ნეიროკუტანური მელანოზი

მინი|224x224პქ|ნეიროკუტანური მელანოზის მქონე პაციენტის თავის ტვინის მაგნიტურ-რეზონანსული გამოსახულება T1 რეჟიმში. აღინიშნება ჰიპერინტენსიური (ნათელი) ლაქები - სავარაუდოდ, მელანოციტური/მელანინური დეპოციტები - ორმხრივად ამიგდალაში.
ნეიროკუტანური მელანოზი — ნერვული სისტემისა და კანის თანდაყოლილი დაავადება, რა დროსაც აღინიშნება მელანოციტური ლაქები კანზე და ნერვული სისტემის სხვადასხვა სტრუქტურის სიმსივნეები (ასევე მელანოციტური). გამომწვევ მიზეზად მიიჩნევა მელანობლასტების (მელანოციტების წინამორბედი უჯრედები) განვითარების დარღვევები და NRAS გენის მუტაცია. ცნს-ში პათოლოგიური წარმონაქმნები შესაძლოა შეგვხვდეს მენინგეალურ გარსში, ამიგდალაში, ხიდში, მოგრძო ტვინში, თალამუსში, შუბლის წილის ქვედა მიდამოში, ნათხემსა და ზურგის ტვინში. აღნიშნული წარმონაქმნები მაგნიტურ-რეზონანსული გამოსახულების T1 რეჟიმზე ხასიათდება ჰიპერინტენსიური (ნათელი) შეფერილობით მელანინის შემცველობის გამო. კლინიკური გამოვლინებები მოიცავს მელანოციტურ ლაქებს/ხალებს კანზე (პაციენტთა 2/3-ს აღენიშნება უზარმაზარი თანდაყოლილი ლაქა ზურგზე), ჰიდროცეფალიის სიმპტომებსა (თავის ტკივილი, გულყრა, გულისრევა, ღებინება, ცნობიერების დათრგუნვა) და ნეიროფსიქიატრიულ დარღვევებს. პაციენტთა უმეტესობაში დაავადება უსიმპტომოდ მიმდინარეობს და ასეთ შემთხვევაში პროგნოზი კეთილსაიმედოა, თუმცა, სიმპტომურ პირებში სიცოცხლის ხანგრძლივობა რამდენიმე წელს შეადგენს.

 რესურსები ინტერნეტში 

 Neurocutaneous melanosis - Radiopaedia

კატეგორია:ნერვული სისტემის დაავადებები
კატეგორია:კანის დაავადებები