נוירומיאליטיס אופטיקה

נוירומיאליטיס אופטיקה (בלועזית: neuromyelitis optica או בקיצור NMO) הן קבוצת מחלות אוטואימוניות המאופיינות בדלקת חריפה של עצב הראייה וחוט השדרה. מהלך המחלה כולל לרוב רצף של התקפים והפוגות, אך יכול להיות גם רציף ומתקדם בלבד והתסמינים יכולים להיות זמניים או קבועים.

הביטוי הראשוני השכיח ביותר של קבוצת המחלות הוא דלקת בחוט השדרה (מיאליטיס). דלקת בחוט השדרה גורמת לתפקוד לקוי שלו, מה שעלול לגרום לחולשת שרירים, שיתוק בגפיים, אובדן או הפחתה בתחושה, עוויתות, אובדן שליטה על סוגרים, או תפקוד זקפה לקוי. הדלקת יכולה להיות רוחבית (Transverse myelitis), ובכך להשפיע על חתך שלם של חוט השדרה עם הופעת תסמינים דו-צדדייםBanerjee S, Butcher R. Rituximab for the Treatment of Neuromyelitis Optica Spectrum Disorder [Internet]. Ottawa (ON): Canadian Agency for Drugs and Technologies in Health; 2021 Feb. Available from: https://www.ncbi.nlm.nih.gov/books/NBK571350/Levin MC. Neuromyelitis optica spectrum disorder. Kenilworth (NJ): Merck Manuals; 2020: https://www.merckmanuals.com/en-ca/home/brain,-spinal-cord,-and-nerve-disorders/multiple-sclerosis-ms-and-related-disorders/neuromyelitis-optica-spectrum-disorder-nmosd. Accessed 2020 Nov 23. הביטוי הראשוני של קבוצת המחלות השני בשכיחותו הוא דלקת של עצב הראייה (אופטיק נויריטיס) ו/או של הכיאזמה האופטית. דלקת של עצב הראייה עלולה להוביל לדרגות שונות של הפרעות ראייה כמו ירידה בחדות הראייה, פגיעה בשדה הראייה ואובדן ראיית צבעים. בעבר קבוצת המחלות הוגדרה תחת מחלה אחת שכללה שילוב של דלקת עצב הראייה ודלקת חוט השדרה. עם זאת, עם גילוי הנוגדנים שגורמים למחלה, קשת רחבה יותר של ביטויי מחלה הוכללו תחת הגדרת המחלה ושמה הפך להגדרה של קבוצת מחלות. תסמינים נוספים של נוירומיאליטיס אופטיקה כוללים בין השאר הפרעות הקשורות לגזע המוח, כמו אי ספיקה נשימתית והפרעות במוח המוארך שיכולות לבוא לידי ביטוי בהקאות, שיהוקים וכאבים.

נוירומיאליטיס אופטיקה נגרמת עקב תגובה אוטואימונית כנגד מערכת העצבים. ביותר מ-80% מהמקרים, נוגדנים מסוג IgG עצמיים נגד התעלה aquaporin-4 (הנקראים אנטי-AQP4+) הם הגורם לתגובה האוטואימונית, וב-10-40% מהמקרים הנותרים הם כתוצאה מנוגדני IgG כנגד הגליקופרוטאין MOG. מספר גורמי סיכון גנטיים וסביבתיים מגבירים את הסיכון לפתח נוירומיאליטיס אופטיקה וביניהם מין נקבה (המהווה את גורם היסכון המשמעותי ביותר) ומאפיינים גנטיים כמו אנטיגנים לויקוציטיים אנושיים (HLA) ספציפיים. נוירומיאליטיס אופטיקה מאובחנת באמצעות קריטריונים שעודכנו לאחרונה בשנת 2015 וכוללים בין השאר נוכחות של נוגדנים מסוג AQP4-IgG, קריטריונים קליניים ושלילת אבחנות חלופיות.

נכון להיום, אין תרופה למחלה, אך היא ניתנת לטיפול וחלק מהחולים מחלימים ממנה, בעוד שרבים נותרים עם פגיעה בראייה ובגפיים, שיכולה להיות חמורה לעיתים. הטיפול בזמן התקפים כולל בין השאר טיפול בקורטיקוסטרואידים (כמו מתילפרדניזולון) ופלזמפרזיס. ב-2019 אושרו על ידי ה-FDA תרופות לחולים עם AQP4-IgG הניתנות דרך הוריד, Eculizumab, Inebilizumab ו-Satralizumab.

 קישורים חיצוניים 

 Neuromyelitis optica, באתר Medico
 נוירומיאלטיס אופטיקה, באתר בית חולים דנה-דואק לילדים

הערות שוליים

קטגוריה:מחלות מערכת העצבים
קטגוריה:מחלות נדירות