תסמונת PFAPA

PFAPA (בעברית מכונה לעיתים תסמונת פאפה או תסמונת פאפא) היא תסמונת ברפואת ילדים המתבטאת בהתקפי חום גבוה מלווים באפטות בפה ובהגדלת קשרי לימפה בצוואר ללא עדות לזיהום חיידקי או נגיפי.

התסמונת תוארה לראשונה ב-1987 על ידי רופא ילדים אמריקאי בשם מרשל, ונקראה בתחילה "תסמונת מרשל". אחר כך קרא לה PFAPA, שזה ראשי תיבות של Periodic Fever (חום מחזורי), Aphthous Pharyngitis (אפטות בפה ובלוע) ו-cervical Adenopathy (הגדלת בלוטות למפה בצוואר).

תיאור התסמונת
אירועים של עליית חום עד מעל 40 מעלות צלזיוס בתקופה של 3–6 ימים מלווים בכאבי לוע ואפטות בפה ובהגדלת קשרי לימפה צוואריים, צמרמורת וכאבי שרירים ומפרקים.

האירועים האלה מופיעים במחזוריות של 3–8 שבועות. בין האירועים האלה מרגיש הילד מצוין, ללא עיכוב בגדילה.

אטיולוגיה
סיבת התסמונת אינה ידועה. אין שום עדות מחקרית, מולקולרית, גנטית, או זיהומית המאפשרת היום להסביר את התופעות הקיימות בחולים ואת העובדה שמינון מזערי של סטרואידים מפסיק את ההתקף בצורה יעילה. מדובר ככל הנראה בחוסר שליטה על התגובה הדלקתית של הגוף שמייצר תגובה דלקתית, אף שאין חיידק או וירוס שגורם לה.

אבחנה
משטחי הלוע הם שליליים לחיידקים ווירוסים. משטחי הגרון שלילי, בדיקות הדם תקינות פרט למדדי דלקת כמו עלייה בספירת הלויקוציטים, שקיעת דם מוחשת ו-CRP גבוה.

האבחנה המבדלת כוללת מחלות כמו מחלת בכצ'ט, קדחת ים תיכונית משפחתית ועוד.

טיפול
הטיפול בתסמונת הוא למעשה גם האבחנה. סטרואידים הניתנים באופן פומי נמצאו מאוד יעילים בטיפול בהתקפים והירידה בחום קורית תוך 2–4 שעות, כמו כן יש שיפור הדרגתי בשאר התסמינים.

שני קווי טיפולים מקובלים: סטרואידים - פרדניזון (1 מ"ג/ק"ג) או הסרת השקדים.

אנטיביוטיקה לא משפרת את המצב.

פרוגנוזה
התסמונת מתחילה בדרך כלל עד גילאי 5.

התסמונת נעלמת ברוב המקרים עד גיל 10. לא נצפו פגיעות כרוניות כלשהן לאורך זמן בהתפתחות וגדילה.

קישורים חיצוניים






PFAPA
קטגוריה:רפואת ילדים