Sindrom Parry-Romberg

Parry–Romberg syndrome (dikenal juga sebagai atrofi hemifacial progresif) adalah penyakit langka yang ditandai dengan penyusutan bertingkat dan degenerasi jaringan di bawah kulit, biasanya terjadi hanya pada satu sisi wajah (atrofi hemifacial) tapi terkadang meluas ke bagian tubuh lainnya. Dicurigai karena mekanisme autoimun, dan kemungkinan merupakan varian dari penyakit scleroderma yang bersifat lokal, tetapi etiologi dan patogenesis secara pasti masih belum diketahui. Penyakit ini pertama kali dideskripsikan oleh Parry pada tahun 1825 dan Romberg pada tahun 1846. Dalam literatur telah dilaporkan sebagai sebuah konsekuensi yang mungkin dari simpatektomi. Sindrom ini memiliki prevalensi yang lebih tinggi pada wanita dan biasanya muncul antara umur 515 tahun.

Selain penyakit jaringan ikat, kondisi ini kadang-kadang disertai dengan gangguan saraf, gejala mata dan mulut. Jangkauan dan tingkat keparahan dari gejala-gejala yang ditemukan sangat bervariasi.

 Referensi 

Kategori:Penyakit langka
Kategori:Sindrom
Kategori:Penyakit jaringan ikat