סקרייפי

מחלת סקרייפי (או גרד הכבשים) היא מחלה נוירולוגית ממשפחת מחלות הפריון ("חלקיק חלבוני זיהומי") אשר פוגעת במערכת העצבית גורמת לניוון וספוגיות במוח ותמותה. המחלה חשוכת מרפא ונפוצה בעיקר בקרב כבשים. המחלה מכונה כך (scrapie) משום שאחת מתופעות הלוואי שלה היא גירוד טורדני. בנוסף, מתבטאת המחלה בספוגיות במוח.

המחלה עלולה להשפיע על בקר (ספגת המוח) ובני אדם (מחלת קורו, מחלת קרויצפלד-יעקב). הסברה הייתה שסקרייפי נגרם על ידי 'וירוס איטי' שנדרשות שנים עד שיביא להופעת שינוי בהתנהגות או בתנועה. באמצע שנות ה-60 נקבע שתאים יכולים להשתכפל רק באמצעות DNA. רדיואקטיביות עוצרת את שכפול התא על ידי 'הרג' DNA.

היסטוריה
בשנות החמישים של המאה ה-18 חיפשו הבריטים מקור טוב יותר לצמר מאשר הכבשים הבריטיות שלא הצטיינו בטיב צמרן. ובעקבות גידול האוכלוסייה והדרישה ההולכת וגוברת לצמר. מקור המחלה הוא בבריטניה של תקופה זו. בעקבות גידול מהיר באוכלוסייה נוצר מחסור בצמר והחל ייבוא של כבשים מספרד מזן מרינו שידוע כזן משובח. הן הוכלאו עם הכבשים האנגליות ואת הכבשים המשובחות ביותר הכליאו בינן לבין עצמן, מה שגרם להתפרצות מחלה מידבקת. המחלה גרמה לגירוד כרוני בקרב הכבשים. תופעה זו של הכלאה רווחה בכל רחבי בריטניה, וכך רבים מהעדרים שגודלו בצורה הזו מתו עד שלבסוף שרדו רק העדרים שבהם לא נעשו ההכלאות.

המחלה המשיכה להתפרץ עד שנות המאה העשרים המוקדמות.

 פיתוח אבחון 
בשנת 1959 ויליאם אדלו, חוקר מחלת הסקרייפי, ביקר בתערוכה שעסקה במחלת קורו שרווחה בקרב ילידים בפפואה ניו גינאה וזיהה דמיון בין המוחות של הילידים לבין המוחות של הכבשים שמתו ממחלת הסקרייפי. הוא יצר קשר עם גאדוסק (Gajdusek), חוקר מחלת הקורו. למרות הדמיון בין מחלת הקורו לבין מחלת הסקרייפי, לא הוכח שבני אדם הדביקו כבשים ולהפך. תופעה זו מכונה מחסום המינים.

החוקרים ניסו לבדוק אם שימפנזים נדבקים במחלה הזו. התגלה ששימפנזים נדבקו בסקרייפי וכך הוכח שזו מחלה מידבקת אך לא היה ברור מה מנגנון ההדבקה שלה.

הנוירולוג סטנלי פרוזינר הביא לפריצת הדרך וגילוי מנגנון ההדבקה למחלת הסקרייפי. פרוזינר ואדלו גילו שהגורם המידבק הוא חלבון שקראו לו בשם פריון.

תקווה אלפר גילתה שקרינה לא הרגה את הגורם המדבק בסקרייפי, מה שמרמז שסביר להניח שנגיף אינו הגורם המדבק. הגורם המדבק היה צריך להיות קטן ופשוט יותר מ-DNA ויראלי. אלפר מצאה שהחומר נשאר פעיל תחת אור אולטרה סגול. DNA אינו פעיל תחת אור אולטרה סגול. במקום זאת, גורם המחלה נהרג באור באורך 237 ננומטר, אורך גל ספציפי שמשבית פוליסכרידים. אלפר ועמיתיה דיווחו על תכונות אלו של חומר הסקרייפי - ממצא שנראה היה שהוא סותר את הדוגמה המרכזית הגורסת ששכפול זה (ומכאן צמיחת המחלה ותכונותיה המדבקות) יכול לקרות רק באמצעות DNA. לאחר שממצאים אמפיריים אלה אוששו, התפתחו מספר תיאוריות כדי להסביר את התכונות המיוחדות של גורם מחלת הסקרייפי. התיאוריה המקובלת ביותר כיום היא תאוריית הפריון, המציגה חלבון 'נוכל' כמקור הזיהומי. עם זאת, אלפר לא הסכימה לכך ש'מוטציה' חלבונית היא הגורם. ראשית, מחקרי קרינת האולטרה סגול (UV) שלה לא הצביעו על חומר חלבוני, ושנית, פריונים מבודדים לא גרמו לסקרייפי. התיאוריות שלה לגבי הסוכן, גורם המחלה, פותחו בשנים האחרונות לחייה והציעו סיפור דינמי ומורכב יותר.

 התפרצות מגפה 
בשנות השמונים התפרצה המחלה בבריטניה בקרב פרות שהוזנו בחציר מועשר בחלבון מהחי, כתוצאה מהדבקה זו, עברה המחלה גם לבני אדם ומאות אנשים מתו כתוצאה מאכילת בשר פרות שהיו נגועות בסקרייפי. כך עברה המחלה את מחסום המינים שהוכר עד כה ונקראה בשם מחלת הפרה המשוגעת.

קישורים חיצוניים

 תיאור המחלה, באתר משרד החקלאות ופיתוח הכפר
 Scrapie: how to spot and report the disease, מחלקת החקלאות באתר ממשלת סקוטלנד


הערות שוליים

קטגוריה:מחלות בעלי חיים
קטגוריה:מחלות פריוניות
קטגוריה:מחלות חשוכות מרפא