역형성 성상세포종

역형성 성상세포종(逆形成星狀細胞腫)은 교종의 일종으로 성상세포종의 WHO 3급 뇌종양이다.

 증상 
초기 증상은 대개 두통, 의식저하, 부분 신경학적 이상 또는 경련 등이 있다. 종양 발생부터 증상 발생까지의 사이 기간은 일반적으로 1.5 ~ 2년이지만 사람마다 다르다. 저등급 교종에 비해서 역형성 성상세포종 환자군의 경련 발생률은 상대적으로 낮다.

두통 및 구토 등이 없더라도 시야장애, 편마비 등이 생길 수 있다. 편마비의 경우 숨골 쪽 뇌간에 종양이 퍼진 경우가 있다. 이것은 여러 가지 질병과 혼동될 수 있다.

 원인 
대부분의 고등급 교종은 명확한 원인이 밝혀지지 않았으나, 일부 5% 미만의 환자에서는 유전적 소인이 있다. 대표적인 유전적 소인은 신경섬유종 제1형, 리프라우메니 증후군, 유전성 비용종증 대장암 그리고 결절성 경화증이 있다. 역형성 성상세포종은 비닐클로라이드에 노출이 되거나 고용량 방사선치료를 받는 경우와 연관이 있다.

 병리 

 치료 
일반적인 1차 치료는 수술적 제거이다. 단, 일반적 수술만으로는 모두 제거하기 힘들다. 수술적 종양 제거 후 남은 부분은 방사선 및 항암으로 제거하는 것이 일반적이다.

 예후 
수술 후 생존중앙치료는 18개월에서 24개월 정도이며, 45세 이하 연령층이 65세 이상 연령층에 비해 훨씬 양호한 경과를 보인다.

초기 증상은 과도한 수면 및 무기력 등의 무력감이 1차적이다. 2차 증상은 시야의 결손 및 몸의 편마비 등이 있을 수 있다.

 외부 링크 


분류:뇌종양