מום על שם כיארי

מום כיארי ( / k i ˈɑːr i / kee-AR -ee; CM ) בנוירולוגיה, הוא פגם מבני במוח הקטן, המאופיין בתזוזה כלפי מטה של שקדי מוח אחד או שניהם דרך הפתח בבסיס הגולגולת נקב העורף הגדול (foramen magnum).

מום כיארי עלול לגרום לכאבי ראש, קשיי בליעה, הקאות, סחרחורת, כאבי צוואר, הליכה לא יציבה, קואורדינציה לקויה בין הידיים, קהות ועקצוץ בידיים וברגליים, ובעיות דיבור. לעיתים רחוקות יותר, אנשים עלולים לחוות צלצולים או זמזומים באוזניים, חולשה, קצב לב איטי, קצב לב מהיר, עקמומיות של עמוד השדרה (עקמת) הקשורה לפגיעה בחוט השדרה, נשימה לא תקינה כמו בדום נשימה בשינה, ובמקרים חמורים, שיתוק. כיארי עלול לעיתים להוביל להידרוצפלוס חסימתי, כתוצאה מחסימת זרימת נוזל השדרה (CSF). זרימת נוזל השדרה נגרמת מהפרש פאזה בזרימה החוצה וזרימת הדם בכלי הדם של המוח.

המום נקרא על שם הפתולוג האוסטרי הנס כיארי. מום של כיארי מסוג II ידוע גם כמום ארנולד-כיארי על שם כיארי והפתולוג הגרמני יוליוס ארנולד.

 סימנים ותסמינים 
הממצאים נובעים מתפקוד לקוי של גזע המוח ועצבי הגולגולת התחתונים. סביר פחות שהופעת התסמינים תופיע בבגרות אצל רוב החולים. ילדים צעירים יותר בדרך כלל מציגים תסמינים קליניים בצורה שונה באופן מהותי מילדים גדולים יותר. ילדים צעירים יותר נוטים יותר לחוות ניוון נוירולוגי מהיר יותר עם תפקוד לקוי עמוק של גזע המוח במשך מספר ימים.

כאב ראש הוא התסמין השכיח ביותר אצל אנשים עם מום כיארי מסוג 1 (שבו רק השקדים הצרבלריים יורדים מתחת לפורמן מגנום). כאב ראש זה בדרך כלל ממוקם בעורף או מתחת לעורף (אך עשוי להופיע גם באזורים אחרים בגולגולת), הוא בדרך כלל עמום או פועם ומקושר באופן אופייני לתמרוני ולסלבה (כגון נשימה, שיעול, עיטוש, התכופפות או נשיפה חזקה כנגד נתיב אוויר סגור). בהתחשב בכך שכאב ראש הוא אחד התסמינים הנפוצים ביותר, הרי שכאב ראש מתח הוא גם סימן חוזר נפוץ לפני האבחון.

תסמינים שעשויים לנבוע ממומי כיארי כוללים:
 דיספגיה נוירוגנית: קושי בבליעה.
 ציאנוזה: שינוי צבע כחלחל של העור בזמן האכלה.
 בכי חלש
 חולשת פנים
 שאיפה
 כאבי ראש המחמירים כתוצאה מתמרוני ולסלבה
 טינטון (צלצולים באוזניים)
 סימן לרמיט (תחושה חשמלית שעוברת במורד הגב אל הגפיים)
 ורטיגו (סחרחורת)
 בחילה
 תסמונת של המוחון הקטן Schmahmann's syndrome
 ניסטגמוס (תנועות עיניים לא סדירות; בדרך כלל, מה שנקרא "ניסטגמוס למטה")
 כאב פנים
 חולשת שרירים
 רפלקס הקאה לקוי
 דיספגיה (קושי בבליעה)
 תסמונת הרגליים חסרות המנוחה
 דום נשימה בשינה
 הפרעות שינה
 קואורדינציה לקויה
 במקרים חמורים עלולים לפתח את כל התסמינים והסימנים של שיתוק בולברי
 שיתוק כתוצאה מלחץ בצומת הצוואר-מדולרי עשוי להתקדם בצורה שנקראת "עם כיוון השעון", ולשפיע על הזרוע הימנית, אחר כך על רגל ימין, אחר כך על רגל שמאל ולבסוף על הזרוע השמאלית; או בכיוון ההפוך.
 בצקת ראש עצב הראייה (פפילדמה) בבדיקה פונדוסקופית עקב לחץ תוך-גולגולתי מוגבר
 אישונים מורחבים
 דיסאוטונומיה: טכיקרדיה (קצב לב מהיר), סינקופה (עילפון), פולידיפסיה (צמא קיצוני), עייפות כרונית
 דום נשימה: הפסקה פתאומית של נשימה, בדרך כלל במהלך שינה.
 אופיסטוטונוס: עווית של הראש הגורמת לראש להתקשת לאחור. שכיח יותר אצל תינוקות מאשר אצל מבוגרים.
 סטרידור

חסימת זרימת נוזל השדרה (CSF) עלולה גם לגרום להיווצרות סירינקס, מה שמוביל בסופו של דבר לסירינגומיאליה. תסמינים של חוט השדרה המרכזי כגון חולשת ידיים, אובדן תחושתי דיסוציאטיבי, ובמקרים חמורים, שיתוק עלולים להתרחש.

 סירינגומיאליה 

סירינגומיאליה היא לרוב הפרעה ניוונית כרונית מתקדמת המאופיינת בציסטה מלאה בנוזל הממוקמת בחוט השדרה. עם זאת, ייתכנו גם מקרים בהם הסירינקס, מבחינת גודל והיקף התסמינים, נשאר יציב לאורך כל החיים. תסמיני סירינגומיאליה כוללים כאב, חולשה, קהות חושים ונוקשות בגב, בכתפיים, בזרועות או ברגליים. תסמינים אחרים כוללים כאבי ראש, חוסר יכולת להרגיש שינויים בטמפרטורה, הזעה, תפקוד מיני לקוי ואובדן שליטה על המעיים ושלפוחית השתן. זה נראה בדרך כלל באזור צוואר הרחם אך יכול להתרחב למדולה המוארכת והגבעול, או שזה יכול להגיע כלפי מטה לחלקי בית החזה או המותני. סירינגומיאליה קשורה לעיתים קרובות למום כיארי מסוג I ונראית בדרך כלל בין רמות C-4 ו-C-6. ההתפתחות המדויקת של סירינגומיאליה אינה ידועה, אך תיאוריות רבות מצביעות על כך שפריצת שקדים במומים כיארי מסוג I גורמת ל"פקק" להיווצר, שאינו מאפשר יציאה של נוזל שדרתי וסתמי מהמוח לתעלת השדרה. סירינגומיאליה קיימת ב-25% מהחולים עם מומי כיארי מסוג I.

 פתופיזיולוגיה 
ממוזער|הפורמן מגנום (מוצג באדום), החור בבסיס הגולגולת.
המנגנון הפתופיזיולוגי הנפוץ ביותר שבאמצעותו מתרחשים מומים של כיארי מסוג I נובע מגומה אחורית קטנה מולדת. מנגנונים פתופיזיולוגיים אחרים כוללים לחץ תוך-גולגולתי מוגבר מעל הפורמן מגנום, הגורם ללחץ כלפי מטה כנגד המוח הקטן, ובכך גורם לשקדים הצרבלריים לתזוזה מתחת לפורמן מגנום. סיבות כאלה כוללות הידרוצפלוס (הצטברות של נוזל שדרתי [CSF] סביב המוח), נגעים תופסים מקום במוח כגון גידולים, המטומות תת-דורליות או הצטברות נוזלים תת-דורליות אחרות, ציסטות ארכנואידיות, קרניוסינוסטוזיס (סגירה מוקדמת של תפרי הגולגולת) (במיוחד של תפר הלמבדואיד), היפרוסטוזיס (צמיחה מוגזמת של עצם) (כגון דיספלזיה קרניומטאפיזיאלית, אוסטאופטרוזיס ). מנגנון פתופיזיולוגי נוסף שבו נוצרים מומי כיארי הוא על ידי לחץ שלילי או כוח משיכה מתחת לפורמן מגנום, אשר מושך את המוח, וגורם לשקדים הצרבלריים להפריע מעבר לפורמן מגנום. הגורמים ללחץ שלילי או משיכה זה כוללים חוט שדרה קשור או פילום טרמינל מתוח יתר על המידה, דליפת נוזל מוחי שדרתי היוצרת לחץ שלילי סביב חוט השדרה כאשר הנוזל המקיף את חוט השדרה דולף החוצה, או פיסטולה ורידית ב-CSF, שבה ה-CSF דולף לווריד סמוך.

פגיעה מוחית טראומטית עלולה לגרום למום כיארי נרכש מאוחר, אך הפתופיזיולוגיה של מום זה אינה ידועה. זאת בשל העובדה שהמצב יכול להימשך ללא תסמינים במשך שנים, והאבחון מתבצע לעיתים קרובות באמצעות בדיקות למגוון תסמינים. בנוסף, אקטופיה עשויה להיות נוכחת אך ללא תסמינים עד שפגיעת צליפת שוט גורמת לה להפוך לסימפטומטית. מצבים אחרים הקשורים למומי כיארי כוללים רככת עמידה לוויטמין D מסוג X, ונוירופיברומטוזיס מסוג I.

מום כיארי נרכש יכול גם להתפתח לאחר החדרת שנט, במיוחד שנט לומבו־פריטוניאלי (LP shunt), עקב מפל לחצים הגורם לשקדים המוחונים להישמט כלפי מטה. סיבוך זה עשוי להיות סימפטומטי או א־סימפטומטי, והטיפול בו מתבצע באמצעות ניהול השנט לרוב על ידי המרה לשנט ונטיקולו־פריטוניאלי (VP shunt) או באמצעות דקומפרסיה של הפוסה האחורית.

 אבחון 
האבחון מתבצע באמצעות שילוב של היסטוריה רפואית של המטופל, בדיקה נוירולוגית והדמיה רפואית. דימות תהודה מגנטית (MRI) נחשב לשיטת ההדמיה המועדפת למום כיארי. ה-MRI מדמיין רקמות עצביות כגון שקדי המוח הקטן וחוט השדרה, כמו גם עצם ורקמות רכות אחרות. CT ומיאלוגרפיה של CT הן אפשרויות נוספות והיו בשימוש לפני הופעת ה-MRI. עם זאת, הרזולוציה של שיטות מבוססות CT אינה מאפיינת גם סירינגומיאליה ואנומליות עצביות אחרות.

על פי המוסכמה, מיקום השקדים הצרבלריים נמדד ביחס לקו הבסיס-אופיסיון, באמצעות תמונות MRI סגיטליות של T1 או תמונות CT סגיטליות. מרחק החיתוך הנבחר למיקום שקדים לא תקין הוא שרירותי במידה מסוימת, מכיוון שלא כל אדם יהיה סימפטומטי במידה מסוימת של תזוזה של השקדים, וההסתברות לתסמינים ולסירינקס עולה עם תזוזה גדולה יותר; עם זאת, יותר מ-5 מ"מ הוא מספר הסף המצוטט בתדירות הגבוהה ביותר, אם כי יש הסבורים ש-3–5 mm נחשב ל"גבולי"; סימנים פתולוגיים וסירינקס עשויים להופיע מעבר למרחק זה. מחקר אחד הראה הבדל קטן במיקום השקדים הצרבלריים בין MRI שכיבה סטנדרטי לבין MRI זקוף עבור חולים ללא היסטוריה של פגיעת צליפת שוט. בדיקה נוירורדיולוגית משמשת לשלילת כל מצב תוך-גולגולתי שיכול להיות אחראי לפריצת שקדים תחילה. אבחון נוירורדיולוגי מעריך את חומרת הצפיפות של המבנים העצביים בתוך גומת הגולגולת האחורית ואת הלחץ שלהם כנגד הפורמן מגנום. כיארי 1.5 הוא מונח המשמש כאשר קיים פריצת גזע המוח והשקדים דרך הפורמן מגנום.

ניתן לאבחן מום כיארי II לפני הלידה, באמצעות אולטרה סאונד.

 מיון 
בסוף המאה ה-19, הפתולוג האוסטרי הנס כיארי תיאר אנומליות לכאורה קשורות במוח האחורי, המכונות מומי כיארי I, II ו-III. מאוחר יותר, חוקרים אחרים הוסיפו מום רביעי (כיארי IV). סולם החומרה מדורג I-IV, כאשר IV הוא החמור ביותר. סוגים III ו-IV הם נדירים מאוד. מאז התיאורים המקוריים של ד"ר כיארי, כיארי 0, 1.5, 3.5 ו-5 תוארו בספרות הרפואית.

 סוגי מומים של כיארי 
סוגתיאורתסמינים קליניים0מתאפיין בתסמינים דומים לסוג I, אך ללא שקיעה של השקדים עצמם. במקום זאת קיימת צפיפות באזור החיבור בין גזע המוח לחוט השדרה, ולעיתים מופיעה גם סירינגומיאליה (חלל נוזלי בתוך חוט השדרה).כאבי גב, כאבי רגליים, קהות/חולשה בידייםIזהו הסוג הנפוץ ביותר. במצב זה השקדים של המוחון נדחפים מטה דרך הפורמן מגנום (פתח בבסיס הגולגולת) ונכנסים לתוך תעלת השדרה, שם הם לוחצים על החלק העליון של חוט השדרהכאב ראש, כאבי צוואר, הליכה לא יציבה בדרך כלל במהלך הילדות.1.5גרסה מתקדמת יותר של סוג I. בנוסף לשקיעת השקדים, גם החלק התחתון של גזע המוח והחדר הרביעי נדחפים מתחת לפורמן מגנום.כאב ראש וצוואר, בדומה ל-כיארי IIIמופיע בילדים עם מום מולד בעמוד השדרה הנקרא מיאלומנינגוצלה (סוג של ספינה ביפידה). במצב זה המוחון, גזע המוח והחדר הרביעי שוקעים דרך הפורמן מגנום. לרוב מתלווה לכך הידרוצפלוס (הצטברות נוזלים במוח) שמצריך ניתוח.שיתוק מתחת לפגם ביפידה של השדרה.IIIנדיר וחמור מאוד. רקמות מוחיות בולטות מחוץ לגולגולת בתוך שק באזור העורף (אנצפלוצלה). מצב זה גורם לבעיות נוירולוגיות קשות ולעיתים למוות.ליקויים נוירולוגיים רבים3.5בשנת 1894 תיאר הרופא והפתולוג האיטלקי ג'וזפה מוסקטלו מקרה יוצא דופן:
מוסקטלו תיאר מום נדיר ביותר שבו רקמת מוח פרצה החוצה באזור העורף-צוואר, ובאופן חריג יצרה חיבור עד מערכת העיכול, הקיבה. זהו מקרה יחיד בספרות הרפואית, שממשיך לעורר עניין ומחלוקת בקרב נוירוכירורגים ואמבריולוגים.לא תואם לחיים.IVנדיר אף יותר. מתרחש כאשר המוחון אינו מתפתח בצורה מלאה במהלך ההיריון. גם כאן מדובר במום קשה מאוד עם השלכות נוירולוגיות חמורות ולעיתים קטלניותלא תואם לחיים.Vמדובר במום נדיר ביותר שבו המוחון אינו מתפתח כלל, והאונה העורפית נדחפת מטה דרך הפורמן מגנום. קיימת מחלוקת בקרב נוירוכירורגים האם זהו סוג עצמאי של מום כיארי או וריאנט קיצוני של סוג II.
ממוזער|344x344 פיקסלים|סירינגומיאליה הקשורה למום כיארי
מצבים אחרים שלעיתים קשורים באופן סיבתי למום כיארי כוללים הידרוצפלוס, סירינגומיאליה, עקמומיות בעמוד השדרה, תסמונת חוט השדרה הקשור, והפרעות ברקמת החיבור כגון תסמונת אהלרס-דנלוס ותסמונת מרפן.

מום כיארי הוא המונח הנפוץ ביותר לקבוצת מצבים זו. השימוש במונח "מום ארנולד-כיארי" ירד מעט משימוש עם הזמן, אף על פי שהוא מתייחס למום מסוג II. מקורות עכשוויים משתמשים ב"מום כיארי" כדי לתאר את ארבעת הסוגים הספציפיים שלו, תוך שמירת המונח "ארנולד-כיארי" לסוג II בלבד. מקורות מסוימים עדיין משתמשים ב"ארנולד-כיארי" עבור כל ארבעת הסוגים.

מום כיארי מסוג 1 מופיע במהלך התפתחות הגולגולת והמוח, לרוב ללא תסמינים עד גיל הילדות המאוחר או בגרות. לעומת זאת, הצורות הפדיאטריות כוללות סוג 2 וסוג 3, הקיימים מלידה, מה שהופך אותם למצבים מולדים.

אין לבלבל בין מום כיארי או מום ארנולד כיארי לבין תסמונת באד-כיארי, מצב כבדי הנקרא גם על שם הנס כיארי.

במום פסאודו-כיארי, דליפת נוזל שדרתי (CSF) עלולה לגרום לתזוזה של השקדים הצרבלריים ותסמינים דומים המספיקים לטעות ולחשוב שהם מום כיארי I.

 טיפול 
אף על פי שאין תרופה, הטיפולים למום כיארי כוללים ניתוח וניהול תסמינים. הטיפול מכוון להופעת תסמינים קליניים ולא לממצאים רדיולוגיים. נוכחות של סירינקס ידועה כגורמת לסימנים ותסמינים ספציפיים הנעים בין תחושות דיסאסתטיות ועד דיסוציאציה אלגותרמית ועד ספסטיות ופרזיס. אלו הן אינדיקציות חשובות לכך שיש צורך בניתוח דקומפרסי עבור חולים עם מום כיארי מסוג II. לחולים מסוג II יש נזק חמור לגזע המוח ותגובה נוירולוגית הולכת ופוחתת.

מום כיארי עשוי להשפיע במגוון תחומים. לכן, ההערכה והטיפול במרכזים ייעודיים לכיארי מתבצעים בגישה רב-תחומית, הכוללת צוות מומחים מתחומים שונים: נוירוכירורגיה, נוירולוגיה, רדיולוגיה, תזונה, טיפול בכאב, רפואת כאבי ראש, קלינאיות תקשורת, נוירו־אופטלמולוגיה, אף-אוזן-גרון, רפואת שינה, ריפוי בעיסוק, נוירופסיכולוגיה וגנטיקה.

ניתוח דקומפרסיה כרוך בהסרת הלמינה של חוליית הצוואר הראשונה ולעיתים השנייה או השלישית וחלק מעצם העורף של הגולגולת כדי להקל על הלחץ. ניתן להגביר את זרימת נוזל השדרה באמצעות שאנט. הניתוח עשוי לכלול פתיחת הדורה מאטר כדי לאפשר דקומפרסיה של המוח. ניתן להחיל שתל דוראלי כדי לכסות את הגומה האחורית המורחבת. אצל אלו עם מומי כיארי מסוג I (במיוחד אלו עם סירינקס), כריתת עצם עם דוראפלסטיה (בהשוואה לכריתת עצם ללא דוראפלסטיה) קשורה להקלה גדולה יותר בתסמינים ובעלת שיעור גבוה יותר של הפוגה סימפטומטית, וצורך נמוך יותר בניתוח חוזר. עם זאת, כריתת עצם עם דוראפלסטיה נקשרה גם לשיעור גבוה יותר של סיבוכים כירורגיים. ייתכן שיהיה צורך בניתוח חוזר בעד 6.8% מהחולים, וסיבות אפשריות לניתוח חוזר כוללות דקומפרסיה לא שלמה וצלקות דוראליות. סיבוכים נוספים אפשריים בתיקון כירורגי של מומי כיארי מסוג I כוללים דלקת קרום המוח אספטית עקב גירוי משתלי הדורה, הנראית ב-32% מהמקרים. שיעורי דלקת קרום המוח האספטית נמוכים יותר עם אלוגרפטים או אוטוגרפטים של הדורה בהשוואה לשתלים בקר או סינתטיים. סיבוך נוסף כולל דליפת נוזל שדרתי (CSF), שעשויה להתרחש עד ב-21% מהאנשים לאחר הניתוח.

מספר קטן של מנתחים נוירולוגיים מאמינים כי ניתוק חוט השדרה כגישה חלופית מקל על הלחץ של המוח כנגד פתח הגולגולת (פורמן מגנום), ובכך מבטל את הצורך בניתוח דקומפרסיה והטראומה הנלווית. עם זאת, גישה זו מתועדת פחות בספרות הרפואית, עם דיווחים על קומץ חולים בלבד. גם ניתוח עמוד השדרה האלטרנטיבי אינו נטול סיכונים.

סיבוכים של ניתוח דקומפרסיה יכולים להיווצר. אלה כוללים דימום, נזק למבנים במוח ובתעלת השדרה, דלקת קרום המוח, פיסטולות ב-CSF, חוסר יציבות עורפית-צווארית ופסאודו -מנינגוצלה. סיבוכים נדירים לאחר הניתוח כוללים הידרוצפלוס ודחיסה של גזע המוח עקב רטרופלקסיה של האודונטואיד. כמו כן, קרדיו-וסקולרי מורחב שנוצר עקב פתיחה רחבה ודורופלסטיה גדולה יכול לגרום ל"צניחה" של הצרבלום. סיבוך זה צריך להיות מתוקן על ידי ניתוח קרניופלסטיה.

במקרים מסוימים, דחיסה בלתי ניתנת לצמצום של גזע המוח מתרחשת מלפנים (קדמית או גחונית), וכתוצאה מכך גומת עצם אחורית קטנה יותר ומום כיארי נלווה. במקרים אלה, נדרשת דקומפרסיה קדמית. הגישה הנפוצה ביותר היא ניתוח דרך הפה (טרנסאורלי) כדי להסיר את העצם הדוחסת את גזע המוח, בדרך כלל האודונטואיד. פעולה זו גורמת לדקומפרסיה של גזע המוח ולכן נותנת יותר מקום למוח הקטן, ובכך משחררת את מום כיארי. ד"ר ארנולד מנזס הוא הנוירוכירורג שיזם גישה זו בשנות ה-70 באוניברסיטת איווה. בין השנים 1984 ו-2008 (עידן הדמיית ה-MR), 298 חולים עם דחיסה בלתי ניתנת לצמצום של גזע המוח ומום כיארי מסוג I עברו גישה טרנסאורלית לדקומפרסיה צווארית-מדולרית גחונית באוניברסיטת איווה. התוצאות היו מצוינות, וכתוצאה מכך שיפור בתפקוד גזע המוח ופתרון מום כיארי ברוב החולים.

 אפידמיולוגיה 
בעבר הוערך כי שכיחות מום כיארי I מולד היא בטווח של אחד לכל 1,000 לידות, אך סביר להניח שהוא גבוה בהרבה. נשים נוטות פי שלושה יותר מגברים לסבול ממום כיארי מולד. מומים מסוג II שכיחים יותר בקרב אנשים ממוצא קלטי. מחקר שנעשה באמצעות MRI זקוף מצא אקטופיה של שקדים צרבלריים ב-23% מהמבוגרים עם כאב ראש כתוצאה מטראומת ראש בתאונת דרכים. MRI זקוף היה רגיש יותר מפי שניים מ-MRI סטנדרטי, ככל הנראה משום שכוח המשיכה משפיע על מיקום המוח הקטן.

מקרים של מום כיארי מולד עשויים להיות מוסברים על ידי גורמים אבולוציוניים וגנטיים. בדרך כלל, מוח של תינוק שוקל כ-400 גרם בלידה ומשולש ל-1,100–1,400 גרם עד גיל 11. במקביל, נפח הגולגולת משלש את עצמו מ-500 סמ"ק עד 1,500 סמ"ק כדי להתאים את עצמו למוח הגדל. במהלך האבולוציה האנושית, הגולגולת עברה שינויים רבים כדי להתאים את עצמה למוח הגדל. השינויים האבולוציוניים כללו עלייה בגודל ובצורה של הגולגולת, ירידה בזווית הבסיס ואורך גולגולתי בסיסי. שינויים אלה הביאו להפחתה משמעותית של גודל הגומה האחורית בבני אדם מודרניים. אצל מבוגרים רגילים, הגומה האחורית מהווה 27% מכלל החלל התוך-גולגולתי, בעוד שאצל מבוגרים עם כיארי סוג I, היא מהווה רק 21%. ל-H. neanderthalensis היו גולגולות פלטיספליות (שטוחות). מקרים מסוימים של כיארי קשורים לפלטיבאזיה (השטחה של בסיס הגולגולת).

 היסטוריה 
ההיסטוריה של מום כיארי:
 1883: קללנד היה הראשון שתיאר את המום כיארי II או ארנולד-כיארי בדיווחו על ילד עם ספינה ביפידה, הידרוצפלוס ושינויים אנטומיים במוח הקטן ובגזע המוח.
 1891: הנס כיארי, פתולוג וינאי, תיאר מקרה של נערה בת 17 עם התארכות השקדים לבליטות בצורת חרוט המלוות את לשד השדרה ודחוסות לתוך תעלת השדרה.
 1907: שוואלבה וגרדיג, תלמידיו של הפתולוג הגרמני יוליוס ארנולד, תיארו ארבעה מקרים של מנינגומיאלוצלה ושינויים בגזע המוח ובמוח הקטן, ונתנו את השם "ארנולד-כיארי" למומים אלה.
 1932: ואן הוונינגה גרפטדייק היה הראשון לדווח על טיפול כירורגי במומי כיארי. כל החולים מתו מסיבוכים ניתוחיים או לאחר הניתוח.
 1935: ראסל ודונלד הציעו כי שחרור לחץ של חוט השדרה בפתח המוח עשוי להקל על זרימת הדם ב-CSF.
 1940: גוסטפסון ואולדברג אבחנו מום כיארי עם סירינגומיאליה.
 1974: בלוך ועמיתיו תיארו את מיקום השקדים כמסווג בין 7 מ"מ ו-8 מ"מ מתחת למוח הקטן.
 1985: אבולז השתמש ב-MRI לגילוי הארכה

 חברה ותרבות 
התופעה הובאה למיינסטרים בסדרה CSI זירת הפשע (בשמה המלא באנגלית: CSI: Crime Scene Investigation) בפרק "Internal Combustion" של העונה העשירית ב-4 בפברואר 2010.

 אנשים מפורסמים בעלי מום כיארי 
 רוזאן קאש – זמרת-יוצרת אמריקאית; בתו של ג'וני קאש.
 ג'וליה קלאקי – מתחרה אמריקאית במזחלת עבור נבחרת ארצות הברית באולימפיאדת החורף בוונקובר 2010
 ג'ואנה דייוויד – שחקנית טלוויזיה ותיאטרון בריטית
 ג'יי.בי הולמס – שחקן גולף מקצועי אמריקאי
 מריסה אירווין – דוגמנית אופנה אמריקאית עם כיארי משני לתסמונת אהלרס-דנלוס.
 בובי ג'ונס – שחקן גולף מהיכל התהילה של הגולף העולמי של ארצות הברית ומייסד מועדון הגולף הלאומי של אוגוסטה
 אליסה סילי – מדליית זהב אמריקאית במשחקים הפראלימפיים בקיץ 2016 בטריאתלון
 ליאה שפירו – מתופפת אמריקאית בלהקה Black Rebel Motorcycle Club
 מישל סטילוול – נהגת בכיסאות גלגלים ופוליטיקאית קנדית
 Rachid Taha – זמר אלג'יראי
 סייבר נוריס – סקייטבורד וגולש גולשים אוסטרלי

 ראו גם

קישורים חיצוניים

 הערות שוליים 

קטגוריה:מומים מולדים במערכת העצבים
קטגוריה:נוירולוגיה
קטגוריה:דפים עם תרגומים שלא נסקרו