Sindrom Cogan

Sindrom Cogan dalah sebuah kondisi autoimun sistemik yang jarang terjadi, ditandai dengan peradangan pada bagian dalam mata dan gangguan pada fungsi saraf vestibulokoklearis. Gejala yang umum meliputi ketulian neurosensori, serta kemungkinan munculnya tinnitus dan vertigo. Penyakit ini berkembang dalam rentang waktu antara 3 hingga 90 hari dan umumnya menunjukkan respons positif terhadap pengobatan dengan steroid. 

Penyakit ini pertama kali dijelaskan pada tahun 1934 oleh Morgan dan Baumgartner sebagai keratitis interstisial non-sifilis (IK) yang berkaitan dengan disfungsi saraf vestibulokoklearis. Namun, penyakit ini baru didefinisikan sebagai entitas klinis pada tahun 1945 oleh D.G Cogan (Dr. David Cogan). Dr. David Cogan menggambarkan kondisi ini sebagai "sindrom keratitis interstisial non-sifilis (IK) dan gejala saraf vestibulokoklearis," yang memiliki kemiripan dengan penyakit Meniere, ditandai dengan timbulnya tinnitus secara tiba-tiba, mual, dan vertigo, disertai dengan gangguan pendengaran yang bersifat progresif.

 Gejala 
Kondisi ini menyebabkan gejala seperti nyeri, lakrimasi (produksi air mata berlebih), dan fotofobia (sensitivitas terhadap cahaya).  Tidak lama setelah timbulnya gejala okular, pasien juga mengalami gejala saraf vestibulokoklearis bilateral, yang mencakup gangguan pendengaran, vertigo, dan tinnitus. Sekitar setengah dari pasien mengalami kehilangan pendengaran total, sementara hanya sebagian kecil kehilangan penglihatan permanen. Gejala lain yang muncul meliputi sakit kepala, demam, artralgia (nyeri sendi), dan vaskulitis sistemik (peradangan pembuluh darah). Gejala tersebut umumnya menunjukkan perkembangan yang progresif dalam beberapa hari. 

 Penyebab 
Penyebab pasti dari sindrom Cogan masih belum diketahui; namun, pada 20% kasus, onsetnya diikuti oleh infeksi saluran pernapasan atas. Awalnya, sindrom Cogan dianggap disebabkan oleh infeksi dengan Chlamydia psittaci, karena adanya peningkatan titer antibodi yang signifikan terhadap Chlamydia trachomatis dan riwayat infeksi sebelumnya yang tercatat pada beberapa pasien. Pada tahun 1999, Garcia Berrocal et al. mengusulkan bahwa sindrom Cogan adalah penyakit autoimun yang diakibatkan oleh respons hipersensitivitas terhadap satu atau lebih agen infeksius yang terkait dengan vaskulitis. Mereka berpendapat bahwa sangat mungkin infeksi virus memicu respons antibodi yang kemudian menginduksi kekebalan silang dengan protein yang terkait dengan sistem audiovestibular, mata, dan organ lainnya. Saat ini, diperkirakan bahwa sindrom Cogan adalah penyakit autoimun. Namun, tidak ada biomarker khusus yang ditemukan dalam pemeriksaan standar sindrom Cogan.

 Diagnosis 
Meskipun abnormalitas dapat diamati dalam jumlah sel darah putih, laju endap darah eritrosit, dan tes protein C-reaktif, serta peningkatan kadar trombosit atau penurunan jumlah sel darah merah, tidak ada temuan ini yang berfungsi sebagai indikator yang dapat diandalkan untuk penyakit ini. Pemeriksaan slit-lamp sangat penting untuk diagnosis yang akurat. Studi terbaru telah menunjukkan bahwa MRI resolusi tinggi dan keberadaan antibodi terhadap antigen telinga dalam dapat memberikan nilai diagnostik tambahan. Sindrom Cogan dapat muncul pada pasien pediatrik, yang menghadirkan tantangan khusus dalam pengenalan pada kasus-kasus tersebut.

 Pengobatan 
Pengelolaan sindrom Cogan tergantung pada tingkat keparahannya dan apakah hanya terbatas pada manifestasi okular atau melibatkan vasculitis telinga dalam, okular, atau sistemik yang luas. Kortikosteroid dosis tinggi, yang diberikan dengan dosis 1 hingga 2 mg/kg/hari, adalah pengobatan lini pertama untuk mencapai remisi pada kasus vasculitis sistemik. Dalam kasus di mana perbaikan terlihat, kortikosteroid dapat secara bertahap dikurangi selama periode 2 hingga 6 bulan. Namun, jika tidak ada respons yang dicatat, pengobatan kortikosteroid harus dihentikan. Dalam kasus kegagalan pengobatan, terapi imunosupresif tambahan seperti metotreksat, azatioprin, siklofosfamid, dan siklosporin A dapat digunakan, karena ini telah menunjukkan hasil yang lebih menguntungkan. 

Kemajuan terapeutik terbaru untuk sindrom Cogan termasuk penggunaan penghambat TNF-alpha. Meskipun etanercept belum terbukti efektif dalam meningkatkan kehilangan pendengaran, ia telah menunjukkan peningkatan dalam pengenalan kata. Infliximab tampaknya efektif dalam menginduksi dan mempertahankan remisi pada pasien dengan sindrom Cogan yang resisten terhadap terapi. Rituximab dapat membantu mencegah kebutaan atau kebutuhan untuk implan koklea dalam kasus yang parah dan dapat mengurangi jumlah obat yang diperlukan untuk mengelola manifestasi sistemik penyakit; tetapi, tidak direkomendasikan sebagai terapi lini pertama.

Sindrom Cogan yang terkait dengan vaskulitis pembuluh besar telah diobati dengan siklofosfamid oral, dimulai dengan dosis 2 hingga 3 mg/kg/hari selama empat hingga enam bulan. Jika tidak ada respons yang dapat diamati terhadap siklofosfamid, siklosporin dengan dosis 4 mg/kg/hari atau kurang dapat dipertimbangkan. Perkembangan sindrom Cogan tidak dapat diprediksi. Pasien dengan keterlibatan telinga dan mata yang terisolasi umumnya menunjukkan prognosis yang baik dan harapan hidup rata-rata. Perlu dicatat, penyakit kornea dapat membaik bahkan tanpa pengobatan, sedangkan prognosis jangka panjang untuk pendengaran biasanya buruk, dengan kebutaan sering kali bersifat tidak dapat dipulihkan.

 Rerefensi 

Kategori:Penyakit autoimun
Kategori:Penyakit pembuluh darah
Kategori:Sindrom langka
Kategori:Penyakit mata
Kategori:Ketulian