ניוון רב מערכתי

ניוון רב מערכתי ("פרקינסון פלוס", באנגלית: Multiple System Atrophy, או בקיצור MSA) הוא הפרעה ניוונית נוירולוגית, שמתארת קבוצה של הפרעות המאופיינות בניוון מערכת העצבים המרכזית. בעוד שמחלת פרקינסון פוגעת בעיקר בגרעיני הבסיס, MSA פוגעת גם במערכות נוספות במוח, ובעיקר בחומר השחור, בסטריאטום, במערכת העצבים האוטונומית, בגזע המוח ובמוח הקטן. כ-55% מהחולים הם גברים, והמחלה מתפרצת לרוב בעשור השישי לחיים. לעיתים עשויה המחלה לגרום לתסמינים המתאימים למחלת פרקינסון, מה שעשוי להקשות על האבחון. עם זאת, חולי MSA מגיבים בצורה מינימלית, אם בכלל, לתרופות מבוססות דופמין המשמשות לטיפול במחלת פרקינסון.

תסמיני המחלה הם אובדן זיעה, אטקסיה, יובש בפה, נפילת לחץ דם בעת עמידה, בעיות מוטוריות, קשיי בליעה, רעד בגפיים, נוקשות שרירים, קושי בהליכה, נפילות חוזרות, אצירת שתן ובריחת שתן, ובגברים גם הפרעה בזקפה. שיתוק מיתרי הקול הוא ביטוי קליני חשוב ולפעמים ראשוני של ההפרעה.

אין כיום תרופה למחלה או להאטת התפתחותה, והטיפול התרופתי מתמקד בסימפטומים בלבד (כגון תרופות להעלאת לחץ הדם, ויאגרה במקרי הפרעה בזקפה וכדומה).

המחלה נדירה יחסית, ושכיחותה היא 4 חולים לכל 100,000 אנשים (שכיחות מחלת פרקינסון היא כ-150 לכל 100,000).

תוחלת החיים הממוצעת היא 7.9 שנים מרגע תחילת התסמינים, כאשר לאחר 5 שנים 80% מהחולים יזדקקו לכיסא גלגלים על מנת להתנייד.

לקריאה נוספת
ד"ר טניה גורביץ', MSA - מחלות עצביות ניווניות, המרכז הרפואי תל אביב ע"ש סוראסקי
G. K. Wenning, C. Kaindlstorfer, Multiple System Atrophy, Cleveland Clinic

קישורים חיצוניים

קטגוריה:מחלות מערכת העצבים
קטגוריה:הפרעות חוץ-פירמידיות ותנועתיות