先天性横隔膜ヘルニア

先天性横隔膜ヘルニア（せんてんせいおうかくまくへるにあ、）とは、発生異常によって先天的に生じた横隔膜の欠損孔を通じて、腹腔内臓器が胸腔へ脱出する疾患をいう。胸腔に脱出する腹腔内臓器には、小腸、結腸、肝臓、胃、十二指腸、脾臓、膵臓、腎臓などがある。

発症率は出生2,000〜5,000人あたり1人で、日本では年間約200〜300人が発症している。

 分類 

 ボホダレク孔ヘルニア 
ボホダレク孔ヘルニア Bochdalek hernia は、後外側横隔膜ヘルニアとしても呼ばれ、先天性横隔膜ヘルニアの 95％以上の症例を占める。
横隔膜の後外側に穴が開いており、腹腔内臓器が胸腔内に逸脱する。
ボホダレク孔ヘルニアの 80-85％ は横隔膜の左側に発生する。
重症例では生存困難なことも多い。

 モルガーニ孔ヘルニア 
モルガーニ孔ヘルニア Morgani hernia は、横隔膜の前方が欠損するもので、傍胸骨裂孔ヘルニアや胸骨後ヘルニアとも呼ばれる。
モルガーニ孔は胸骨の剣状突起に隣接する。

 横隔膜弛緩症 
横隔膜弛緩症は、横隔膜に穴は空いていないが、横隔膜が薄くなった部分において腹腔内臓器が胸腔内に変位（すなわち隆起）している場合に診断される。

 参考文献 


 関連項目 
 新生児遷延性肺高血圧症
 肺低形成

 脚注 

 外部リンク 

 先天性横隔膜ヘルニア – 小児慢性特定疾病情報センター
 先天性横隔膜ヘルニア – 日本小児外科学会
 先天性横隔膜ヘルニア患者・家族会

Category:先天性疾患
Category:希少疾患
Category:小児科学
Category:新生児科学
Category:小児外科学