Cincin Kayser–Fleischer

Cincin Kayser–Fleischer disebut juga cincin KF atau KF rings adalah cincin berwarna gelap atau kehijauan yang tampak di perifer kornea, khususnya pada perbatasan antara kornea dan sklera. Cincin ini terbentuk akibat deposisi tembaga pada membran Descemet, yaitu lapisan tipis di bagian posterior kornea. Keberadaan cincin tersebut berkaitan dengan gangguan metabolisme tembaga yang menyebabkan akumulasi tembaga dalam jaringan tubuh. Struktur ini pertama kali dideskripsikan oleh Bernhard Kayser pada tahun 1902 dan Bruno Fleischer pada tahun 1903. Pada masa awal penelitian, cincin tersebut sempat diduga disebabkan oleh endapan perak, namun pada tahun 1934 ditetapkan bahwa endapannya terdiri atas tembaga.

 Presentasi Klinis 
al=KF ring and Sunflower cataract|jmpl|Deposisi tembaga di membran Descemet perifer (cincin Kayser–Fleischer) dan kapsul anterior lensa kristalin (katarak bunga matahari)
Secara morfologis, cincin Kayser–Fleischer ditandai oleh deposit tembaga yang berlokasi di membran Descemet. Pada tahap awal, cincin tampak sebagai sabit di bagian superior kornea. Dengan meningkatnya akumulasi tembaga, sabit kedua muncul di bagian inferior kornea pada posisi yang sering digambarkan sebagai “enam jam”. Pada tahap lanjut, kedua sabit menyatu membentuk cincin lengkap yang mengelilingi seluruh kornea. Variasi warna dapat mencakup hijau kecokelatan, keemasan, atau kehijauan, bergantung pada intensitas deposisi tembaga dan kondisi pencahayaan saat pemeriksaan oftalmologi dilakukan.

 Asosiasi Klinis 
ka|jmpl|Deposisi tembaga pada membran Descemet kornea
Cincin Kayser–Fleischer merupakan salah satu temuan khas pada penyakit Wilson, yaitu kelainan resesif autosomal yang mengganggu transport dan ekskresi tembaga di dalam tubuh. Pada penyakit ini, tembaga terakumulasi dalam berbagai jaringan, termasuk hati, ganglia basal, ginjal, dan kornea. Manifestasi klinis penyakit Wilson dapat meliputi sirosis hati, splenomegali, tremor, gerakan involunter, kekakuan otot, distonia, disfagia, serta gejala psikiatrik. Identifikasi cincin Kayser–Fleischer, bersama kadar seruloplasminserum yang rendah dan temuan neurologis, sering digunakan sebagai salah satu indikator diagnostik penyakit Wilson.

Selain penyakit Wilson, cincin Kayser–Fleischer juga dapat muncul pada kondisi lain yang berhubungan dengan penumpukan tembaga. Di antaranya adalah kolestasis kronis akibat penyumbatan saluran empedu, sirosis bilier primer, serta sirosis kriptogenik yang tidak memiliki etiologi spesifik yang teridentifikasi. Pada kondisi-kondisi tersebut, deposisi tembaga meningkat karena gangguan ekskresi empedu, sehingga endapan dapat terbentuk di membran Descemet.

 Diagnosis 
Cincin Kayser–Fleischer tidak menyebabkan gejala visual dan biasanya tidak disadari oleh pasien. Oleh karena itu, keberadaannya sering ditemukan secara kebetulan selama evaluasi medis. Pada pemeriksaan terarah, tahap awal cincin dapat diidentifikasi melalui pemeriksaan slit lamp yang memungkinkan visualisasi detail struktur kornea. Pada kasus lanjut, cincin dapat terlihat tanpa alat bantu. Pemeriksaan oftalmologis ini sering menjadi bagian penting dalam evaluasi gangguan metabolisme tembaga.

 Referensi 

Kategori:Oftalmologi