Sindrom QT panjang

Sindrom QT panjang (, diabreviasi LQTS) adalah kondisi yang memengaruhi repolarisasi jantung setelah jantung berdetak. Kondisi ini meningkatkan risiko detak jantung takberaturan yang dapat menyebabkan jantung berdebar, pingsan, tenggelam, atau kematian mendadak. Episode kondisi ini dapat dipicu oleh olahraga atau stres. Gejala terkait lainnya mungkin temasuk hilang pendengaran.

Sindrom QT panjang dapat muncul pada saat lahir atau timbul kemudian. Bentuk yang diwariskan dapat terjadi dengan sendirinya atau sebagai bagian dari kelainan genetik yang lebih besar. Kondisi yang timbul kemudian dapat disebabkan oleh sejumlah obat, kadar kalium darah rendah, kadar kalsium darah rendah, atau gagal jantung. Obat-obatan yang terkait dengan kondisi ini termasuk sejumlah antiaritmik, antibiotik, dan antipsikotik. Diagnosis berdasarkan pada temuan selang QT terkoreksi pada elektrokardiogram (EKG) yang lebih besar dari 440 hingga 500 millisekon bersamaan dengan temuan klinis.

Perawatan dapat berupa menghindari olahraga berat, memperoleh kalium yang cukup di dalam makanan, penggunaan penyekat beta, atau penggunaan defibrilator jantung dapat tanam. Untuk penderita LQTS yang sintas dari henti jantung dan tetap tidak dirawat, risiko kematian dalam 15 tahun ke depan lebih besar dari 50%.  Dengan perawatan yang layak, risiko kematian menurun hingga kurang dari 1% pada lebih dari 20 tahun.

Sindrom QT panjang diperkirakan memengaruhi 1 dari 7.000 orang. Wanita lebih sering terpengaruh dibandingkan pria. Awal gejala pada kebanyakan penderita muncul ketika berusia di bawah 40 tahun. Kondisi ini relatif menjadi penyebab umum kematian mendadak di samping sindrom Brugada dan displasia ventrikel kanan aritmogenik. Di Amerika Serikat, kondisi ini menyebabkan 3.500 kematian per tahun. Kondisi ini pertama kali dideskripsikan secara jelas pada 1957.

 Tanda dan gejala 
jmpl|Sindrom QT panjang perolehan
Banyak penderita sindrom QT panjang tidak memiliki tanda maupun gejala. Gejala yang muncul secara umum disebabkan oleh ritme jantung abnormal atau aritmia, paling umum dalam bentuk takikardia ventrikel yang disebut torsades de pointes. Jika aritmia kembali ke ritme normal dengan sendirinya, penderita akan mengalami pingsan dikenal sebagai sinkop, yang dapat berkaitan dengan sawan. Akan tetapi, jika aritmia berlanjut, penderita dapat mengalami henti jantung yang mengarah ke kematian mendadak.

Aritmia yang menyebabkan pingsan dan kematian mendadak lebih mungkin terjadi dalam respons terhadap keadaan khusus, sebagai bagian yang ditentukan oleh varian genetik yang bertanggung jawab terhadap kondisi tersebut. Meskipun aritmia dapat terjadi kapan saja, pada beberapa bentuk LQTS aritmia lebih umum terlihat dalam respons terhadap olahraga atau stres mental (LQT1), pada bentuk lain setelah mendengar suara keras tiba-tiba (LQT2), dan pada beberapa bentuk ketika tidur atau segera setelah bangun tidur (LQT3).

Beberapa bentuk sindrom QT panjang langka berkaitan dengan gejala yang memengaruhi bagian tubuh lain. Yang termasuk bentuk ini adalah ketulian pada bentuk kondisi Jervell dan Lange-Nielsen, serta kelumpuhan periodik pada bentuk Andersen-Tawil (LQT7).

 Risiko aritmia 
Meskipun penderita sindrom QT panjang memiliki peningkatan risiko terjadinya ritme jantung abnormal dibandingkan dengan orang bukan pengidap kondisi ini, risiko mutlak aritmia sangat bervariasi. Prediktor terkuat apakah torsades de pointes (TdP) timbul pada seseorang adalah apakah mereka sebelumnya pernah mengalami TdP secara spontan atau pernah mengalami bentuk henti jantung lainnya. Bahkan jika aritmia tidak pernah terlihat, pengidap LQTS yang pernah mengalami pingsan juga memiliki risiko lebih tinggi karena pingsan pada kasus ini sering kali diakibatkan oleh aritmia yang berakhir sendiri tanpa terdokumentasi.

Selain riwayat aritmia, selang QT juga dapat memprediksi risiko. Walaupun beberapa penderita LQTS memiliki selang QT yang sangat memanjang, pengidap lainnya hanya memiliki sedikit pemanjangan QT, atau bahkan memiliki selang QT normal pada keadaan istirahat (LQTS tersembunyi). Pengidap dengan selang QT paling panjang lebih mungkin mengalami TdP, dan selang QT terkoreksi lebih besar dari 500 ms diperkirakan merepresentasikan risiko lebih tinggi pada pengidap. Walaupun seperti itu, penderita dengan sedikit pemanjangan QT maupun penderita LQTS tersembunyi tetap memiliki risiko mengalami aritmia. Secara keseluruhan, setiap peningkatan selang QT sebesar 10 ms berkorelasi dengan peningkatan risiko aritmia sebesar 5%.

Karena efek pemanjangan QT pada LQTS yang disebabkan oleh varian genetik maupun perolehan bersifat aditif, penderita yang diwarisi LQTS lebih mungkin mengalami TdP jika diberi obat yang memperpanjang QT atau mengalami masalah elektrolit seperti kadar kalium rendah. Serupa dengan itu, seseorang yang mengonsumsi obat yang memperpanjang QT lebih mungkin mengalami TdP jika orang tersebut memiliki kecenderungan genetik untuk memperpanjang selang QT, bahkan jika kecenderungan tersebut tersembunyi. Aritmia lebih umum terjadi pada LQTS imbas obat jika obat yang dimaksud dengan cepat diberikan secara intravena, atau jika terdapat obat berkonsentrasi tinggi di dalam darah. Risiko aritmia juga lebih tinggi jika orang penerima obat memiliki gagal jantung, mengonsumsi digitalis, atau baru saja dikardioversi dari fibrilasi atrium. Faktor risiko penderita LQTS mengalami torsades de pointes lainnya adalah berjenis kelamin wanita, bertambahnya usia, penyakit kardiovaskular yang sudah ada sebelumnya, dan memiliki fungsi hati atau ginjal abnormal.

 Referensi 

Catatan


 Pranala lain 


 CredibleMeds.org, memuat daftar obat yang memperpanjang selang QT

Kategori:Aritmia
Kategori:Kanalopati
Kategori:Sindrom yang mempengaruhi jantung
Kategori:Cacat sitoskeletal
Kategori:Kelainan kardiogenetik
Kategori:Penyakit terkait polimorfisme nukleotida tunggal