נפרופתיה של IgA

נפרופתיה של IgA או מחלת ברגר (באנגלית: IgA nephropathy או Berger’s disease) היא מחלה של הכליה ומערכת החיסון. באופן ספציפי זוהי סוג של דלקת פקעיות הכליה או דלקת של פקעית הכליה. מחלת ברגר (צורה נדירה יותר של נפרופתיה מסוג IgA) יכולה לתקוף איברים מרכזיים אחרים, כמו הכבד, העור והלב. נפרופתיה מסוג IgA היא דלקת פקעיות הכליה הנפוצה ביותר ברחבי העולם. עם זאת, מחלת ברגר אגרסיבית נמצאת ברשימת NORD של מחלות נדירות. נפרופתיה ראשונית מסוג IgA מאופיינת בשקיעה של נוגדן ה-IgA בפקעית הכליה. ישנן מחלות נוספות הקשורות לשקיעת נוגדני IgA בפקעית הכליה, כאשר הנפוצה מבניהם היא דלקת כלי הדם מסווג ארגמנת על שם הנוך-שנליין הנחשבת בעיני רבים כצורה מערכתית של נפרופתיה מסוג IgA. דלקת בכלי הדם עקב שקיעת IgA מתבטאת בפורפורה אופיינית, דלקת פרקים וכאבי בטן, והיא מופיעה בשכיחות גבוהה יותר בקרב צעירים (בני 16–35). ארגמנת על שם הנוך-שנליין קשורה בפרוגנוזה טובה יותר מאשר נפרופתיה מסוג IgA. בנפרופתיה מסוג IgA שאינה אגרסיבית ישנה התקדמות איטית לאי-ספיקת כליות כרונית ב-25-30% מהמקרים לאורך תקופה של 20 שנה. מין גברי, פרוטאינוריה (במיוחד מעל ל-2 גרם ליום), יתר לחץ דם, עישון, היפרליפידמיה, גיל מבוגר, מחלה משפחתית וריכוזים גבוהים של קריאטינין הם סמנים לפרוגנוזה רעה.

עבור מטופל בוגר עם המטוריה מבודדת, בדיקות כגון אולטרסאונד של הכליה ואנדוסקופיה של שלפוחית השתן נעשות בדרך כלל תחילה כדי לאתר את מקור הדימום. בדיקות אלו יכולות לשלול אבנים בכליות וסרטן שלפוחית השתן, שני גורמים אורולוגיים נפוצים להמטוריה מלבד נפרופתיה מסוג IgA. אצל ילדים ומבוגרים צעירים יותר, ההיסטוריה והקשר לזיהום בדרכי הנשימה יכולים להעלות את החשד לנפרופתיה מסוג IgA. יש צורך בביצוע ביופסיית כליות כדי לאשר את האבחנה לנפרופתיה מסוג IgA. דגימת הביופסיה החיובית מציגה התפשטות של המזנגיום, עם שקיעת IgA באימונוהיסטוכימיה פלואורסצנטית ובמיקרוסקופ אלקטרונים. גברים מושפעים מהמחלה בתדירות גבוהה פי שלושה מאשר נשים. קיימת גם שונות גאוגרפית בולטת בשכיחותה של נפרופתיה מסוג IgA ברחבי העולם. זו מחלת פקעית הכליה השכיחה ביותר במזרח הרחוק ובדרום-מזרח אסיה, המהווה כמעט מחצית מכלל החולים במחלות פקעית הכליה. עם זאת, נפרופתיה מסוג IgA מהווה רק כ-25% מהשיעור באירופים וכ-10% בקרב צפון אמריקאים, עם שכיחות נמוכה מאוד של אפרו-אמריקאים של כ-2%. אך, קיים קושי בדיוק התוצאות שכן שכיחות ביצוע ביופסיית כליות המשמשת לאבחון המחלה שונה בין מדינות העולם. תלמידי בית ספר ביפן עוברים בדיקת שתן בשגרה (כמו גם המגויסים בצבא בסינגפור) ולכל חריגה בתוצאות מתבצעת ביופסיית כליות, שעשויה להסביר בחלקה את השכיחות הגבוהה לנפרופתיה מסוג IgA שנצפתה במדינות אלה.

קישורים חיצוניים

הערות שוליים

קטגוריה:מחלות מערכת המין ודרכי שתן