QT延長症候群

QT延長症候群（QTえんちょうしょうこうぐん、long QT syndrome; LQTS）は、心臓の収縮後の再分極の遅延がおき、心室頻拍（Torsades de Pointes:TdP、心室性不整脈の一種）のリスクを増大させる心臓疾患である。

 概要 
心臓の収縮後の再分極の遅延によって生じる心室頻拍は動悸、失神や心室細動による突然死につながる可能性がある。症状は、条件のサブタイプに応じて、様々な刺激によって誘発される。心臓に器質的疾患を持たないにもかかわらず、心電図上でQT時間の延長を認める病態である。。Torsades de pointes（TdP）と呼ばれる心室頻拍を惹起することがある。より簡略にはT波の終点がRRの中点を越えていれば明らかにQTの延長とする。この方法はスクリーニング診察時に用いることがある。

QT 時間の RR 間隔による補正式として、

Bazett の式


がある。

また、QT 時間の正常値を出す回帰式として、

Heggliu-Holzman の式


がある。

 分類 
先天性QT延長症候群
先天性QT延長症候群では、無治療の場合は40歳までに半数以上の患者で心イベントが発生し、また初回イベントとして突然死あるいは心停止に至る例も5%未満ではあるが存在するといわれている。多くは遺伝性（家族性）であり、安静時からQT間隔が延長していることが多い。
日本における有病率は、1か月健診時の心電図スクリーニングによって 0.09%（4285例中4例）と見積もられた。

Naチャンネル、Kチャンネルの遺伝子に変異を認めることがある。ブルガダ症候群の原因遺伝子と重複している場合が多い清水渉、先天性QT延長症候群 心臓 Vol.46 (2014) No.1 p.15-20, 。

後天性QT延長症候群
電解質異常、薬剤性（副作用）が原因となる。

薬剤性の例として、抗ヒスタミン薬とマクロライドの併用、キノロン系、抗精神病薬第二世代抗精神病薬、QT延長に及ぼす影響：新潟大学 医師向け医療ニュースはケアネット 2013/04/10など。

2008年から開始された、薬物誘発性QT延長の非臨床試験データベース安東賢太郎, 橋本敬太郎, 1.日本発 薬物誘発性QT延長の非臨床試験データベース」『心電図』 2008年 28巻 3号 p.189-195, により、幅広く情報が集められた。

QT延長を来す可能性がある薬物に関しては、CredibleMedsのウェブサイトで検索できる。
薬物への反応には個人差があり、後天性QT延長症候群の症例においても KCNQ1, KCNH2, SCN5A などの遺伝子変異が続々と報告されている。
ここに挙げた遺伝子変異は、いずれも先天性QT延長症候群の原因遺伝子として知られている。

 問診・検査 
 現病歴・既往歴 -- 失神発作や難聴
 家族歴 -- 突然死、失神発作
 服薬歴 -- マクロライド系薬剤、抗真菌剤、抗ウイルス剤、抗ヒスタミン剤など。
 心電図
 アドレナリン負荷試験
 アドレナリン0.1µg/kgの急速静脈注射に引き続き0.1µg/kg/minの持続点滴
 潜在性LQTSの診断に有用であるQT延長症候群における薬剤負荷試験。

 Schwartzの診断基準Schwartz PJ et al. Diagnostic criteria for the long QT syndrome. An update. Ciruculation. 1993;88:782-4, . 
 基準項目 点数 心電図所見 QT(QTc)時間の延長 QTc ≧ 480msec 3 460 - 479msec 2 450 - 459msec（男性） 1 運動負荷後4分のQTc ≧ 480msec 1 Torsade de pointes 2 T波交互脈(交代性T波) 1 結節性T波（Notched T波, 3誘導以上） 	 1 徐脈 0.5 臨床症状 失神 ストレスに伴う失神発作 2 ストレスに伴わない失神発作 1 先天性聾(ろう) 0.5 家族歴 確実なLQTの家族歴 1 30歳未満での突然死の家族歴 0.5

診断確実：点数合計 ≧ 4点
疑診：点数合計 2 - 3点
可能性が低い：点数合計 ≦ 1点

 治療 
先天性QT延長症候群では、交感神経興奮が心室頻拍を誘発すると考えられているため、β-ブロッカーが第一選択薬となる。またカテコールアミン分泌を誘発しないよう運動制限もあわせて行われる。

 脚注 

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