מיקרואנגיופתיה טרומבוטית

מיקרואנגיופתיה טרומבוטית (TMA) או מיקרואנגיופתיה קרישית היא פתולוגיה הגורמת לפקקת בנימים ובעורקיקים עקב פגיעה באנדותל. פתולוגיה זו עשויה להיות נלווית לטרומבוציטופניה, אנמיה, ארגמנת ואי-ספיקת כליות.

המופעים הקלאסיים של TMA הם תסמונת אורמית המוליטית (HUS) וארגמנת של קרישה וחוסר טסיות (TTP). מצבים אחרים כוללים תסמונת המוליטית-אורמית לא טיפוסית, קרישה תוך-וסקולרית מפושטת, סקלרודרמה עם משבר כלייתי, יתר לחץ דם ממאיר, תסמונת אנטי-פוספוליפידית ורעילות תרופתית, למשל רעילות כתוצאה ממעכבי קלצינורין כגון ציקלוספורין.

 תסמינים קליניים 
ההצגה הקלינית של TMA, על אף שהיא תלויה בסוג, כוללת בדרך כלל: חום, אנמיה המוליטית מיקרואנגיופתית (לרבות סקיסטוציטים במשטח דם), אי ספיקת כליות, טרומבוציטופניה ותסמינים נוירולוגיים. באופן כללי, סיבוכים כלייתיים ניכרים במיוחד בתסמונת המוליטית אורמית הנובעת מרעלן שיגה (STx-HUS) ו-HUS לא טיפוסי, בעוד שסיבוכים נוירולוגיים נוטים לנופיע יותר ב-TTP. חולים עם צורות מתונות יותר של TTP עלולים לסבול מאפיזודות סימפטומטיות חוזרות, כולל פרכוסים ואובדן ראייה. במקרים קשים יותר של TMA, וככל שהמצב מחמיר ללא טיפול, ייתכן גם נזק לאיברים ואף כשל רב-מערכתי, שכן קרישים עלולים להתפשט ולהשפיע על המוח, הכליות, הלב, הכבד ואיברים מרכזיים אחרים.

 גורמים 
הסיבה הספציפית תלויה בסוג ה-TMA אך שני המסלולים העיקריים הם טריגרים חיצוניים הפוגעים בכלי הדם כגון וירוסים, רעלני שיגה חיידקיים או אנדוטוקסינים, נוגדנים ותרופות; ומצבי נטייה מולדים, כולל ירידה ברמות של גורמים הנחוצים לתהליך הקרישה ברקמות . כל אחד מהמסלולים הללו יביא לירידה בעמידות האנדותל לפקקת, הידבקות לויקוציטים לאנדותל הפגום, שימוש במערכת המשלים, מאמץ גזירה מוגבר בכלי הדם וקיטוע לא תקין של גורם von Willebrand, או vWF. המרכיב המרכזי והראשוני בהידרדרות הוא פגיעה בתאי האנדותל, מה שפחית את הייצור של פרוסטגלנדין ופרוסטציקלין ומביא בסופו של דבר לאובדן סיבולת לפקקת פיזיולוגית, או קרישיות יתר. הידבקות לויקוציטים לדופן האנדותל הפגוע ושחרור לא תקין של גורם von Willebrand (או vWF) יכולים גם הם לתרום לקרישיות יתר. לאחרונה, חוקרים קשרו את TTP ואת HUS לטיפולים ממוקדים, כגון טיפולי סרטן ממוקדים, אימונוטוקסינים וטיפול נוגד-VEGF (פקטור גדילה של כלי הדם).

 אבחנה 
ספירת דם ומשטח דם: ירידה בטסיות הדם והמצאות שיסטוציטים (שברי תאי דם אדומים). בדיקת תפקודי קרישה: זמן פרותרומבין (PT, aPTT) ופיברינוגן תקינים. סמני המוליזה: עלייה בבילירובין לא מצומד, עלייה בלקטט דהידרוגנאז (LDH), ירידה בהפטוגלובין חופשי ובדיקת Coombs שלילית. בדיקת קריאטינין ואוריאה מבוצעת לטובת מעקב אחר תפקוד הכליות. בדיקה של גן ADAMSTS-13 יכולה לסייע באבחון TTP.

קישורים חיצוניים

 הערות שוליים 

קטגוריה:הפרעות רקמות חיבור מערכתיות