גליקוזיל פוספטידילאינוזיטול

גליקוזיל פוספטידילאינוזיטול, Glycosylphosphatidylinositol או glycophosphatidylinositol (GPI) הוא פוספוגליצריד שיכול להיות מחובר לקצה ה-C של חלבון במהלך עיבוד שלאחר תרגום. החלבונים המעוגנים ב-GPI המתקבלים ממלאים תפקידי מפתח במגוון רחב של תהליכים ביולוגיים. GPI מורכב מקבוצת phosphatidylinositol המקושרת דרך מקשר המכיל פחמימות (גלוקוזאמין ומנוז הקשורים גליקוזידית לשארית האינוזיטול) ובאמצעות גשר אתנומין פוספט (EtNP) לחומצת האמינו בקצה ה-C של החלבון הבוגר. שתי חומצות השומן בקבוצת הפוספטידיל-אינוזיטול ההידרופוביות מעגנות את החלבון לממברנת התא.

 חוסרים בסינתזה של עוגן GPI 
 בבני אדם 
פגמים בסינתזת ה-GPI-anchor מתרחשים במחלות נרכשות נדירות כגון המוגלובינוריה לילית התקפית (PNH) ומחלות מולדות כגון היפרפוספטזיה עם תסמונת פיגור שכלי (HPMRS). ב-PNH קיים פגם סומטי בתאים ההמטופואטים הפוגע בייצור GPI, מה שגורם להצמדה לקויה של GPI בין חלבון בשם גורם מאיץ דעיכה (DAF או CD55) וחלבון CD59 בתאי דם אדומים. הסיבה השכיחה ביותר ל-PNH היא מוטציות סומטיות בתאחיזה ל-X בגן PIG-A. עם זאת, דווח גם על מקרה של PNH בו נצפתה מוטציה תורשתית בגן אוטוזומלי PIG-T בנוסף למוטציה סומטית שנרכשה. בהיעדר חלבוני CD59 המקושרים לממברנת התא, מערכת המשלים יכולה לגרום לתמס התא במספרים גבוהים ולהוביל להמוגלובין בשתן (המוגלובינריה). עבור חולי HPMRS, דווחו מוטציות הגורמות למחלה בגנים PIGV, PIGO, PGAP2 ו-PGAP3.

 במינים אחרים 
על גבי הממברנה של הפרוטוזואה Trypanosoma brucei הגורמת למחלת השינה מעוגנים גליקופרוטאינים באמצעות עוגן GPI.

קישורים חיצוניים

הערות שוליים

קטגוריה:חלבונים ממברנליים אינטגרליים