Маркиафав-Микел ауруы

Маркиафав-Микел ауруы не пароксизмалды түнгі гемоглобинурия - эритроциттер мембранасы құрылымының өзгеруі салдарынан тамыр ішілік гемолизбен сипатталатын жүре пайда болған гемолиздік анемия. 
 Эпидемиологиясы 
Пароксизмалды түнгі гемоглобинурия гемолиздік анемиялардың сирек кездесетін түрі. Ол 500 000 сау адамға 1 ауру жиілікпен кездеседі. 
 Патогенезі 
Пароксизмалды түнгі гемоглобинурияның патогенездік негізінде эритроциттер мембранасы құрылымының ақауы нәтижесінде олардың қан сарысуындағы комплементке сезімталдығының артуы жатыр. Бірақ, осы эритроциттер беткейінде иммуноглобулиндер табылмауы, бұл дерттің аутоагрессивті ауруларға жатпайтынын көрсетеді. Жиналған мәліметтер эритроциттердің патологиялық (жетілуге дейін дамитын) және сау екі популяциялары дербес өмір сүретінін дәлелдеп отыр. 
 Клиникалық көрінісі 
Дерт басым көпшілік жағдайда біртіндеп басталады, кейде жедел, гемолиздік кризбен жүреді. Оған инфекция, интоксикация, улы заттармен жанасу себеп болуы мүмкін.
Науқастар әлсіздікке, ентігуге, жүрек соғуына, бас айналуына, тері жамылғылары мен склераның сырғаюына, несептің қара түске боялуына, бас ауруына, кейде іштің ауырсынуына шағымданады. Оларды мұқият қарағанда әржерде орналасқан тромбофлебиттер табылуы мүмкін. Пароксизмалды түнгі гемоглобинурия кезінде бауыр мен көкбауырда тромбоздар мен инфракттар дамуына байланысты олардың ұлғаюы байқалады. Кейде инфекция мен тромбозды асқынулардың нәтижесінде науқас қайтыс болады. "Қан аурулары" Байжанова К.Т., Бекмурзаева Э,Қ. 2010 ISBN 9965-833-40-0