אילבן (מחלה)

אילבן (מאנגלית: כתם אפידרמי יבלתי ליניארי זיהומי,  ILVEN - Inflammatory linear verrucous epidermal nevus) היא מחלת עור נדירה, המופיעה כפולות אדומות מרובות, דיסקרטיות, הנוטות להתלכד לפלאקים ליניאריים העוקבים אחר קווי בלשקו. הפלאקים יכולים להיות מעט יבלתיים (פסוריהפורם) או קשקשים (דמויי אקזמה). אילבן נגרם על ידי מוטציות סומטיות המביאות לפסיפס גנטי. אין תרופה, אך טיפולים רפואיים שונים יכולים להקל על התסמינים. המחלה תוארה לראשונה בשנת 1896 על ידי רופא גרמני פאול אונה.

אילבן הוא מצב שמשפיע בדרך כלל רק על צד אחד של הגוף (חד צדדי). בדרך כלל הצד השמאלי של החולים מושפע. המצב הוא מתמשך ונוצר בקווים אופייניים. זה בדרך כלל מופיע על קצה בינקות או בילדות. אלטמן ומהרגן תיארושישה מאפיינים אופייניים של ILVEN:
 גיל מוקדם של הופעתם  (מופיע מהלידה או בגיל ילדות, הופעתו בבגרות נדירה )
דומיננטיות אצל נקבות (4: 1 יחס נקבה-זכר)
מעורבות תכופה של רגל שמאל, (4) גרד, או "גירוד"
סימן עקשנות לטיפול
פסוריאסיפורם מובהק ומראה היסטולוגי (מבנה רקמות) דלקתי.

 גנטיקה 
מרבית המקרים הם ספוראדיים (רנדומלים), אך תועד מקרה משפחתי עם הנגע המופיע אצל אם ובתה.

כמו כן הוצע כי פעילות של מוטציה קטלנית דומיננטית אוטוזומלית (תורשתית) ששורדת מ"פסיפס גנטי" (מוזאיקה)  עשוי להיות הגורם לנגע.

תאי המוטציה עשויים לשרוד בשל קרבתם לתאים גנטים רגילים.

תיאוריה נוספת היא כי אלמנטים הניתנים להעברה  חוזרת (רטרו-טרנספוזונים) עשויים להיות הגורם לכל מחלות העור לאורך קווי בלשקו.

התאוריה מוסיפה כי לחלק מהכלבים יש וריאציה של מעיל (פרווה) על בסיס מנגנון דומה של אלמנטים הניתנים להעברה חוזרת. 

לסיווג המחלה יש הרבה קשר למראה ולמיקום הנגעים (מאפייני פנוטיפ). 

מכיוון שמדובר במצב נדיר, ייתכן כי יותר מגנוטיפ אחד עלול לגרום לפנוטיפ דומה.

גנים שונים הוטמעו, אך מספר החולים שנחקרו בכל מקרה הוא נמוך מאוד.

ישנן עדויות לכך שאינטרלוקינים 1 ו -6, גורם נמק גידול אלפא ( - Tumor necrosis factor alpha ) ומולקולת הידבקות בין תאית -1 - "מוסדרים" ב- ILVEN, בדומה לפסוריאזיס.

 היסטופתולוגיה 
הפלאקים מאופיינים היסטולוגית על ידי היפרקרטוזיס שהיא עיבוי של שכבת העור החיצונית. לעיתים קרובות היפרקרטוזיס קשור לכמות חריגה של ייצור קרטין. 

בנוסף, אחד מהמאפיינים הוא אקנתוזיס מתון, עיבוי שכבת הספינוסום עם התארכות ה" rete ridges". 

 דרכי טיפול 
אין טיפול מרפא זמין עבור ILVEN. חומרי ריכוך וסטרואידים מקומיים בעלי עוצמה נמוכה יכולים להקל על הגירוד. מרככים או קלציפוטריול (תרופות על בסיס ויטמין D ) מקומי עשויים להקל על היובש.  

ב-2017 דווח שטופלו מספר מטופלים בטיפול לייזר שהניב תוצאות טובות.

תרופות ביולוגיות - אנברל (Enbrel), יומירה (Humira)   - מכילות חומר שגורם לחסימת גורם נמק גידול (TNF) בגוף. TNF ממלא תפקיד קריטי בתפקוד החיסוני; על ידי הפחתת נוכחותו, התקפות על הרקמות מפחיתות, הוא מפחית תסמינים מזיקים כמו דלקת. זה מגן על המטופלים מנזק קבוע תוך הגברת הנוחות.  

 קבוצות תמיכה 

 Nevus Outreach, Inc.  600 SE Delaware Ave., Suite 200  Bartlesville, OK 74003  Telephone: +1-918-331-0595  E-mail: https://www.nevus.org/contact-nevus-outreach  Website: https://www.nevus.org 

 ציטוטי מחקרים 

 "(ILVEN) הוא נאיב אפידרמיס הדומה לפסוריאזיס ליניארית מבחינה קלינית והיסטולוגית, ועשוי להגיב לטיפול אנטי-פסוריאטי מקומי קלאסי. לפעמים רק מהלך קליני של המחלה, עמידותה הטיפולית וגירוד חזק מעידים על אבחנה של ILVEN. לכן, קיימת מחלוקת האם ILVEN הוא ישות מחלה הנבדלת מפסוריאזיס ליניארית.

 אפשרויות הטיפול ב- ILVEN לא הוגדרו. רטינואידים אוראליים וביולוגים חדשים, כגון etanercept, מייצגים תרופות מבטיחות.  

 השכבה הקרנית (Cornified Layer) היא מאוד ברורה לסיווג הנגע כאילבן לצורך שלילת הספק שהנגע הוא ממשפחת פסוריאזיס.

 ב-ILVEN בדרך כלל לא רואים נויטרופילים בשכבה הקרנית. 

 לעיתים רחוקות, ILVEN יכול להפוך לסרטני (לדוגמה, basal cell carcinoma or squamous cell carcinoma)   
 היו שהצליחו להבדיל בין ILVEN לפסוריאזיס על ידי בדיקה אימונוהיסטוכימית כמותית. סמנים שונים נחקרו בביופסיות עור שנלקחו מחולים עם פסוריאזיס ועם ILVEN. בחולים עם ILVEN מספר הגרעינים החיוביים ל-Ki-67 נטה להיות מופחת, בעוד שמספר התאים החיוביים של קרטין-10 וביטוי HLA-DR גדל בהשוואה לפסוריאזיס. בנוסף, תת-תאי T המבטאים CD8+, CD45RO+ ו-CD2+, CD94 ו-CD161 הראו הבדל ניכר בין ILVEN לפסוריאזיס.   

ממוזער|ללא

הערות שוליים

קטגוריה:מחלות עור והרקמה התת-עורית