Порфирин гемінің биосинтезі

Лицин Активті форма янтарь қышқылы
↓
Сукцинал КоА-коэнзима
↓
Альфа-амино-бета-кетоадипин қышқылы
↓
Дельта-аминолевулин қьшқылы
↓
Порфобилиноген ІІІ
↓
Уропорфириноген-ІІІ
↓
Копропорфириноген-ІІІ
↓
Протопорфирин IX
↓
Ғе2+ - гем

Порфириннің қалдық өнімі болып, глицин, янтарь қышқылы КоА мен байланысады, сукцинил КоА-ның активті формасын түзеді, яғни глицинмен қосылысып және альфоаминоны β-кетеоадипин қышқылын түзеді. Ең соңында дельта-аминолевулин қышқылы ферментінің синтезі болып табылады, сондай-ақ кофермент В6-ға, пиридоксальфосфатқа, липо қышқылына және витамин В1 синтезіне қатысады.

Одан ірі дегидратаза дельта-аминолевулин қышқылы ферментінің синтезінен профобилиноген түзіледі. Содан кейін декарбоксилаза уропорфириноген ферментінің қатысуымен фибриноген түзіледі. Порфирин биосинтезінің қорытынды сатысы болып, декарбоксилаза копропорфириногеннің әсер етуінен, протопорфириннің темірімен байланысуынан гемнің түзілуі болады.

Қорғасынның әсер етуіне байланысты порфирин алмасуының жағдайы өзгеріске ұшырап, «қорғасынды» анемия дамиды. Қорғасын дегидратазадельта аминолевулин қышқылының бөлігі гемнің биосинтезіне қатысатын фермент активтілігін төмендетеді және сульфидрильді тобын блокадалайды. Осының әсерінен несепте дельта-аминолевулин қышқылымен копропорфирин деңгейі жоғарылайды және гем синтезінде іске аспаған протопорфирин және темір құрамындағы эритроциттерде жиналады. Утилизациялық бұзылыстың соңында, қан сарысуында деңгейінің жоғарылауына және сидероциттердің пайда болуынан (құрамындағы эритроциттер кемуі) келеді. Гипохромды гиперсидеремиялық сидеробласты анемия дамиды.

Несептегі қорғасынның (қалыпты жағдайда қорғасын 0,03-0,05 мг/л) қоры ағзаға жиналғанда, улану кезінде жиі токсикалық анемия дамиды. Гипохромия - науқаста темірдің мөлшері 1,0 мг/л төмен болған жағдайда дамиды. Қажетсіз темір анемиясы - акристалды, ал қорғасынды интоксикацияда - седокристалды немесе сидермиялы анемия деп аталады. Анемияның негізгі белгілеріне тері жамылғысының бозаруы, әлсіздік, көз алдының қарауытуы жатады, емге тез беріледі. Науқасты қорғасынмен қатынасқа түсірмесе гемоглобин қалыптасады. «КӘСІПТІК АУРУЛАР» Бекмурзаева Э.Қ., Сейдахметова А.А., Сейдалиева Ф.М., Абдукаримова Ж.М., Умиралиева Г.А., Ибрагимова Р.Б., Садыкова Г.С., Қорғанбаева Х.Т., Байдуллаев Б.М., Азизова А.А., оқу құралы, Шымкент 2012   
 Дереккөздер 

Санат: Медицина 
Санат: Патология