מחלת קסטלמן

מחלת קסטלמן (באנגלית: Castleman's disease) היא הפרעה לימפופרוליפרטיבית נדירה הכוללת גידול יתר של תאים השייכים למערכת הלימפה.

המחלה תועדה לראשונה בשנת 1950 על ידי הרופא והפתולוג האמריקאי בנימין קסטלמן , וקרויה על שמו.

הגדרת המחלה
המחלה היא הפרעה לימפופרוליפרטיבית (מחלה שבה יש ריבוי לא מבוקר של תאים השייכים למערכת הלימפתית) שפירה. מחלת הקסלמן אינה מוגדרת כסרטן, אך החולים בה הם בעלי סיכון מוגבר לחלות בלימפומה.
קיימים שני סוגים של המחלה - כאשר המחלה ממוקמת במוקד אחד בגוף (Unicentric Castleman's disease) וכאשר היא מפושטת (multicentric Castleman's disease).

 מחלת קסטלמן חד מוקדית 
Unicentric Castleman's disease היא הפרעה לימפופרוליפרטיבית (מחלה שבה יש ריבוי לא מבוקר של תאים השייכים למערכת הלימפטית) שפירה, שפוגעת בדרך כלל בצעירים (גיל ממוצע 35) ובמקרים נדירים עשויה להיות קשורה בזיהום בווירוס הרפס 8. המיקום השכיח ביותר הוא בית החזה ואחריו חלל הבטן. במרבית המקרים החולים אינם תסמיניים, והמחלה מתגלה כממצא מקרי באמצעי דימות.

ניתן לרפא את המחלה בניתוח לכריתת הגידול. כריתה מלאה מביאה להחלמה בכל החולים. גם כאשר לא ניתן לבצע כריתה מלאה - יש לבצע כריתה חלקית, ובחלק מן המקרים נהוג להוסיף טיפול בקרינה. המחלה מעלה במעט את הסיכוי להופעת לימפומה לאחר מספר שנים במיוחד אם לא בוצע כריתה מלאה.

 מחלת קסטלמן רב מוקדית 
Multicentric Castleman's disease היא מחלה הפוגעת באנשים מבוגרים יותר (55–60) ובנשאים של HIV (אצלם גיל הופעת המחלה צעיר יותר). הביטוי הראשוני האופייני הוא חום, הזעת לילה, ירידה במשקל וחולשה. המחלה המפושטת גורמת להגדלת קשרי לימפה (במקרים רבים בכל הגוף) ולעיתים להגדלת הטחול או הכבד. בבדיקות דם ניתן למצוא אנמיה, ירידה ברמת החלבון בדם, ירידה בכמות הנוגדנים ושקיעת דם מוחשת. המחלה עשויה להתקדם במהירות, ולהביא למוות תוך מספר שבועות או להישאר במצב יציב במשך כמה שנים. תוחלת החיים הממוצעת הייתה של 26–30 חודשים וארוכה יותר עם התקדמות בתחום.

מרבית החולים נפטרים מזיהום מפושט, התקדמות המחלה או ממאירויות נלוות. הטיפולים המקובלים הם ניתוח, הקרנות, סטרואידים, טיפול אנטי-ויראלי, נוגדנים ספציפיים וכימותרפיה.

מחלת קסטלמן - CD

זוהי הצורה הנפוצה יותר של המחלה. היא מוגבלת לקשר לימפה אחד או אזור אחד. המיקום השכיח ביותר הוא בית החזה, ואחריו חלל הבטן. במרבית המקרים החולים אינם תסמיניים, והמחלה מתגלה כממצא מקרי באמצעי דימות. עם זאת, לעיתים בשל ריבוי התאים מופיעה נפיחות בקישורית הלימפה. המחלה פוגעת בדרך כלל בצעירים (גיל ממוצע 35).

אפשרויות טיפול

ניתן לרפא את המחלה בניתוח לכריתת הגידול. כריתה מלאה מביאה להחלמה בכל החולים. גם כאשר לא ניתן לבצע כריתה מלאה - יש לבצע כריתה חלקית, ובחלק מן המקרים נהוג להוסיף טיפול בקרינה.

המחלה מעלה את הסיכוי להופעת לימפומה לאחר מספר שנים.

מחלת קסטלמן רב-מוקדית - MCD

הצורה הנפוצה פחות אך אגרסיבית יותר. המחלה הפוגעת בעיקר באנשים מבוגרים (גילאי 50–60 ומעלה) ובמוחלשי מערכת החיסון, כגון נשאי HIV, הנדבקים בווירוס הרפס מסוג HHV-8 ואצלם גיל הופעת המחלה צעיר יותר.
הביטוי הראשוני האופייני הוא חום, הזעות לילה, ירידה במשקל וחולשה.
המחלה המפושטת גורמת להגדלת בלוטות לימפה (במקרים רבים בכל הגוף) ולעיתים להגדלת הטחול או הכבד.
בבדיקות דם ניתן למצוא אנמיה, ירידה ברמת החלבון בדם, ירידה בכמות הנוגדנים ושקיעת דם מוחשת.

אפשרויות טיפול

הטיפולים המקובלים הם ניתוח להסרת הגידול, הקרנות, סטרואידים, טיפול אנטי-ויראלי, נוגדנים ספציפיים, טיפול בטוסיליזומב וכימותרפיה.

תוחלת חיים

המחלה עשויה להתקדם במהירות, ולהביא למוות תוך מספר שבועות או להישאר במצב יציב במשך כמה שנים. תוחלת החיים הממוצעת היא של 26–30 חודשים, אך עקב נדירותה היחסית של המחלה והימצאות שונות רבה בין החולים בה, קשה לקבוע מה תוחלת החיים לכלל החולים, עם זאת תוחלת החיים של חולים במחלת קסטלמן רב מוקדית הקשורה ל־HIV נמוכה יותר. לחולים במחלת קסטלמן רב מוקדית שאינה קשורה ל־HIV ישנם סיכויי החלמה גבוהים יותר.

מרבית החולים נפטרים מזיהום מפושט, התקדמות המחלה או ממאירויות נלוות.

תסמינים
עקב היפרפלזיה של בלוטות הלימפה יישנם הגדלות של קשרי לימפה. למחלת הקסטלמן רב מוקדית ישנם תסמינים רבים לא ספציפיים כמו חום, הזעת לילה, הקאות ובחילות, שלשולים, אובדן משקל, בצקת בבטן, דימומים על העור, תחושת נימול ונטייה לחבורות.

גורמים
אף על פי שהמחלה התגלתה לפני למעלה משישה עשורים, המנגנונים שבבסיס מחלת קסטלמן הרב מוקדית - MCD עדיין אינם מובנים במלואם. עם זאת, מבחינה פתופיזיולוגית, נמצא כי MCD מתווכת על ידי יחסי גומלין בין  כמו IL-6 (-ציטוקין) אשר עשויים להיות מונעים על ידי וירוס הנקרא (herpesvirus 8 - (HHV-8. כמו כן הסיכון לחלות במחלה עולה במקרה של ירידה בכושרה של מערכת החיסון, כחצי מן החולים במחלה מאובחנים כמקביל כחולים ב- איידס.

הסיבה להתפרצותה של מחלת קסטלמן חד מוקדית עדיין אינו ידוע.

ראו גם
 מערכת הלימפה
 קשרי לימפה
 היפרפלזיה

קישורים חיצוניים

הערות שוליים

קטגוריה:הפרעות במנגנון החיסון