アイゼンメンゲル症候群

アイゼンメンゲル症候群（アイゼンメンゲルしょうこうぐん、アイゼンメンジャー症候群、英 Eisenmenger's syndrome）はシャントの右側が左側より血圧が高いことにより、チアノーゼを生じる重大な右左シャントを伴う心不全。ウィーンの医師Victor Eisenmengerにより1897年報告された。V. Eisenmenger: Die angeborenen Defekte der Kammerscheidewände des Herzens.
Zeitschrift für klinische Medizin, 1897, 32 (Supplement): 1-28.

 概要 
肺血流が増加する疾患が原因で肺高血圧が進行し、肺動脈の不可逆的閉塞が進行して肺血流が増加しなくなる病態。左右シャントがある疾患では逆に右左シャントとなり、チアノーゼが生じる。

 原因 
肺高血圧によって肺動脈の内皮細胞が障害され、血清成分が侵入してエラスターゼが活性化されて平滑筋が肥厚すると考えられている。

 症状 
心不全に伴う症状のほか、喀血や胸痛、チアノーゼなどを生じる。

 検査 
 胸部X線
 肺動脈の突出が見られる。
 心電図
 右室肥大のみを認める。
 心エコー
 肺動脈の幅が正常より増大している。
 心臓カテーテル
 左右シャントを認める。

 治療 
アイゼンメンゲル化した時点で原疾患への手術適応がなくなり、完治には心肺同時移植が必要となる。肺高血圧に対し酸素投与や亜硝酸剤、カルシウム拮抗薬などが用いられる。

 脚注 

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