Miopati

Dalam kedokteran, miopati adalah penyakit otot di mana serat-serat otot tidak berfungsi dengan baik. Miopati berarti penyakit otot (Yunani: myo (otot) + patheia-pathy: (penderitaan)). Arti ini menyiratkan bahwa cacat primer berada di dalam otot, bukan di saraf ("neuropati" atau gangguan "neurogenik") atau di tempat lain (misalnya otak).

Cacat otot ini biasanya mengakibatkan mialgia (nyeri otot), kelemahan otot (kekuatan otot berkurang), atau kelelahan otot prematur (awalnya normal, tetapi kekuatan otot menurun). Kram otot, kekakuan, spasmofili, dan kontraktur juga dapat dikaitkan dengan miopati. Miopati yang dialami dalam jangka waktu lama (kronis) dapat mengakibatkan otot menjadi ukuran yang tidak normal, seperti atrofi otot (sangat kecil) atau penampilan pseudoatletis (sangat besar).

Miopati penangkapan dapat terjadi pada hewan liar atau penangkaran seperti rusa dan kanguru, dan menyebabkan morbiditas dan mortalitas. Biasanya terjadi sebagai akibat dari stres dan tenaga fisik selama penangkapan dan pengekangan.

Penyakit otot dapat diklasifikasikan sebagai neuromuskular atau muskuloskeletal. Miopati yang berbeda dapat bersifat turun-temurun, menular, tidak menular, atau idiopatik (penyebabnya tidak diketahui). Penyakit ini dapat terisolasi dan hanya menyerang otot (miopati murni), atau dapat menjadi bagian dari penyakit sistemik seperti yang umum terjadi pada miopati mitokondria.

Penyakit sistemik
Miopati pada penyakit sistemik merupakan hasil dari beberapa proses penyakit yang berbeda termasuk endokrin, inflamasi, paraneoplastik, infeksi, obat-obatan dan toksin yang diinduksi, miopati penyakit kritis, metabolik, terkait kolagen, dan miopati dengan gangguan sistemik lainnya. Pasien dengan miopati sistemik sering kali muncul secara akut atau subakut. Di sisi lain, miopati familial atau distrofi umumnya muncul secara kronis dengan pengecualian miopati metabolik, di mana gejala kadang-kadang dapat dipicu secara akut. Miopati metabolik, yang memengaruhi produksi ATP dalam sel otot, biasanya muncul dengan gejala dinamis (disebabkan oleh olahraga) daripada gejala statis. Sebagian besar miopati inflamasi dapat memiliki hubungan peluang dengan lesi ganas;  kejadiannya tampaknya meningkat secara khusus hanya pada pasien dengan dermatomiositis.

Ada banyak jenis miopati. Kode ICD-10 disediakan di sini jika tersedia.

Bentuk yang diwariskan
(G71.0) Distrofi (atau distrofi otot) adalah subkelompok miopati yang ditandai dengan degenerasi dan regenerasi otot. Secara klinis, distrofi otot biasanya progresif, karena kemampuan otot untuk beregenerasi akhirnya hilang, yang menyebabkan kelemahan progresif dan sering kali menyebabkan penggunaan kursi roda dan akhirnya kematian, biasanya terkait dengan kelemahan pernapasan.
(G71.1) Miotonia
Neuromiotonia
(G71.2) Miopati kongenital tidak menunjukkan bukti adanya proses distrofi progresif (yaitu kematian otot) atau peradangan, tetapi sebaliknya perubahan mikroskopis yang khas terlihat terkait dengan berkurangnya kemampuan kontraksi otot. Miopati kongenital meliputi, tetapi tidak terbatas pada:
(G71.2) miopati nemalin (ditandai dengan adanya "batang nemalin" di otot),
(G71.2) miopati multi/minicore (ditandai dengan beberapa "inti" kecil atau area gangguan pada serat otot),
(G71.2) miopati sentronuklir (atau miopati miotubular) (di mana nukleus ditemukan secara tidak normal di bagian tengah serat otot), kelainan pemborosan otot yang langka.
(G71.3) Miopati mitokondria, yang disebabkan oleh defek pada mitokondria, yang menyediakan sumber energi penting bagi otot
(G72.3) Kelumpuhan periodik familial
(G72.4) Miopati inflamasi, yang disebabkan oleh masalah pada sistem imun yang menyerang komponen otot, yang menyebabkan tanda-tanda peradangan pada otot
(G73.6) Miopati metabolik, yang disebabkan oleh defek pada metabolisme biokimia yang terutama memengaruhi otot
(G73.6/E74.0) Penyakit penyimpanan glikogen, yang dapat memengaruhi otot
(G73.6/E75) Gangguan penyimpanan lipid
(G72.89) Miopati lainnya
Miopati Brody
Miopati kongenital dengan organel subselular abnormal
Miopati badan sidik jari
Miopati badan inklusi  2
Miopati megakonial
Miopati miofibrilar
Miopati vakuolar melingkar

Yang diperoleh
(G72.0 - G72.2) Miopati yang disebabkan oleh zat eksternal
(G72.0) Miopati yang disebabkan oleh obat
Miopati glukokortikoid, disebabkan oleh golongan steroid, yang meningkatkan pemecahan protein otot yang menyebabkan atrofi otot.
(G72.1) Miopati alkoholik
(G72.2) Miopati akibat agen toksik lainnya, termasuk miopati atipikal pada kuda yang disebabkan oleh toksin dalam biji dan bibit pohon tangkira besar.
(M33.0-M33.1)
Dermatomiositis menyebabkan kelemahan otot dan perubahan kulit. Ruam kulit berwarna kemerahan dan paling sering terjadi di wajah, terutama di sekitar mata, dan di atas buku jari dan siku. Lipatan kuku yang tidak rata dengan kapiler yang terlihat dapat terlihat. Sering kali dapat diobati dengan obat-obatan seperti kortikosteroid atau imunosupresan. (M33.2)
Polimiositis menyebabkan kelemahan otot. Sering kali dapat diobati dengan obat-obatan seperti kortikosteroid atau imunosupresan.
Miositis badan inklusi adalah penyakit yang berkembang perlahan yang menyebabkan kelemahan genggaman tangan dan pelurusan lutut. Tidak ada pengobatan yang efektif yang diketahui.
(M60.9) Miositis akut jinak pada anak-anak
(M61) Miositis ossificans
(M62.89) Rabdomiolisis dan (R82.1) mioglobinuria

Badan Pengawas Obat dan Makanan Amerika Serikat merekomendasikan agar dokter membatasi pemberian resep Simvastatin dosis tinggi kepada pasien, mengingat peningkatan risiko kerusakan otot. Komunikasi keamanan obat FDA menyatakan bahwa dokter harus membatasi penggunaan dosis 80 mg kecuali pasien telah mengonsumsi obat tersebut selama 12 bulan dan tidak ada bukti miopati. "Simvastatin 80 mg tidak boleh dimulai pada pasien baru, termasuk pasien yang telah mengonsumsi obat dengan dosis lebih rendah," demikian pernyataan lembaga tersebut.
Miopati autoimun terkait statin

Otot jantung / kardiomiopati
 () Miokarditis akut
 () Miokarditis pada penyakit yang diklasifikasikan di tempat lain
 () Kardiomiopati
 () Kardiomiopati dilatasi
 () Kardiomiopati hipertrofi obstruktif
 () Kardiomiopati hipertrofi lannya
 () Penyakit endomiokardial (eosinofilik)
 Miokarditis eosinofilik
 Fibrosis endomiokardial (tropis)
 Endokarditis Löffler
 () Fibroelastosis endokardial
 () Kardiomiopati restriktif lainnya
 () Kardiomiopati alkoholik
 ()Kardiomiopati lainnya
 Displasia ventrikel kanan aritmogenik
 () Kardiomiopati pada penyakit yang diklasifikasikan di tempat lain.

Diagnosis banding
Saat lahir
Tidak ada penyebab sistemik; sebagian besar bersifat keturunan
Timbul pada masa kanak-kanak
Miopati inflamasi: dermatomiositis, polimiositis (jarang)
Miopati infeksi
Gangguan endokrin dan metabolik: hipokalemia, hipokalsemia, hiperkalsemia
Timbul pada masa dewasa
Miopati inflamasi: polimiositis, dermatomiositis, miositis badan inklusi, virus (HIV)
Miopati infeksi
Miopati endokrin: gangguan tiroid, paratiroid, adrenal, hipofisis
Miopati toksik: alkohol, kortikosteroid, narkotik, kolkisin, klorokuin
Miopati penyakit kritis
Miopati metabolik
Miopati paraneoplastik

Referensi

Pranala luar
  GeneReviews/NCBI/NIH/UW entry on Myopathy with Deficiency of ISCU
 See http://neuromuscular.wustl.edu/ for medical descriptions.

Kategori:Gangguan otot