תסמונת לאון–גנונג–לוין

תסמונת לַאוּן–גנונג–לוין (באנגלית: Lown–Ganong–Levine syndrome או LGL) היא תסמונת פרה-אקסיטציה (הפעלה מוקדמת) של שריר הלב, שבמסגרתה מופעלים חדרי הלב מוקדם מהתקין, כתוצאה ממעבר מואץ של הדחף החשמלי בין העליות אל החדרים דרך קשר הפרוזדור והחדר (AV node). בעבר יוחסה התסמונת לקיומו של סיב חשמלי נוסף המוליך את הדחף החשמלי בין העליות אל החדרים שלא דרך קשר הפרוזדור והחדר (Accessory Pathways), אך כיום יש הטוענים כי במרבית המקרים היא נגרמת כתוצאה מהולכה מואצת בקשר הפרוזדור והחדר עצמו. התסמונת מתאפיינת באפיזודות של טכיקרדיה פתאומית. בתרשים א.ק.ג. היא תתבטא במרווח P-R קצר וקומפלקס QRS צר.

תסמונת לאון–גנונג–לוין לא נמצאה כמקושרת לעלייה בשכיחות של מוות פתאומי. עם זאת, הסובלים מהתסמונת חווים בשכיחות גבוהה יותר אפיזודות של טכיקרדיה על-חדרית התקפית מסוגים שונים, בהם סינוס טכיקרדיה, AVNRT, פרפור עליות ורפרוף עליות
.

התסמונת קרויה על שמם של ברנרד לאון, ויליאם פרנסיס גנונג וסמואל אלברט לוין.

פתופיזיולוגיה
שמאל|ממוזער|300px|הדמיה גרפית של מערכת ההולכה החשמלית של הלב
במערכת הולכה חשמלית תקינה, דחף חשמלי ראשוני (דה-פולריזציה) מופק על ידי הקוצב הראשי של הלב, עובר בעליות הלב וגורם להפעלתן, ומשם מגיע אל קשר הפרוזדור והחדר. קשר הפרוזדור והחדר משהה את התקדמות הדחף החשמלי לפרק זמן של 120–200 מילישניות בטרם ממשיך הדחף אל חדרי הלב. להשהיה זו חשיבות רבה על מנת לאפשר לעליות לסיים להתכווץ ולהעביר את הדם שבהן אל החדרים, בטרם יופעלו החדרים עצמם ויתכווצו. ההשהיה נגרמת כתוצאה מתכונותיו הייחודיות של קשר הפרוזדור והחדר שגורמות לו להוליך את הדחף החשמלי בצורה איטית יותר מאשר שאר הסיבים החשמליים.

תסמונת לאון–גנונג–לוין מתאפיינת בהשהיה קצרה מהרגיל של הדחף החשמלי, המתבטאת בא.ק.ג. במרווח P-R קצר מהרגיל. בעבר הייתה ההשערה כי התסמונת נגרמת כתוצאה מקיומו של סיב הולכה פתולוגי, שכונה "סיב ההולכה על שם ג'יימס" (Bundle of James), המקשר חשמלית בין העלייה השמאלית לבין סיב ההולכה על שם היס (המשכה של מערכת ההולכה), תוך שהוא מייצר מעקף על פני קשר הפרוזדור והחדר ופוגע בכך בהשהיית הדחף החשמלי. פתולוגיה מסוג זה נפוצה בתסמונת פרה אקסיטציה דומה הנקראת וולף–פרקינסון–וייט.

לאחר מחקרים שבוצעו על חולים שהציגו את הסימפטומים ואת הסימנים האופייניים בתרשים הא.ק.ג., לא נמצאו במרבית המקרים ראיות לסיב הולכה נוסף מסוג זה. בחלק קטן יחסית מהמקרים, נמצאו בתוך קשר הפרוזדור והחדר או בסמוך אליו סיבי הולכה קטנים העוקפים את הקשר או את חלקו, אך חוזרים מייד לאחר מכן אל סיב ההולכה על שם היס. מסיבה זו יש הטוענים כי התסמונת אינה נגרמת כתוצאה מסיב הולכה נוסף אלא כתוצאה מהולכה מואצת בקשר הפרוזדור והחדר עצמו.

אבחנה
תסמונת לאון–גנונג–לוין מאובחנת אצל חולים שחוו אפיזודות של קצב לב מהיר ובנוסף לכך מציגים בא.ק.ג. (שלא בזמן אירוע של טכיקרדיה) מרווח P-R קצר או שווה ל-120 מילישניות (3 משבצות קטנות), עם קומפלקס QRS צר ותקיןhttps://litfl.com/lown-ganong-levine-syndrome-ccc/. מרווח P-R קצר בא.ק.ג. כשהוא בפני עצמו, ללא סימפטומים של טכיקרדיה, אינו מצביע על קיומה של התסמונת.

ההבדל בין תסמונת לאון–גנונג–לוין לבין תסמונת וולף–פרקינסון–וייט הוא שבלאון–גנונג–לוין לא יופיע גל דלתא לפני קומפלקס ה-QRS. כמו כן הקומפלקס בלאון–גנונג–לוין יהיה צר ותקין, כיוון שהדחף החשמלי ממשיך במסלולו התקין דרך סיב ההולכה על שם היס וצרורות ההולכה הימני והשמאלי. עם זאת, היעדרו של גל דלתא אינו פוסל לחלוטין אפשרות של וולף–פרקינסון–וייט, כיוון שבחלק מהמקרים תופיע תסמונת זו ללא נוכחות גל דלתא.

ראו גם
 חסם הולכה עלייתי-חדרי
 AVRT

קישורים חיצוניים

הערות שוליים

קטגוריה:הפרעות הולכה