補体第1成分

補体第1成分（、C1）またはC1複合体（）は、補体系に関与するタンパク質複合体である。における1番目の構成要素であり、、、と呼ばれるサブコンポーネントから構成される。

 構造 

C1複合体のサイズは約790 kDaである。1分子のC1q、2分子のC1r、2分子のC1sから構成され、C1qr2s2とも表される。

 機能 
古典的補体経路は、C1の活性化によって開始される。C1の活性化は、C1qが抗原抗体複合体に結合することで引き起こされる。抗原と複合体を形成したIgM抗体もしくは特定のサブクラスのIgG抗体が補体経路を開始することができる。五量体型IgMは1分子で経路を開始することができるが、単量体型IgGによる開始には数分子のIgGが必要である。C反応性蛋白などのへの結合や、病原体表面への直接的結合など、他の方法でもC1qは活性化される場合がある。

こうした結合によってC1qにはコンフォメーション変化が生じ、結合しているC1r分子が活性化される。活性型C1rは、C1sを切断して活性化する。活性型C1sは、その後を切断し、C4aとC4b、C2aとC2bを生み出す。古典経路の（C4bC2b複合体）が形成されることで、の切断が促進される。

 出典 

 関連文献 
 Deciphering the fine details of C1 assembly and activation mechanisms: “mission impossible”?

 外部リンク 


Category:補体系