პროგრესირებადი მულტიფოკალური ლეიკოენცეფალოპათია

პროგრესირებადი მულტიფოკალური ლეიკოენცეფალოპათია (ინგ. PML - Progressive multifocal leukoencephalopathy) — ცენტრალური ნერვული სისტემის მძიმე მადემიელინებელი დაავადება, რომელიც ხასიათდება მაღალი სიკვდილიანობით და გამოწვეულია ადამიანის პოლიომავირუსის ტიპი 2-ით (ასევე ცნობილი, როგორც ჯონ კანინგემის ვირუსი ან პაპოავირუსი) იმუნოდეფიციტის მქონე პაციენტებში (აივ/შიდსი, თერაპიული იმუნოსუპრესია, ქიმიოთერაპია, აუტოიმუნური დაავადებები). კლინიკური გამოვლინებები მოიცავს მოძრაობის დარღვევებს, ატაქსიას, მხედველობის დაქვეითებას, გულყრას. პირველი თვეების განმავლობაში სიკვდილიანობა შეადგენს 30-50%-ს, თუმცა, გადარჩენილთა უმეტესი ნაწილი განიცდის ქრონიკულ ნევროლოგიურ დარღვევებს.

 მექანიზმი 
მინი|"შტანგის ნიშანი". PML-ის მქონე პაციენტის თავის ტვინის მაგნიტურ-რეზონანსული გამოსახულება T2 რეჟიმში.
დასუსტებული იმუნური სისტემა ვერ ახერხებს ჯონ-კანინგემის ვირუსით ინფიცირებული უჯრედების (რაც ყველა ადამიანის ორგანიზმშია, თუმცა, ლატენტურად) კონტროლს, რის გამოც ისინი აქტივირდებიან, მრავლდებიან და სისხლის მიმოქცევის სისტემის საშუალებით ხვდებიან ცენტრალურ ნერვულ სისტემაში, სადაც აზიანებენ გლიურ უჯრედებს და, შესაბამისად, ვითარდება დემიელინაცია.

 რადიოლოგიური მახასიათებლები 
მინი|"კრევეტის ნიშანი". PML-ის მქონე პაციენტის თავის ტვინის მაგნიტურ-რეზონანსული გამოსახულება T2 რეჟიმში.
PML-ით დაავადებულთა თავის ტვინის რადიოლოგიურ კვლევებზე (მაგნიტურ-რეზონანსული გამოსახულება, კონპიუტერული ტომოგრაფია) აღინიშნება "რძიანი გზის ნიშანი" (მრავალი წერტილოვანი ნათელი უბნები T2 კვლევაზე), "შტანგის ნიშანი" (თხემ-კეფის უბნებში ორმხრივად ნათელი უბნები T2 კვლევაზე, დაკავშირებული კორძიანი სხეულის მორგვის ნათელი უბნით) და "კრევეტის ნიშანი" (ნათხემის ჰიპერინტენსიურობა T2 კვლევაზე, დაკბილული ბირთვის გამოკლებით).

 რესურსები ინტერნეტში 

 Progressive multifocal leukoencephalopathy - Radiopaedia

კატეგორია:ნერვული სისტემის დაავადებები