Limfoma Hodgkin

Limfoma Hodgkin (LH), atau dikenal sebagai penyakit Hodgkin, adalah salah satu jenis limfoma ganas (kanker sistem limfatik) yang pertama kali dideskripsikan secara rinci oleh Thomas Hodgkin pada tahun 1832. Secara klinis, Limfoma Hodgkin dicirikan dengan penyebaran penyakit yang cenderung teratur melalui satu grup nodus limfa menuju lainnya dan dengan perkembangan gejala B (demam, keringat malam, penurunan berat badan) pada penyakit yang sudah jauh berkembang. Secara patologi, penyakit ini ditandai dengan kehadiran sel-sel ganas besar yang khas yang disebut sel Reed-Sternberg. Limfoma Hodgkin adalah salah satu kanker yang paling dapat disembuhkan dengan modalitas pengobatan modern seperti radioterapi dan kombinasi kemoterapi. Tingkat kelangsungan hidup jangka panjang melebihi 90% untuk penyakit stadium dini, dan sekitar 80-85% bahkan untuk stadium lanjut, menjadikannya salah satu kanker dengan prognosis terbaik.

 Klasifikasi 
Berdasarkan WHO, Limfoma Hodgkin diklasifikasikan menjadi dua jenis utama:
 Limfoma Hodgkin Klasik (cHL), yang mencakup sekitar 95% kasus dan terbagi lagi menjadi empat subtipe:
 Nodular sclerosis (NSHL) – tipe paling umum di negara maju.
 Seluleritas campuran (MCHL).
 Limfosit kaya klasik (LRCHL).
 Depletion limfosit (LDHL).
 Limfoma Hodgkin Predominan Limfosit Nodular (NLPHL) – sekitar 5% kasus, memiliki sel ganas yang berbeda (sel "popcorn" atau sel LP) dan perilaku klinis yang lebih indolen.

 Epidemiologi 
Limfoma Hodgkin memiliki distribusi bimodal, dengan puncak insidensi pertama pada dewasa muda (usia 15-35 tahun) dan puncak kedua pada usia di atas 55 tahun. Lebih sering terjadi pada laki-laki daripada perempuan. Etiologi pastinya belum sepenuhnya dimengerti, namun infeksi virus Epstein-Barr (EBV) ditemukan terkait dengan sebagian kasus, terutama subtipe seluleritas campuran. Faktor genetik dan gangguan imun juga diduga berperan.

 Tanda dan Gejala 
Gejala yang paling umum adalah pembengkakan nodus limfa (limfadenopati) yang tidak nyeri, biasanya di leher, ketiak, atau selangkangan. Gejala B (demam >38°C tanpa sebab jelas, keringat malam basah, penurunan berat badan >10% dalam 6 bulan) menunjukkan penyakit yang lebih agresif. Gejala lain dapat termasuk gatal-gatal (pruritus), kelelahan, nyeri di nodus limfa setelah konsumsi alkohol, batuk, sesak napas, atau pembesaran limpa (splenomegali).

 Diagnosis 
Diagnosis ditegakkan melalui biopsi jaringan yang terkena (biasanya nodus limfa) untuk pemeriksaan histopatologi guna mengidentifikasi sel Reed-Sternberg atau variannya. Pemeriksaan penunjang lainnya meliputi:
 Pemeriksaan darah lengkap, LED, LDH, tes fungsi hati dan ginjal.
 Pencitraan: CT scan toraks, abdomen, pelvis; PET-CT scan sangat penting untuk penentuan stadium dan evaluasi respons terapi.
 Aspirasi atau biopsi sumsum tulang (untuk stadium tertentu).

 Stadium 
Stadium Limfoma Hodgkin mengikuti sistem Ann Arbor, yang dimodifikasi di Cotswolds:
 Stadium I: Keterlibatan satu region nodus limfa (I) atau satu organ/situs ekstralimfatik (IE).
 Stadium II: Keterlibatan dua atau lebih region nodus limfa di sisi diafragma yang sama (II), atau dengan keterlibatan lokal organ/situs ekstralimfatik (IIE).
 Stadium III: Keterlibatan region nodus limfa di kedua sisi diafragma (III), dapat disertai keterlibatan limpa (IIIS) atau organ ekstralimfatik (IIIE).
 Stadium IV: Penyakit yang sudah menyebar luas ke satu atau lebih organ ekstralimfatik (seperti sumsum tulang, hati, paru).
 Setiap stadium dibubuhkan A (tanpa gejala B) atau B (dengan gejala B).

 Pengobatan 
Pengobatan sangat bergantung pada stadium, faktor prognostik, usia, dan kondisi pasien secara keseluruhan.
 Stadium awal (IA, IIA): Biasanya diterapi dengan kemoterapi singkat (misal: 2-4 siklus ABVD) diikuti radioterapi lapangan terlibat (ISRT).
 Stadium lanjut (IIB dengan faktor risiko, III, IV): Kemoterapi intensif adalah landasan utama, biasanya regimen ABVD (Doxorubicin, Bleomycin, Vinblastine, Dacarbazine) atau BEACOPP(diseskalasi atau eskalasi) untuk kasus risiko tinggi.
 Untuk penyakit refrakter atau kambuh: Terapi penyelamatan dengan kemoterapi dosis tinggi diikuti transplantasi sel punca autolog adalah standar.
 Terapi target dan imunoterapi: Obat seperti Brentuximab vedotin (antibodi konjugat anti-CD30) dan inhibitor PD-1 (Pembrolizumab, Nivolumab) telah merevolusi pengobatan untuk kasus yang sulit.

 Prognosis 
Prognosis Limfoma Hodgkin secara keseluruhan sangat baik, dengan tingkat kesembuhan >90% untuk stadium dini dan >80% untuk stadium lanjut. Faktor prognostik yang merugikan termasuk usia lanjut, stadium lanjut, jenis kelamin laki-laki, keterlibatan massa besar, nilai laboratorium tertentu (seperti LED tinggi, albumin rendah), dan adanya gejala B. Pemantauan jangka panjang diperlukan untuk deteksi dini efek samping pengobatan jangka panjang, seperti penyakit jantung, gangguan tiroid, infertilitas, dan kanker sekunder.

 Pranala luar 

 Leukaemia CARE
 Hodgkin's Lymphoma Home Page  at the American National Cancer Institute
 Lymphoma Association 
 Australian Hodgkin's Lymphoma Network 
 Timeline of discovery and treatment of Hodgkin's Lymphoma
 Lymphomas in Children and Adolescents The Centre for Cancer and Blood Disorders at Sydney Children’s Hospital provides information on cancers in children and adolescents, including Hodgkin and Non-Hodgkins Lymphomas.
 Hodgkin's Lymphoma
 Hodgkin Disease The Merck Manual
 Photos at Atlas of Pathology
 Hodgkin's trials at Stanford University 
 The Leukemia & Lymphoma Society
 Journal Of A 6 Year Battle with Hodgkins  written by Alese Coco (March 10 1984 - May 7 2007).
 Anti-Tr antibody
 Message board for those who have Hodgkin's or in remission 
 Lymphoma Support Ireland - Information & Patient Stories Online 
 The Hodgkin's Disease List A support group for those afflicted with Hodgkin's Disease

Kategori:Penyakit darah
Kategori:Kanker
Kategori:Penyakit langka