Лимфогранулематоз

Лимфогранулематоз, Ходжкин лимфомасы немесе лимфа түйіндерінің қатерлі ісігі — лимфоидты ұлпада кездесетін қатерлі ісік, Рид-Березовский-Штернберг жасушаларының шамадан тыс үлкеюімен ерекшеленеді.

Мәселе маңыздылығы
Бұл ауру жайында алғаш рет 1832 жылы Ходжкин жазған.

Ең жиі кездесетін жері – АҚШ.

Жапонияда бұл ауру сирек кездеседі

Жастарда жиі кездеседі.

Балалар 16 жасқа дейін, ер балалар жиі ауырады.

30 жасқа дейін 45-50 пайыз.

Лимфа жүйесінде кездесетін ісіктердің арасында лимфогранулематоз жиілігі жағынан бірінші орында тұр (40%).

Әйелдерге қарағанда еркектер 1,3-1,7 есе жиі ауырады. 
Гистологиялық  жіктелуі
Лимфогистиоцитарлы

Склеронодулярлы

Аралас клеткалы

Лимфаның азуы

Лимфогистиоцитарлы түрі -  лимфоидтың элементтерінде және гистиоциттерде ерекше пролиферативтік өзгеріс пайда болуымен белгілі болалы. Березовский – Штернберг клеткалары сирек кездеседі.

Нодулярлы склероз түрінде  - лимфа түйіндерін бірнеше бөлшектерге бөлетін өрескел талшықты қоспа тіндер пайда болады. Березовский – Штернберг клеткалары көбірек болып, іру ошақтары, нейтрофилдер және гистеоциттер кездеседі.

Аралас клеткалы түрі - Березовский – Штернберг клеткаларының көптігімен қатар, әр түсті аралас клеткалары және некроз ошақтарынан тұрады.

Лимфоидтың (истощение) азуы  - екі түрде болады:

1) диффузды  фиброз – байланыс тіндері ретсіз дамып, клеткалардың саны, оның ішінде, алдымен лимфоциттер азаяды.

2)Гистеоцитті түрінде Березовский – Штернберг клеткаларының және атипиялық гистеоциттардың пролиферациясы байқалады.

Лимфогранулематоз 4 сатысы
I саты (жергілікті) – бір аумақтық лимфа түйіндерін немесе лимфа түйінінен сырт бір мүшені, не тінді зақымдандырған.

II саты (регионарлы) – екі немесе одан көбірек, көк еттің бір жағындағы бір және одан көбірек сыртқы бір мүшені зақымдандырған.

III саты (генерализацияланған жан-жақты тараған түрі) – диафрагманың екі жағындағы екі немесе одан көп лимфа түйіндерінің аумағына, көк бауырға тараған, немесе  лимфа түйінінен тыс бір мүшеге, не тінге тараған.

IV саты (диссеминацияланған) - лимфа түйіндерінің зақымдануымен не оның зақымдануынсыз жалпылама бірнеше ішкі ағзалардың (бауыр, өкпе, сүйек т.б) зақымдануы.
Клиникасы
ЛГМ-ның клиникалық белгілері 2 топқа бөлінеді:

жалпы белгілері – ешбір себепсіз шеткі лимфа түйіндерінің үлкеюі, ауырмайды, бірімен-бірі байланыспаған, жан-жағындағы тінге өспеген, қозғалмалы болады.

жекелеген белгілері – лимфа түйіндерінің  әр топтарының үлкеюімен, ішкі ағзаларда патологиялық өзгерістердің пайда болуымен байланысты.

Клиникалық ағымына байланысты ауру үш түрде басталады:

Жедел түрі - аяқ астынан басталып, дененің ыстығы 400-қа дейін көтеріледі, тер ағып, дене босаңсиды, әлсіздік пайда болып, буындар ауырады.

Жеделдеу түрі – шеткері орналасқан лимфа түйіндерінің және іштегі мүшелердің зақымдануымен басталады.

Аурудың созылмалы түрі - 90 пайызда кездесіп, қолданған емнен кейін аурудың өмірі 10-15 жылға созылады.

Қызудың 38-қа дейін көтерілуі. Түнде ағып терлеу. Жүдеую Терінің қышуы т.б. (75-80 пайыз) алдымен мойын түйіндері зақымданады. 
Диагностика

Лабораториялық тексерулер: 
Жалпы клиникалық қан анализі

Сарысулық белоктың құрамын  және бөлшектерін анықтау

Лейкоцитпен сарсулық фосфатазаның қысымын цитохимиялық жолмен тексеру. 
Емдеу 
Негізгі емі тоқпен емдеу (гамматерапевтикалық, мегавольттік аппарат) 
Лимфогранулематоздың I – IIа сатысында радикалды бағдарлама қолданылады. 
Зақымданған лимфа түйіндерге қолданылатын сәуленің жиынтық дозасы 40-50 пайыз 
Профилактикалық емнің жиынтық дозасы 35-40 гр. 
Химиялық дәрілер МОРР (эмбихин+винкристин +прокарбазин+преднизолон), СУРР (ССNY+винбластин+прокарбазин+преднизолон), АВУД (адриамицин+блеомицин+винбластин) схемалары қолданылады. 
Химиялық ем мен сәулені қосып қолданған емнің нәтижесі одан да жоғары.

 Дереккөздер 

Санат:Медицина
Санат:Лимфа жүйесі