POEMS – синдромы

POEMS-синдромы - полинейропатия (Polyneuropathy), органомегалия (Organomegaly), эндокринопатия (Endocrinopathy), көптеген миелома (Multiple myeloma) және терідегі өзгерістермен (Skin disease) көрінеді (Longo, 1998). 

Бұл науқастарда әдетте, ауыр үдемелі сенсомоторлық полинейропатия сүйектің миеломатоздық үрдістік зақымдануымен бірге жүреді. POEMS–синдромында спленомегалия, гепатомегалия мен лимфаденопатия байқалады.

Эндокриндік бұзылыстар әйелдерде аменорея, ерлерде – импотенциямен және гинекомастиямен көрінеді. Сонымен қатар, бас-жұлын сұйықтығы қысымының жоғарылауы және ондағы протеиндердің көбеюіне байланысты пролактин секрециясының гипоталамустық бақылауы бұзылуының салдарынан гиперпролактинемия байқалады. POEMS – синдромы бар науқастардың 1/3 қантты диабеттің II түрі, өте сирек бүйрекүсті безінің жетіспеушілігі мен гипотиреоз табылады.

Терідегі өзгерістер гиперпигментация, гипертрихоз және терінің қалыңдауымен көрінеді. Сондай-ақ, бұнда шеткі ісіктер, асцит, плевралық жалқық, қызба, тромбоцитоз анықталуы мүмкін.

POEMS – синдромының патогенезі белгісіз. Бірақ, қанда қабыну үрдісі алдында цитокиндердің (интерлейкин-I-В, интерлейкин-6 мен некроз-α факторы) жоғарылауы және β-өсу факторының трансформирлеуші цитокин ингибиторының төмендеуі анықталған."ҚАН  АУРУЛАРЫ" Байжанова К. Т., Бекмурзаева Э.Қ., оқу құралы, Шымкент, 2010.      

 Дереккөздер 

Санат: Парапротеинемиялық гемобластоздар