自己免疫性肝炎

自己免疫性肝炎(じこめんえきせいかんえん、英Autoimmune hepatitis：AIH)とは、免疫システムの異常により、肝臓に障害が起こる自己免疫疾患の一つ。厚生労働省が難病の患者に対する医療等に関する法律（難病法）で定義する指定難病である。

 疫学 
中年以上の女性に多く好発する。日本においてはHLA-DR4が高頻度に認められている。

 検査 
血液検査にて以下を呈していく。
 血清トランスアミナーゼ
 アスパラギン酸アミノ基転移酵素（ASTまたはGOT）・アラニンアミノ基転移酵素（ALTまたはGPT）が高値を示す
 IgG高値を示す
 主に以下の5つの自己抗体が高値を示す
 抗核抗体（anti nuclear antibody：ANA）
 抗平滑筋抗体（anti smooth muscle antibody：SMA）
 肝腎ミクロソーム抗体1型（liver kidney microsome antibody type 1：LKM-1）
 肝可溶性抗原抗体（soluble liver antigen antibody：SLA）
 他にも肝サイトゾル抗体1型（liver cytosol antibody type 1：LC-1）等が高値を示す

 病理 
肝生検を行うことで以下の病理所見が特徴的とされている。
 門脈域に高度のリンパ球・形質細胞の浸潤
 段階的肝細胞の破壊（piecemeal necrosis）

 診断 
基本的に、国際自己免疫性肝炎グループ（International Autoimmune Hepatitis Group：IAIHG）の診断基準と厚生労働省の診断基準が広く用いられている。

Simplified Criteria for the Diagnosis of Autoimmune Hepatitis（IAIHG　1999年　2008年改定簡易版）

 項目  基準  点数 抗核抗体（ANA） or 抗平滑筋抗体（SMA）抗核抗体（ANA） or 抗平滑筋抗体（SMA）肝腎マイクロゾーム抗体（LKM）SLA抗体（SLA）  40倍以上80倍以上40倍以上陽性  1点2点2点2点 IgG  ＞正常上限＞1.1倍  1点2点 肝生検  適応像典型像  1点2点 ウイルス性肝炎が存在しない  (＋)  2点
6点以上：疑診（probable AIH）　　　　7点以上：確診（definite AIH）

自己免疫性肝炎の診断指針・治療指針（厚生労働省　2013年）
他の原因による肝障害が否定
抗核抗体陽性ないし抗平滑筋抗体陽性
IgG 高値（＞基準上限値1.1倍）
組織学的に肝組織の interface hepatitis や形質細胞浸潤の確認
副腎皮質ステロイドが著効

典型例：上記1を満たし、2〜5のうち3項目以上を認める
非典型例：上記1を満たし、2〜5 の所見の1～2項目を認める

 分類 
以前は、自己抗体の検出パターンによって以下の4つの分類が用いられていた。
 1型：抗核抗体（ANA）
 2型：抗平滑筋抗体（SMA）
 3型：肝腎ミクロソーム抗体1型（LKM-1）
 4型：肝可溶性抗原抗体（SLA）

最近では以下が用いられている。
 1型自己免疫性肝炎（Type 1 AIH）
自己抗体として、ANA・SMA・SLA等が陽性
 2型自己免疫性肝炎（Type 2 AIH）
自己抗体として、LKM-1・LC-1等が陽性　小児・若年者に多く重症型を呈する場合が多い

 治療 
ステロイド・免疫抑制剤投与を行う。

基本的にアメリカ肝臓学会（American Association for the Study of Liver Diseases：AASLD）作成の治療ガイドラインが広く用いられている。

 関連項目 
 自己免疫疾患

 外部リンク 
 肝炎情報センター
 大平弘正、本邦における自己免疫性肝炎の現状と課題 肝臓 2015年 56巻 5号 p. 167-178, 
  厚生労働科学研究費補助金　難治性疾患政策研究事業「難治性の肝・胆道疾患に関する調査研究」班　自己免疫性肝炎分科会・原発性胆汁性胆管炎分科会 田中篤、大平弘正、高橋敦史 ほか、改訂自己免疫性肝炎・原発性胆汁性胆管炎診療ガイドライン 肝臓 2018年 59巻 4号 p. 211-216, 
 自己免疫性肝炎（指定難病95） - 難病情報センター
  - 厚生労働省

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