Ականջ-Քիմք-Մատնային (ԱՔՄ) Համախտանիշ

Ականջ-Քիմք-Մատնային (ԱՔՄ) Համախտանիշ (Auto-Palato-Digital (OPD) Syndrome), որ հայերէնով կը կրճատուի իբրեւ՝ ԱՔՄ համախտանիշ:

ԱՔՄ համախտանիշը  ծինային, ընդոծին եւ ժառանգական հիւանդութիւն մըն է: Ծինաբաններ ստուգած են, որ այս համախտանիշը հետեւանքն է անբնական ծինի մը կառուցուածքին:

 ԱՔՄ Համախտանիշի Դրդապատճառներ 
Անիկա կը պատահի տղոց եւ աղջիկներու մօտ: Այս համախտանիշը ունեցող անհատներու ծնողքը, այսինքն` հայր եւ մայր ընդհանրապէս կ'ըլլան առաջին կարգի կամ երկրորդ կարգի հօրեղբօրորդիներ: Անիկա բացայայտօրէն նկարագրուած է բժշկական գրականութեան մէջ: 

 ԱՔՄ Համախտանիշի Հիմնական Ախտանշաններ 
ԱՔՄ համախտանիշի հիմնական հիւանդագին ախտանշաններն են.

 լսողութեան տկարացում` միջին ականջի ոսկրիկներու պնդացումով եւ անշարժութեամբ,
 քիմքի անբնական երեւոյթ` թերաճութիւն, տձեւութիւն, քիմքի բացուածք-ճեղք (cleft palate) 
 ոտքի ու ձեռքի մատներու զանազան տձեւութիւններ, օրինակ` կարճ կամ երկար մատներ, մեծ բութ: 

Անիկա երբեմն կը յայտնուի իրանա-ոսկրային (skeletal) զանազան տձեւութիւններով, ուղեղային եւ կրծքավանդակային անբնական երեւոյթներով:

 ԱՔՄ Համախտանիշի Դասակարգում 
ԱՔՄ համախտանիշը ունի երկու դասակարգում`  ԱՔՄ-1 եւ ԱՔՄ-2:

ԱՔՄ-1-ը մեղմ տեսակն է, որ առաւելաբար կը տեսնուի իգական սեռին մօտ, իսկ ԱՔՄ-2-ը աւելի բարդ տեսակն է, չափազանց ցցուն ախտանիշներով, որ կը տեսնուի առաւելաբար մանչերու մօտ: ԱՔՄ-2-ի ցցուն ախտանշաններէն են`

 մարմնական ընդհանուր ոսկրային այլակազմութիւն եւ արատակազմութիւն (dysplasia),
 մարմնական ընդհանուր դանդաղ աճ,
 սրտային եւ ուղեղային վատառողջ երեւոյթներ,
 պզտիկ ծնօտ,
 պակասաւոր մատներ,
 թերաճ կրծքավանդակ եւ կողոսկներ (ribs),
 շնչառութեան դժուարութիւն,
 ուղեղաջուրի (cerebrospinal fluid) կուտակում ուղեղին շուրջ,
 փորի օրկաններու պորտէն դուրս արտանկում,
 միզափողի (ureter) նեղացում,
 տղոց միզուկի (urethra) տձեւութիւն` առնանդամին յատակէն բացուածք:

Այս ծանր յատկանիշներով ծնած մանուկը ընդհանրապէս երկար չ'ապրիր, ան կը մահանայ ծնունդէն 1-3 տարի ետք:

ԱՔՄ համախտանիշի երկու խմբաւորումներն ալ հետեւանքն է X երփնամարմնին  (chromosome) վրայ գտնուող անբնական եւ այլափոխուած (mutatated) ծինի մը, որ կը կոչուի FLNA ծին:

Այս համախտանիշին ախտաճանաչումը կը կատարուի` հիմնուելով հիւանդին ունեցած ախտանշաններու, բժշկական քննութիւններու եւ ծինային ուսումնասիրութիւններու վրայ: Խիստ կարեւոր է տեսնել այլափոխուած ծինը X  երփնամարմնին վրայԱՔՄ Համախտանիշի ԴասակարգումԱՔՄ համախտանիշին ախտաճանաչումը:

 Դարմանում 
ԱՔՄ համախտանիշի ախտանշանները կարելի է դարմանել վիրաբուժական գործողութիւններով:

Որովհետեւ այս համախտանիշը ժառանգական է, նախամուսնական խորհրդաբժշկութիւնը (counselling) կարեւոր է: Այս մէկը ա՛լ աւելի պարտաւորիչ պէտք է ըլլայ շատ մօտիկ ազգականական ամուսնութիւններու պարագային:

ԱՔՄ համախտանիշը առաջին անգամ նկարագրուած եւ զեկուցուած էր բժշկական համաշխարհային գրականութեան մէջ 1962-ին, բժիշկ Թէյպիի կողմէ: 

Այս համախտանիշը ժառանգական է, հետեւաբար մօտիկ ազգականական ամուսնութիւնները քաջալերելի չեն` հեռու մնալու համար հազուադէպ համախտանիշերէ եւ ժառանգական հիւանդութիւններէԱՔՄ Համախտանիշը:

 Ծանօթագրութիւններ