응고병증

응고병증(凝固病症, coagulopathy)은 혈액응고, 즉 혈전을 형성하는 능력이 손상된 상태이다. 자발적으로 발생하거나 부상, 외과나 치과 시술 이후 생기기도 한다. 응고병증으로 인해 혈액이 굳는 데에 걸리는 시간이 연장되며 과도한 출혈 경향이 나타날 수 있다.

응고병증과 반대되는 질환으로는 혈전이 지나치게 잘 생기는 상태인 과응고 상태, 또는 혈전성향증이 있다.

 징후 및 증상 
응고병증은 통제되지 않는 신체 내부나 외부의 출혈을 유발할 수 있다. 통제되지 않는 출혈을 치료하지 않고 방치하면 관절, 근육, 내부 장기에 손상을 입히고 생명을 위협할 수 있다. 대량의 외부 출혈, 혈뇨, 혈변, 복시, 심한 두경부의 통증, 반복적인 구토, 보행의 어려움, 경련이나 발작 등 심각한 증상이 있는 경우 즉시 치료를 받아야 한다. 경미하지만 멈출 수 없는 외부 출혈이나 관절의 부종이나 뻣뻣함을 경험할 경우에도 즉각적인 치료를 받아야 한다.

 기전 
정상적인 혈액응고 과정은 혈액 내 다양한 단백질의 상호 작용에 달려 있다. 응고병증은 응고인자라는 혈액 응고 단백질의 농도가 줄어들거나 아예 없어서 발생할 수 있다. 혈우병이나 폰 빌레브란트 병과 같은 유전 질환은 응고인자의 감소를 유발할 수 있다.

와파린과 같은 항응고제는 혈전이 제대로 형성되는 것을 막는다. 응고병증은 혈소판 농도가 감소하거나 기능에 이상이 생겨 발생할 수도 있다.

 치료 
약물이나 대체 요법으로 응고병증의 증상을 관리하는 데 도움을 줄 수 있다. 농도가 감소해 있거나 아예 존재하지 않는 응고 인자는 인간 혈액에서 얻었거나 실험실에서 만들어낸 단백질로 대체 요법을 시행한다. 대체 요법은 이미 시작된 출혈을 치료하거나 출혈이 발생하는 것을 예방하기 위해 시행할 수 있다.

응급실과 같은 중요한 환경에서 대량의 출혈이 있는 사람들을 관리하는 것이 중요하다. 이러한 상황에서 일반적인 치료법은 다음 선택지 중 하나와 함께 적혈구를 조합해서 수혈하는 것이다.

 혈장
 프로트롬빈 복합 농축물, 제13인자, 피브리노겐
 트라넥삼산이 함유된 피브리노겐

트라넥삼산 사용은 최근의 대형 무작위 통제 임상시험을 근거로 하는 유일한 선택지로, 외상 후 대량의 출혈이 있는 환자에게 투여한다.

+다양한 혈소판 및 응고병증에 대한 검사실 소견 상태 프로트롬빈 시간 (PT) 활성화 부분 프로트롬빈 시간 (aPTT) 출혈 시간 (BT) 혈소판 수 비타민 K 결핍 또는 와파린 연장됨 정상 또는 약간 연장됨 영향을 받지 않음 영향을 받지 않음 파종성 혈관 내 응고 연장됨 연장됨 연장됨 감소 폰 빌레브란트 병 영향을 받지 않음 연장됨 또는 영향을 받지 않음 연장됨 영향을 받지 않음 혈우병 영향을 받지 않음 연장됨 영향을 받지 않음 영향을 받지 않음 아스피린 영향을 받지 않음 영향을 받지 않음 연장됨 영향을 받지 않음 혈소판감소증 영향을 받지 않음 영향을 받지 않음 연장됨 감소 초기 간부전 연장됨 영향을 받지 않음 영향을 받지 않음 영향을 받지 않음 말기 간부전 연장됨 연장됨 연장됨 감소 요독증 영향을 받지 않음 영향을 받지 않음 연장됨 영향을 받지 않음 선천성 무섬유소원혈증 연장됨 연장됨 연장됨 영향을 받지 않음 제5인자 결핍 연장됨 연장됨 영향을 받지 않음 영향을 받지 않음 아밀로이드 자반증 등에서 볼 수 있는 제10인자 결핍 연장됨 연장됨 영향을 받지 않음 영향을 받지 않음 글란츠만 혈소판기능저하증 영향을 받지 않음 영향을 받지 않음 연장됨 영향을 받지 않음 베르나르-술리에 증후군 영향을 받지 않음 영향을 받지 않음 연장됨 감소하거나 영향을 받지 않음 제12인자 결핍 영향을 받지 않음 연장됨 영향을 받지 않음 영향을 받지 않음 C1 에스터레이스 억제인자(C1INH) 결핍증 (유전성 혈관부종) 영향을 받지 않음 단축 영향을 받지 않음 영향을 받지 않음

 각주 

분류:응고 병증
분류:출혈