掌蹠膿疱症

掌蹠膿疱症（しょうせきのうほうしょう）は、皮膚科における症状の一つ。手掌・足底に無菌性の膿疱が反復して出現する。基本的に慢性難治性の疾患である。膿疱性乾癬とも類似するが区別されている成澤寛、掌蹠膿疱症・Hallopeau稽留性肢端皮膚炎 日本皮膚科学会雑誌 Vol.121 (2011) No.6 p.1039-1045。また、欧米では膿疱性乾癬の病態のひとつとして分類しているが、日本では独立した疾病として分類されている。

 症状 
40代以降に好発する。膿疱の好発部位は母指球部と小指球部、土踏まずと踵で痒みを伴う。悪化すると日常生活に支障を来すほどの痛みを生じる皮膚の病気 掌蹠膿疱症 日本臨床皮膚科医会。
 手掌・足底に多数の膿疱が両側に急に出現し、しばらくするとガサガサになる。こういった経過が寛解、増悪を繰り返す。
 約10%から30%に胸肋鎖骨関節、脊椎に関節炎を併発する。
 特に胸肋鎖骨間骨化症を合併することが多く、その場合は、上胸部の疼痛や運動制限が見られる。希に疲労骨折白石絵里子、福嶋信広、掌蹠膿疱症性骨関節炎に伴った鎖骨疲労骨折の1例 整形外科と災害外科 2014年 63巻 2号 p.204-208, 。

 原因 
原因は不明であるが、溶連菌やスーパー抗原に対する免疫応答に異常があるという報告がある。また、膿疱が無菌性であるが、慢性扁桃炎（扁桃病巣感染症）・虫歯・歯肉炎などの歯性病巣や、歯科用金属やアクセサリーなどに含有するプラチナによる金属アレルギーの関連性を指摘する報告がある片山恵子、伊藤雄太、濱田裕子 ほか、【原著】掌蹠膿疱症における金属感作に関する検討 昭和学士会雑誌 2016年 76巻 4号 p.480-485, 。その他、ビタミンの一種であるビオチンの不足も原因とされている。喫煙（受動喫煙を含む）が原因になることもあるタバコを吸えば皮膚科が儲かる？ （安部正敏） 日経メディカルオンライン 記事:2015年9月8日、閲覧:2015年9月8日。しかし、禁煙しても治癒しない。

慢性辺縁性歯周炎が発症因子のひとつとして指摘されている山本洋子、橋本明彦、冨樫きょう子、高塚純子、伊藤明子、志村英樹、伊藤雅章、【原著】掌蹠膿疱症における歯性病巣治療の有効性について 日本皮膚科学会雑誌 2001年 111巻 5号 p.821-826,  （有償閲覧）。

 検査 
 病理検査（皮膚生検）
 膿疱は無菌性である。
 関節炎に対しては、レントゲン検査
 10%から15%が胸肋鎖骨骨化症を合併する。胸肋鎖骨骨化症を合併した場合はレントゲン検査で骨硬化像が見られる他、骨シンチの集積も見られるため、癌などで掌蹠膿疱症の合併がある場合は注意が必要である。

 治療 
 局所には、ステロイド外用剤やビタミンD3外用剤を使用。しかし、ビタミンD3を含有する外用薬の使用により高カルシウム血症を起こし急性腎不全を併発する副作用が報告されているビタミンD3外用薬で腎不全 腎障害患者は必ずクレアチニンやCaの確認を 日経メディカルオンライン 記事:2012年10月1日。
 内服治療としてミノサイクリン杉谷和哉、阪本厚人、原田智久、南村武彦、玉井和夫、塩酸ミノサイクリンと扁桃摘出が有効であった掌蹠膿疱症性仙腸関節炎の1例 中部日本整形外科災害外科学会雑誌 2006年 49巻 4号 p.771-772, やシクロスポリン、マクロライド系抗生物質を使うこともある。
 柴胡桂枝湯が有効であったとする報告がある堀田広満、及川哲郎、伊藤剛、花輪壽彦、関節痛を合併した掌蹠膿疱症に柴胡桂枝湯が有効であった症例 日本東洋医学雑誌 Vol.62 (2011) No.6 P.722-726, 。
 強い関節炎に対しては、対症療法として非ステロイド系抗炎症薬（非ステロイド性抗炎症薬・NSAIDs)を使用する。
 扁桃摘出術が有効な症例も多くみられる山北高志ほか、【原著】掌蹠膿疱症に対する口蓋扁桃摘出術の有効性―80例の検討― 日本皮膚科学会雑誌 2004年 114巻 14号 p.2319-2326, 小林里実、皮膚疾患における扁桃摘出術の適応を考える 口腔・咽頭科 2009年 22巻 1号 p.55-59, 。この場合、耳鼻咽喉科との情報共有・コンサルトが行われる。
 ビオチン療法
 ビオチンの作用機序は不明であるが、掌蹠膿疱症の原因としてビタミンの一種であるビオチンが不足していることがあげられるため、血中ビオチン値の上昇を目的として行う治療法である。特に掌蹠膿疱症に伴う関節炎には効果が高い柴田克己 他 『日本人の食事摂取基準（栄養所要量）の策定に関する基礎的研究』 するという報告があり、使用される。
 ビオチンは通常量より多い多量の1日9mg - 12mgで投与されるケースが多い。ビオチンと併用するものとして、アスコルビン酸とパントテン酸を配合した複合ビタミン剤や酪酸菌製剤を併用する。

 2018年（平成30年11月）に、ヒト型抗ヒトIL-23p19モノクローナル抗体製剤であるグセルクマブ（遺伝子組換え）〔Guselkumab〕、（商品名：トレムフィア）が適用承認された。通常投与開始から24週以内に得られるため24週以内に治療反応が得られない場合は、本剤の治療計画の継続を慎重に再考する必要がある。通常、成人にはグセルクマブを、1回100mgを初回、4週後、以降8週間隔で皮下投与する。承認時の薬価は高額である（319,130円／筒）。

 参考文献 
 上出良一、掌蹠膿疱症 耳鼻咽喉科展望 1994年 37巻 3号 p.355-364, 

 脚注 

 関連項目 
 病巣感染
 金属アレルギー
 奈美悦子 - この病気を患った。
 ビオチン
 扁桃炎
 SAPHO症候群

 外部リンク 
 掌蹠膿疱症 日本皮膚科学会
 掌蹠膿疱症の治療法まとめ 掌蹠膿疱症.com


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