სტარჯ-ვებერის სინდრომი

სტარჯ-ვებერის სინდრომი (ასევე ცნობილი, როგორც ენცეფალოტრიგემინული ანგიომატოზი) — იშვიათი  პათოლოგია, რომლის დროსაც ზიანდება წვრილი სისხლძარღვები. იგი ხასიათდება მოწითალო-მოყავისფრო თანდაყოლილი ლაქით სახეზე, ასევე, სისხლძარღვის სიმსივნის (ანგიომა) სახით ტვინის დამფარავ ქსოვილებში, ან ორივეს ერთდროულად არსებობით.

მიუხედავად იმისა, რომ სტარჯ-ვებერის სინდრომი დაბადებისას ვლინდება, იგი არ არის მემკვიდრეობითი. იგი აზიანებს სისხლძარღვებს, რომლებიც მდებარეობს კანში, აგრეთვე, იმ ქსოვილებში, რომლებიც ფარავს ტვინსა და თვალში არსებულ სისხლძარღვებს. თანდაყოლილი ლაქის განვითარების მიზეზია კანქვეშ არსებული წვრილი სისხლძარღვების ჭარბი ზრდა. სიმსივნეები, რომლებიც ჭარბად გამრავლებულ სისხლძარღვებს შეიცავს, შეიძლება განვითარდეს ტვინის დამფარავ ქსოვილებში. არტერიების კედლებში სისხლძარღვების გამრავლებამ შეიძლება ინსულტის განვითარების რისკი გაზარდოს.

სტარჯ-ვებერის სინდრომის 3 ტიპი არსებობს:

ტიპი I: ერთდროულად არსებობს თანდაყოლილი ლაქა და ტვინის ანგიომა.

ტიპი II: არსებობს თანდაყოლილი ლაქა და არ არსებობს ტვინის ანგიომა.

ტიპი III: არსებობს ტვინის ანგიომა და არ არსებობს თანდაყოლილი ლაქა.

 სიპტომები 
თანდაყოლილი ლაქები განსხვავებულია ერთმანეთისგან ზომებით და ფერით. ფერი შეიძლება მერყეობდეს ღია წითლიდან მუქ მეწამულამდე. ლაქები, ჩვეულებრივ, ჩნდება შუბლზე და თვალბუდის ზედა ნაწილში, თუმცა, შესაძლოა, თვალბუდის ქვედა ნაწილზეც იყოს. თუ პროცესში ორივე თვალბუდეა ჩართული, მეტად სავარაუდოა, რომ ადამიანს ტვინის ანგიომაც ჰქონდეს. კრუნჩხვები ადამიანების 75-დან 90 %-ს უვითარდება და ტიპურ შემთხვევაში 1 წლამდე ასაკში იწყება. ჩვეულებრივ, კრუნჩხვები სხეულის ერთ მხარეს, თუმცა შეიძლება, მთელი სხეულიც მოიცვას. ადამიანების დაახლოებით 20-50 %-ს აღენიშნება სისუსტე და დამბლა ლაქის საპირისპირო მხარეს. ადამიანების დაახლოებით 50 %-ს ინტელექტის მეტ-ნაკლებად დაქვეითება აღენიშნება, რაც უფრო მეტად იმ შემხვევებში ვითარდება, როცა კრუნჩხვები 2 წლამდე ასაკში ვითარდება და იგი არ ექვემდებარება მედიკამენტოზურ მკურნალობას. შეიძლება, აგრეთვე, შეფერხდეს მოტორული და მეტყველების უნარ-ჩვევების ჩამოყალიბების პროცესი.

თვალის შიდა წნევის მომატებამ შეიძლება დააზიანოს მხედველობის ნერვი, გლაუკომის განვითარების გამო. ჩვეულებრივ, ეს ხდება ლაქის ადგილის მხარეს არსებულ თვალში. გლაუკომა შეიძლება იყოს თანდაყოლილი ან მოგვიანებით განვითარდეს. თვალბუდე შეიძლება გადიდდეს და გამოიბურცოს.

 დიაგნოზი 
თავდაპირველი ეჭვი თანდაყოლილ ლაქაზე ჩნდება. ამ დროს კეთდება კომპიუტერული ტომოგრაფია და მაგნიტურ-რეზონანსული ტომოგრაფია. ანგიომას არსებობის შემოწმების მიზნით, ნევროლოგიური გამოკვლევა ტარდება კრუნჩხვებისა და სისუსტის არსებობის დროს.

 მკურნალობა 
მკურნალობის მიზანია სიპტომების შემსუბუქება. გამოიყენება ანტიკონვულსანტები და ასევე, გლაუკომის სამკურნალო მედიკამენტები. შეიძლება საჭირო იყოს გლაუკომის ქირურგიული ოპერაციით მკურნალობა. ლაზერით მკურნალობა შეიძლება გამოყენებულ იქნეს თანდაყოლილი ლაქის გასაფერმკრთალებლად ან ამოსაღებად.

 ლიტერატურა 
 რობერტ ს. პორტერი, ჯასტინ ლ. კაპლანი, ბარბარა პ. ჰომიერი, ჯანმრთელობის ენციკლოპედია ყველა თაობისთვის, თბილისი, 2017, გვ. 8-9, ტ. VII

კატეგორია:მედიცინა
კატეგორია:სიმსივნე
კატეგორია:ნერვული სისტემის დაავადებები