კრეიტცფელდტ-იაკობის დაავადება

კრეიტცფელდტ-იაკობის დაავადება (ასევე ცნობილი, როგორც ქვემწვავე ღრუბლისებრი ენცეფალოპათია) — ფატალური ნეიროდეგენერაციული დაავადება, გამოწვეული პრიონებით - პათოლოგიური სტრუქტურის მქონე ცილებით. პრიონები "მრავლდება" ახლომდებარე ცილების სტრუქტურის ცვლილებით, რის შედეგადაც ისინი გროვდება ნეირონების გარშემო და იწვევს მათ სიკვდილს. კრეიტცფელდტ-იაკობის დაავადება შეიძლება იყოს თანდაყოლილი (მე-20 ქრომოსომის PRNP გენის მუტაციით გამოწვეული), სპორადული (კონკრეტული გამომწვევი მემკვიდრეობითი გენი უცნობია), შეძენილი (პრიონებით დაინფიცირებული ქსოვილის გადანერგვის ან დაინფიცირებული ძროხის ხორცის მიღების შედეგად). კლინიკური გამოვლინებები მოიცავს დემენციას, ფსიქიატრიულ დარღვევებს, მხედველობით ჰალუცინაციებს, წონასწორობისა და მოძრაობის დარღვევებს. დაავადება უმეტესად ფატალურად სრულდება პირველი კლინიკური გამოვლინებებიდან 1 წლის განმავლობაში. მაგნიტურ-რეზონანსულ გამოსახულებაზე აღინიშნება პათოლოგიური კერები თავის ტვინის ქერქში, ზოლიან სხეულსა (კუდიანი ბირთვი, ჩენჩო) და თალამუსში. არ არსებობს ეფექტური მკურნალობის მეთოდი - გამოიყენება მხოლოდ სიმპტომური თერაპია.

 რესურსები ინტერნეტში 

 Creutzfeldt-Jakob disease - Radiopaedia

კატეგორია:ნერვული სისტემის დაავადებები