תסמונת חולשת שרירים על שם למברט-איטון – LEMS

תסמונת חולשת שרירים על שם למברט-איטון (Lambert-Eaton Myasthenic Syndrome – LEMS) היא מחלה אוטואימונית שבה מערכת החיסון תוקפת את הצומת עצב-שריר וזה מפריע ליכולת העצב לשלוח אותות אל השריר.

התסמונת קרויה על שם אדוארד למברט (Edward Lambert) ולי איטון (Lee Eaton), נוירולוגים אמריקאים שתיארו וחקרו את התסמונת בשנים 1950–1960.

בתסמונת הזאת, מערכת החיסון מפתחת נוגדנים נגד תעלות הסידן ממותגות המתח שנמצאות בקצה העצב (התא הפרסינפטי) הנחוצות להפרשת הנוירוטרנסמיטר אצטילכולין. עם פחות תעלות סידן פעילות, נכנס פחות סידן לתא הפרסינפטי וקצה העצב משחרר פחות אצטילכולין הגורם להתכווצות השריר. ככל שרמת האצטילכולין נמוכה, השריר מתכווץ פחות. לכן אנשים עם LEMS בהם ריכוז האצטיכולין נמוך, סובלים מחולשת שרירים.
ממוזער|קולטנים נגד תעלות סידן ממותגות מתח בצומת עצב-שריר בתסמונת למברט-איטון

 הגורמים ל-LEMS 
רוב המקרים (כ-60%) נובעים מסרטן ריאות מסוג small-cell lung cancer (SCLC). ההערכה היא שניסיונו של הגוף להילחם בסרטן גורם לו, בשוגג, לתקוף קצות עצבים, משום שתאי הסרטן חולקים חלק מאותם חלבונים כמו קצות העצבים.

בשאר 40% מהמקרים הגורמים אינם ידועים בוודאות.

היסטוריה של עישון היא אחד מגורמי הסיכון, אם כי יש גם קשר גנטי. כ־65 אחוזים מהחולים הצעירים הם בעלי פרופיל גנטי המראה נטייה גנטית לאוטואימוניות.

כ- 60-75% מהחולים הם גברים לעומת מיאסטניה גראביס השכיחה יותר אצל נשים.

 תסמינים 
התסמונת היא מצב רפואי המתבטא בעיקר בשלוש דרכים: חולשת שרירים, ירידה בתפקודי הגוף הנשלטים על ידי מערכת העצבים האוטונומית וירידה או היעדר רפלקסים עמוקים של גידים.

 שרירי שלד 
המחלה מתבטאת בחולשת שרירים בחלק העליון של הרגליים והירכיים, מצב המוביל לקושי בהליכה, וכן חולשה בחלק העליון של הזרועות ובכתפיים.

רואים שיפור זמני בתפקוד שרירי השלד לאחר הפעלת השריר לכעשר שניות.

 עצבים קרניאליים 
בדומה למיאסטניה גראביס (MG) נגרמות בעיות בתפקוד העצבים הקרניאליים, השולטים בעיניים, בפנים, בגרון ובצוואר. כתוצאה מכך המחלה עלולה יכולה לגרום לחולשה של שרירי העיניים ולכן לעפעפיים שמוטים וראייה כפולה. חולשת השרירים המעורבים בדיבור, יכולה לגרום לקשיי בליעה ולעיסה ודיבור לא ברור. תסמינים אלה נוטים להופיע מאוחר יותר במהלך המחלה והם בדרך כלל קלים.

 תפקוד אוטונומי 
בתפקוד אוטונומי לקוי התסמין השכיח ביותר הוא יובש בפה. גברים יכולים לסבול מבעיות זיקפה, ואנשים עשויים לחוות עצירות, לחץ דם נמוך בעמידה ושינויים בהזעה. בשלבים מתקדמים של המחלה, LEMS יכול להיגרם אי-ספיקה נשימתית.

התסמינים של LEMS מתחילים בדרך כלל כתסמינים קלים שיכולים להחמיר במהירות.

 טיפול 
ישנן אפשרויות טיפול מרובות לטיפול סימפטומטי ב-LEMS והיעילות ביותר הן אלו המגבירות את שחרור האצטילכולין מהממברנות הפרה-סינפטיות וכן מעכבי האנזים אצטילכולין אסטראז.

תרופות המעכבות את פעילות מערכת החיסון, יכולות לסייע אף הן.
 אביפמפרידין (amifampridine) ידוע גם כ-diaminopyridine 3,4: התרופה חוסמת תעלות אשלגן פרה-סינפטיות (presynaptic potassium channels), מאריכה את הדה-פולריזציה בנוירון ומאפשרת חדירת סידן מוגברת מצב המשפר שחרור של אצטילכולין ומשפר את תפקוד השרירים.
 פירידוסטיגמין (pyridostigmine) מעכב אצטילכולינסטרז, מצב שמאריך את משך שהות האצטילכולין במרווח הסינפטי ומסייע לתקשורת עצב-שריר.
 סטרואידים או מדכאי חיסון אחרים, פועלים להקטנת הפעילות של הנוגדנים העצמיים.

הערות שוליים

קטגוריה:תסמינים וסימנים הקשורים למערכת העצבים ולמערכת השריר-שלד
קטגוריה:מחלות מצמת עצב ושריר ומחלות שרירים
קטגוריה:מחלות אוטואימוניות