ჰოლოპროზენცეფალია

მინი|ნახევარწილოვანი ჰოლოპროზენცეფალია. მაგნიტურ-რეზონანსული გამოსახულება T2 რეჟიმში. აღინიშნება ნაწილობრივ შერწყმული თალამუსები.
მინი|აწილოვანი ჰოლოპროზენცეფალია. მაგნიტურ-რეზონანსული გამოსახულება T1 რეჟიმში. აღინიშნება თავის ტვინის შუამდებარე სტრუქტურების უკუგანვითარება და ერთი ცალი დიდი ზომის პარკუჭი (მონოპარკუჭი)
ჰოლოპროზენცეფალია (ინგ. HPE - Holoprosencephaly) — ნერვული სისტემის თანდაყოლილი ანომალია, გამოწვეული თავის ტვინის ორ ნახევარსფეროდ არასრული გაყოფით. გამოიყოფა 3 ტიპი: აწილოვანი (ალობარული), ნახევარწილოვანი (სემილობარული) და წილოვანი (ლობარული), შესაბამისად, სიმძიმის კლებით. კლინიკური გამოვლინებები მოიცავს სახის შუამდებარე ნაწილის ანომალიებს: პრობოსკი (ხორთუმი - ანომალიური წარმონაქმნი ცხვირის მიდამოში), ციკლოპია (ერთი თვალბუდე ერთი თვალით სახის შუა ნაწილში), გაპობილი სასა/ტუჩი, ოკულარული ჰიპოტელორიზმი (თვალებს შორის მანძილის შემცირება). გარდა ამისა, აღინიშნება გენიტალური დეფექტები, პოლიდაქტილია, ხერხემლის პათოლოგიები, დიდი ზომის არტერიების ტრანსპოზიცია. წილოვანი ჰოლოპროზენცეფალიის დროს აღინიშნება ჰემისფეროთაშორისი ნაპრალი და თალამუსები ერთმანეთისგან განცალკევებულია, ნახევარწილოვანის დროს კი თალამუსები შერწყმულია. აწილოვანი ფორმა ხასიათდება ყველაზე მაღალი სიხშირითა და მძიმე მიმდინარეობით და ამ დროს ჰემისფეროების განცალკევების სრული დარღვევის გამო თავის ტვინის შუამდებარე სტრუქტურები განიცდის უკუგანვითარებას.

 რესურსები ინტერნეტში 

 Alobar holoprosencephaly - Radiopaedia

კატეგორია:ნერვული სისტემის დაავადებები