Hiperamonemia

Hiperamonemia (atau kadar amonia tinggi) adalah gangguan metabolisme yang ditandai dengan kelebihan amonia dalam darah. Kondisi ini dapat bersifat primer atau sekunder, serta berbahaya dapat menyebabkan cedera otak dan kematian.

Amonia merupakan produk katabolisme protein yang mengandung nitrogen. Normalnya, amonia diubah menjadi zat yang kurang beracun sebelum dikeluarkan melalui urin oleh ginjal. Reaksi yang dimulai di mitokondria dan kemudian masuk ke sitosol dalam suatu proses yang dikenal sebagai siklus urea. Gangguan pada proses ini, termasuk defisiensi seng, dapat meningkatkan kadar amonia dalam darah.

Kadar amonia darah normal pada orang dewasa berkisar antara 20-50 mikromol per liter (μmol/L), atau kurang dari 26-30 μmol/L. Hiperamonemia umumnya didefinisikan sebagai kadar amonia lebih dari 50 μmol/L pada orang dewasa dan lebih dari 100 μmol/L pada bayi baru lahir. Nilai ini biasanya dipakai sebagai batas keputusan klinis.

Jenis

Primer dan sekunder

 Hiperamonemia primer disebabkan oleh kelainan metabolisme bawaan yang ditandai dengan berkurangnya aktivitas enzim dalam siklus urea.
 Hiperamonemia sekunder disebabkan oleh kelainan metabolisme intermediet bawaan, yang ditandai dengan berkurangnya aktivitas enzim di luar siklus urea atau disfungsi sel yang berperan besar dalam metabolisme. Contoh pada gagal hati akut dan sirosis.

Diperoleh dan bawaan

 Hiperamonemia yang diperoleh biasanya terkait dengan penyakit yang menyebabkan gagal hati akut. Penyebab umum sirois merupakan Hepatitis B kronis, hepatitis C kronis, dan konsumsi alkohol berlebihan. 
 Hiperamonemia akibat obat-obatan dapat terjadi pada overdosis asam valproat dan pada kondisi kekurangan karnitin. 
 Beberapa kasus dapat disebabkan oleh infeksi saluran kemih akibat bakteri penghasil urease yang membentuk amonia dan karbon dioksida dari urea. 
 Dehidrasi berat dan pertumbuhan bakteri usus halus yang berlebihan juga dapat memicu peningkatan amonia.  
 Keracunan glisin dapat menimbulkan hiperamonemia dengan gejala pada sistem saraf pusat dan mual.  
 Hiperamonemia kongenital muncul akibat cacat genetik pada salah satu enzim siklus urea.

Pengobatan

Beberapa pilihan terapi antara lain:

 Pemberian laktulosa untuk mengurangi penyerapan amonia di usus. 
 Antibiotik seperti rifaximin untuk menurunkan kadar amonia. 
 Pada hiperamonemia yang disebabkan oleh penyakit hati, salah satu obat yang dapat digunakan adalah magnesium isoglisirrhizinate (MgIG).
 Diet rendah protein mungkin dianjurkan untuk membantu mengurangi produksi amonia.Riggio, O.; Merli, M.; Capocaccia, L.; Caschera, M.; Zullo, A.; Pinto, G.; Gaudio, E.; Franchitto, A.; Spagnoli, R.; D'Aquilino, E. (September 1992). "Zinc supplementation reduces blood ammonia and increases liver ornithine transcarbamylase activity in experimental cirrhosis". Hepatology. 16 (3): 785–789. doi:10.1002/hep.1840160326. ISSN 0270-9139. PMID 1505922. S2CID 1141979.Ali, Rimsha; Nagalli, Shivaraj (7 April 2023). "Hyperammonemia". StatPearls Publishing. PMID 32491436. Retrieved 6 September 2024.hawla, Jasvinder (12 September 2022). "Hyperammonemia". Medscape. Retrieved 18 March 2024.

Referensi

Kategori:Ammonia
Kategori:Gangguan metabolisme asam ammino
Kategori:Metabolisme urea
Kategori:Penyakit dalam darah