巨細胞性動脈炎

巨細胞性動脈炎（きょさいぼうせいどうみゃくえん、）は、リウマチ関連疾患の1つ。側頭動脈炎（そくとうどうみゃくえん ()とも呼ばれていたが、血管炎の名称を定める国際基準CHCCの2012年改訂で現在の名前となった高橋啓 「CHCC2012」の概要と改訂のポイント,2016年1月確認。
 病因 
詳細な原因は不明である。
 症状 
側頭動脈の自発痛
浅側頭動脈・後頭動脈の腫脹・硬化・圧痛・脈拍微弱/缺如(側頭動脈の数珠状変化・拡張は尤度比4.6および4.3であったSmetana GW, and others. 
Does this patient have temporal arteritis? JAMA. 2002;287(1):92-101.)
拍動性の頭痛
発熱
視野欠損、失明
間歇性顎跛行 (jaw claudication; 食べ物を噛むときに頬に痛みがある。噛むことにより血流が不足するため。顎跛行は感度に乏しいものの、陽性尤度比が4.2と特異度が高い)
体重減少
などを認める。

 検査 
赤血球沈降速度 (ESR) 上昇、CRP増加、白血球数増加などが認められる。
眼底での動脈炎から失明を来たすことがあるため、眼底検査や眼科医の診察を受ける必要がある。
側頭動脈の生検が診断を下すうえで重要である。

 超音波断層走査で側頭動脈、後頭動脈または滑車上動脈に低エコーの同心性血管壁肥厚(hypoechoic halo sign)が認められるButtgereit F, and others. Polymyalgia Rheumatica and Giant Cell Arteritis: A Systematic Review. JAMA 2016;315(22):2442-58。
 典型例ではCRP ≧5mg/dL, ESR ≧50mm/1hr

 分類基準 
アメリカ・リウマチ学会(ACR) 1990年
発病年齢 50歳以上: 臨床徴候の出現が50歳以上
頭痛: 新たに出現し、新しい性質の頭部に限局した疼痛(片頭痛などと鑑別できる)
側頭動脈の異常: 側頭動脈の圧痛・拍動の低下
赤沈亢進: 赤沈(ESR) 50mm/hr以上
動脈生検異常所見: 単核球細胞浸潤あるいは多型核巨細胞をもつ肉芽腫性病変
以上の5項目のうち3項目を満足した場合を側頭動脈炎と診断する。

 治療 
ステロイドが奏効する。ただし15mg/dayの少量ステロイドでよいリウマチ性多発筋痛症と違い、側頭動脈炎ではプレドニゾロン40〜60mg/dayの高用量を用いる。

 関連項目 
 リウマチ性多発筋痛症
 関節リウマチ
 多発筋炎
 RS3PE
 線維筋痛症

 外部リンク 
 難病情報センター 巨細胞性動脈炎（指定難病４１）
 リウマチ膠原病診療診療blog
  メルクマニュアル 側頭動脈炎
 参考文献 

 脚注 

 出典 

Category:全身性自己免疫疾患
Category:眼疾患
Category:救急疾患
Category:脳神経疾患