진성적혈구증가증

진성적혈구증가증(眞性赤血球增加症, polycythemia vera, polycythaemia vera, PV, PCV, erythremia, primary polycythemia, Vaquez disease, Osler-Vaquez disease, polycythemia rubra vera)"polycythemia vera." at Encyclopædia Britannica. 2010. Encyclopædia Britannica Online. 21 Sep. 2010은 골수가 너무 많은 적혈구를 생성하는, 흔치 않은 암이다. 백혈구와 혈소판의 과생성에 의해 발병할 수도 있다.

진성적혈구증가증과 관련한 건강 문제 중 대부분은 적혈구의 증가로 인해 혈액이 더 진해지는 것으로 인해 발생한다. 노인에게서 흔히 볼 수 있으며 증상이 있을 수도, 없을 수도 있다. 공통적인 증상으로는 가려움, 손이나 발의 심각한 작열통으로 인한 피부의 발진을 포함한다. 진성적혈구증가증 환자는 통풍이 올 가능성이 높다. 치료는 주로 정맥 절개술을 통해 이루어진다.

 진단 
JAK2 양성 진성적혈구증가증 - 두 가지 기준이 충족해야 한다:
기준참고A1높은 헤마토크릿 (EVF / 적혈구용적률) (남성의 경우 >0.52, 여성의 경우 >0.48) 또는 적혈구 증가 (>25% 이상 예측)A2JAK2의 돌연변이

JAK2 음성 진성적혈구증가증 - A1 + A2 + A3 + (다른 A 또는 2개의 B) 기준에 충족해야 한다:
기준참고A1적혈구 증가 (>25% 이상 예측) 또는 적혈구용적률 >0.60 (남성), >0.56 (여성)A2JAK2의 돌연변이 부재A3이차적 적혈구 증가의 병인 없음A4감지할만한 비장 비대증(Palpable splenomegaly)A5조혈 세포의 후천성 유전자 이상 (BCR-ABL 제외)B1혈소판 증가 (판의 수 >450 * 109/l)B2호중성 백혈구 (호중성 백혈구 수 > 10 * 109/l (비흡연자), > 12.5*109/l (흡연자))B3비장비대증의 방사선 검사 증거B4내인성 적혈구 균락(endogenous erythroid colonies) / 낮은 혈청 에리스로포이에틴(low serum erythropoietin)

 같이 보기 
 다혈증(polycythemia)

 각주 

 외부 링크 

 Myeloproliferative Disease Support
 Myeloproliferative Disorders (CMPD Education Foundation)
 MPN Research Foundation - Advancing Research, Empowering Patients
 Myelo-Proliferative Disease Research Consortium
 PV Reporter - Myeloproliferative Neoplasm website, MPN Patient Research Hub

분류:혈액 질환
분류:골수성 신생물