Крузон синдромы

Крузон синдромы - бас пен бет сүйегінің  қалыптан тыс ауытқуы, дизостозы  болып табылады. Нәрестелердің бас пен бет сүйегінің  арасында тігістер  бар. Баланың миы өсіп үлкейгенде осы тігістер  бас сүйегінің кеңеюіне мүмкіндік береді. Ми толық өсіп қалыптасқанда, тігістер толығымен бітіп кетеді. Ал Крузон синдромында, бас пен бет сүйегі тым ерте өсіп, содан сүйек дұрыс емес бағытта, ашық тігістерге өсуге мәжбүр болады. Бұл бас, бет  және тіс сүйектерінің қалыптан тыс өзгеруіне  әкеледі.

 Крузон синдромы себептері 

Крузон  синдромы генетикалық ауытқуларға  байланысты. Крузон синдромын не туғызатыны  анық емес. Кейбір ата-анасының генінің  ауытқуы мұраға қалуы  болуы мүмкін.

 Крузон  синдромының  қауіпті  факторлары 

Балада Крузон синдромның қаупін арттыратын  мүмкін факторлар:
Крузон  синдромымен ата-аналары ауырғанда;
Крузон синдромын  тудыратын ген бар ата-аналар;
Баланың құрсақта бітуі кезде, ересек немесе қарт әкесінің жасы.

 Крузон синдромы белгілері 

Крузон синдромының негізгі белгілері  бас сүйектің жоғарғы және артқы жағы  жазық келуі;
Жазық маңдайы мен төбесі;
Көздің бақырайып, алға қарай шығыңқы орналасуы
Беттің  ортаңғы бөлігі шағын және әдеттегіден көбірек созылған;
Қысқа мұрын, көбінесе мұрын арқылы ауа ағынының төмендеуіне байланысты, мұрынмен тыныстауда қиыншылықтардың болуы;
Үлкен, төменгі жақ шығыңқы;
Тістерінің көшуі;

 Асқынулар 

Крузон синдромы нәтижесінде пайда болуы мүмкін басқа да симптомдар мен асқынулар анықталған:
Ішкі құлақ  пен есту мүшесіндегі ауытқулар;
Бас айналуы немесе құлақтағы шу;
Еріксіз көз қозғалысы, оның ішінде көз мәселелері;
Омыртқадағы  қисықтық;
Бас аурулары;
Теріге шағын, қара, барқыт дақтар;
Гидроцефалияның - сүйегінің сұйықтықтың жиналуы.

 Крузон  синдромының  диагностикасы 

Дәрігер әдетте физикалық белгілері мен симптомдарына  негізделіп, диагнозын қояды. Дәрігер бас сүйегінің, омыртқа немесе қол сүйегінің суреттерін  талап етуі мүмкін. Оларды орындау үшін келесі әдістер қолданылады: Рентген-сәулелер, МРТ, компьютерлік томография. Сондай-ақ, дәрігер диагнозын  растау үшін генетикалық тестілеу жасалуы  мүмкін.

 Емі 

Қазіргі уақытта, көптеген белгілерін хирургиялық жолмен  реттеуге болуы мүмкін.  Оларға мыналар жатады:
Бас сүйегінің  сынықтарын жою және кеңейту;
Операция миды зақымдамаудың  алдын алу үшін,сәби туғаннан кейін мүмкіндігінше тезірек орындалуы тиіс және сүйегінің пішінін түзетуге көмектеседі.

 Көру және есту мүшелерін  емдеу 

Крузон синдромы бар балалардың  есту және көру жағдайын қадағалайтын  және тиісті ем тағайындайтын  сарапшы дәрігермен  сақталуы тиіс.

 Көмекші  күтім 

Мүгедек немесе психикалық дамуы тежелген балаларды арнайы оқытуда,арнайы көмек қажет болуы мүмкін.

 Аурудың алдын алу 

Крузон  синдромын алдын алудың  ешқандай жолы жоқ.  Крузон  синдромы немесе отбасы тарихында  бар болса, балалы болу  шешімін, генетика кеңесшісімен  кеңесу қажет.

 Дереккөздер 
Козлова.С.И. "Наследственные синдромы и медико-генетическое консультирование"  -М 2007г. 448с
Медициналық анықтама. Алматы 2010 жыл

Санат:Аурулар