פיברוזיס ריאתי אידיופתי

פיברוזיס ריאתי אידיופתי (באנגלית: Idiopathic pulmonary fibrosis) היא מחלת ריאות כרונית צלקתית המאופיינת בירידה פרוגרסיבית ובלתי הפיכה בתפקוד הריאות, השייכת לקבוצת מחלות הריאה האינטרסטיציאליות. התסמינים במחלה כוללים בדרך כלל הופעה הדרגתית של קוצר נשימה ושיעול יבש עם חרחורים. תסמינים נוספים כוללים תחושת עייפות והתאלות של האצבעות. סיבוכים של המחלה כוללים יתר לחץ דם ריאתי, מחלת לב איסכמית, אי ספיקת לב, דלקת ריאות או תסחיף ריאתי.

כ-5 מיליון אנשים חולים במחלה ברחבי העולם והיא מופיעה אצל 12 ל-100,000 אנשים בשנה. החולים במחלה הם לרוב בשנות ה-60 וה-70 לחייהם וגברים חולים לעיתים קרובות יותר מנשים. תוחלת החיים הממוצעת לאחר האבחון היא כארבע שנים. הסיבה למחלה אינה ידועה וגורמי הסיכון כוללים עישון, זיהומים נגיפיים מסוימים והיסטוריה משפחתית של המחלה. המנגנון הבסיסי של המחלה כולל הצטלקות של הריאות. אבחון של המחלה מחייב שלילת גורמים פוטנציאליים אחרים ונתמך בבדיקת CT או על ידי ביופסיית ריאות. ממצא אופייני ב-CT כולל הצללות זכוכית מט תת-אדריות והצללות רשתיות ולעיתים ברונכיאקטזיס של משיכה ומראה של "חלת דבש". ממצא אופייני בביופסיה הוא אזורים הטרוגניים הכוללים רקמה בריאה של הריאה לצד רקמה המאופיינת בדלקת עם ריבוי של פיברובלסטים וקולגן, בעיקר באזורים היקפיים של הריאה. בביופסיה ניתן לראות תאי דלקת מסוג לימפוציטים הפולשים לתוך נאדיות הריאה ומידת התרבות הפיברובלסטים מצביעה על מידת התקדמות המחלה.

טיפול נפוץ למחלה כולל שיקום ריאתי וטיפול משלים בחמצן. תרופות מסוימות כמו פירפנידון או נינטדניב עשויות להאט את התקדמות המחלה והשתלת ריאות היא גם פתרון אפשרי. שיעור ההישרדות לאחר שנה מהשתלת ריאה עומד על כ-80% בממוצע.

 קישורים חיצוניים 

 פיברוזיס ריאתי אידיופתי, באתר Medico
 פיברוזיס ריאתי אידיופתי, באתר בית החולים בילינסון
 פיברוזיס ריאתי, באתר כמוני

הערות שוליים

קטגוריה:ערכים שבהם תבנית בריטניקה אינה מתאימה
קטגוריה:מחלות מערכת הנשימה