 

 비강 카테터 
비강 카테터 삽입이 불가능할 경우 후비공 폐쇄증을 의심할 수 있다. 삽입할 수 있는 카테터 길이는 후비공 폐쇄가 발생한 위치를 나타낸다. 짧은 거리는 보습뼈 문제, 긴 거리는 후비공 문제를 나타낸다. 점액은 (흡입을 사용하여) 제거하여 이상을 시각화할 수 있다.

 영상의학 
진단은 컴퓨터단층촬영으로 확인된다. 이것은 또한 감별 진단에도 유용하다.

 치료 

 기도 관리 
양측성 후비공 폐쇄증은 응급 상황이므로 기도를 확보한다. 작은 튜브를 인두에 삽입할 수 있다. 기관내삽관도 사용할 수 있다. 출생 직후 수술이 불가능한 경우 기관절개술이 더 나은 결과를 가져올 수 있다.

 수술 
특히 양측성 후비공 폐쇄증의 경우 수술을 통해 기도를 다시 열 수 있다. 이는 비강 또는 구강을 통해 접근하는 입천장을 통해 수행될 수 있다. 새로 형성된 기도를 개방된 상태로 유지하기 위해 스텐트를 삽입할 수 있다. 반복적인 확장술을 시행할 수 있다. CT 유도하에 시술할 수 있다.

 역학 
후비공 폐쇄증은 상당히 드물다. 발생 빈도는 7,000명당 1명에서 5,000명당 1명 사이다.

 역사 
후비공 폐쇄증은 1755년 요한 게오르크 뢰데러에 의해 처음 기술되었다.

 각주 

 외부 링크 

분류:호흡기 질환