תסמונת שיהאן

תסמונת שיהאן היא תופעה המתבטאת בירידה בהפרשת הורמוני בלוטת יותרת המוח (hipopituitarism), הנגרמת בעקבות נמק בבלוטה, כתוצאה מלחץ דם נמוך או מהלם תת-נפחי, משניים לדימום כבד שהתרחש בלידה או מעט אחריה.

תסמונת שיהאן היא סיבה שכיחה במדינות המתפתחות לתת פעילות של בלוטת יותרת המוח בקרב נשים, אשר חוו דימום מסיבי בלידה או מיד אחריה. המאפיינים הקליניים של התסמונת בדרך כלל אינם בולטים, ועד שהאבחנה נעשית יכולות לעבור שנים. סימנים חשובים לאבחנה מבדלת של תסמונת שיהאן הם: דימום לאחר הלידה, חוסר בחלב אם והפסקת הווסת. נחוצים אבחון מוקדם וטיפול מתאים על מנת להפחית את התחלואה והתמותה של החולות בתסמונת שיהאן.

 מהלך המחלה ותסמיניה 
תהליך התהוות תסמונת שיהאן מתחיל כאוטם שהוא משני להפסקת זרימת הדם לאונה הקדמית של בלוטת יותרת המוח, וזה כנראה בעקבות עווית של כלי דם, או קרישי דם, או התכווצות כלי דם.

גורמים חשובים שידועים כקשורים להתהוות התסמונת הם: הגדלת בלוטת יותרת המוח, הפרעה במערכת החיסונית של הגוף הגורמת ליצירת נוגדנים כנגד בלוטת יותרת המוח, המבנה הגרמי בגולגולת בו ממוקמת הבלוטה ("האוכף הטורקי") הוא קטן, הלם תת-נפחי וקרישה תוך-כלית מפושטת.

התופעות הקליניות מגוונות ותלויות בגיל החולה, במהירות של התפרצות המחלה, בגורמים לתהליך הפתולוגי ובחלקם של תאי האדנוהיפופיזה הפגועים. התסמינים שחוות החולות בתסמונת שיהאן הם: חולשה, ירידה בכוח השרירים, יובש והתקמטות של העור, הזדקנות מוקדמת, לחץ דם נמוך, חוסר סבילות לקור, עצירות, חיוורון, אנמיה, קצב לב איטי, היפוגליקמיה, רגישות יתר לאינסולין, איבוד שיער ערווה ובית השחי, היעדר וסת, אי פוריות, חוסר בחלב אם, ניוון השדיים, ירידה בהפרשת הנרתיק, הפרעות שינה קשות, תפקוד מיני ירוד ולעיתים תפקוד מנטלי ירוד ואדישות .

תת פעילות של בלוטת יותרת המוח יכולה להיות מתונה, בינונית או חמורה, והיא יכולה להיות חלקית או מלאה. תת-פעילות מתונה של בלוטת יותרת המוח עלולה לא להיות מאובחנת במשך שנים. הירידה בפעילות ההורמונלית יכולה להשפיע על הורמון אחד, או על כל ההורמונים המופרשים על ידי ההיפופיזה. בתסמונת שיהאן הפגיעה בבלוטת יותרת המוח מתרחשת באונה הקדמית, באדנוהיפופיזה, שאחראית על ייצור ההורמונים ושחרורם לגוף.

האונה הקדמית של בלוטת יותרת המוח מורכבת ממספר סוגי תאים, כשכל סוג תאים אחראי לייצור הורמון מסוים. ההורמונים המיוצרים באדנוהיפופיזה הם: הורמון הגדילה (GH), הורמון ה-ACTH הפועל על בלוטת יותרת הכליה, הורמון ה-TSH הפועל על בלוטת התריס, הורמוני המין LH ו-FSH הפועלים על איברי המין הנקביים והזכריים, והורמון הפרולקטין (PRL) שאחראי על ייצור חלב האם.

 היסטוריה 
אף על פי שהתסמונת נקראת על שמו של פתולוג אנגלי בשם הרולד לימינג שיהאן, כבר ב-1914 פתולוג בשם מוריס סימונדס תיאר את התסמונת בעקבות נתיחה לאחר המוות שביצע באישה בת 46, שעברה אלח דם אחרי הלידה החמישית שלה 11 שנים קודם לכן. היא התאוששה מהאירוע, אך נשארה חלשה, רזה וללא ווסת. יומיים לפני מותה שקעה בתרדמת, וסימונדס אבחן שהיא נפטרה מתת פעילות של בלוטת יותרת המוח. ואכן, עד ששיהאן את התסמונת על כל תופעותיה, היא נקראה "מחלת סימונדס".

נראה שגם סימונדס לא היה הראשון שזיהה את התסמונת, כי שנה קודם לכן, בשנת 1913, פתולוג פולני בשם גלינסקי, ניתח שתי נשים שנפטרו, אחת מהן מספר ימים לאחר הלידה, והשנייה בחודש השישי להריונה. גלינסקי מצא שלשתיהן היה נמק נרחב בבלוטת יותרת המוח.

רק ב-1939 שיהאן פרסם את תגליותיו בקשר לתסמונת, אחרי שניתח נשים רבות שנפטרו אחרי הלידה עם נמק חריף בבלוטת יותרת המוח. הוא תיאר בפירוט נרחב את השינויים שנוצרו ברקמות האונות הקדמית והאחורית של בלוטת יותרת המוח שלהן. בנוסף, שיהאן קבע שהנמק בבלוטה נוצר בעקבות אוטם, שהתרחש בגלל הפרעה באספקת הדם לאונה הקדמית של הבלוטה.

 שכיחות המחלה 
שכיחות התסמונת נמצאת בירידה הדרגתית בכל העולם, ובמיוחד במדינות המפותחות, כתוצאה מהשיפור בטיפול הרפואי ביולדת, הכולל טיפול בסיבוכים שקשורים ללחץ דם, על ידי מתן מנות דם או נוזלים.

הימצאות תסמונת שיהאן לפני כ-60 שנה הייתה 10–20 לכל 100,000 נשים. מניחים שעם השנים ועם התפתחות מדע הרפואה, ההימצאות וההיארעות של התסמונת נמצאות בירידה, בעיקר במדינות המפותחות, אך אין מספיק מידע על כך. במחקר רטרוספקטיבי המבוסס על אוכלוסיית איסלנד, שנערך ב-2009, נמצא שהימצאות תסמונת שיהאן היא 5.1 לכל 100,000 נשים, שזה גבוה יחסית למדינה מפותחת.

הסיכון לדימום לאחר לידה שגורם לירידה בלחץ הדם הוא הרבה יותר גדול במדינות מתפתחות, לכן רוב המקרים של תסמונת שיהאן מתרחשים בהן. יש הטוענים שמספרן העצום של נשים המתגוררות במדינות אלה הופך את תסמונת שיהאן לגורם השכיח ביותר לתת פעילות בלוטת יותרת המוח בעולם כולו. הסקר הלאומי לבריאות המשפחה בהודו חשף ש-66% מהלידות מתרחשות בבית, והיארעות הדימומים בעקבות לידות היא 11%. במחקר שבחן את הימצאות תסמונת שיהאן בחבל קשמיר שבהודו בשנת 2004, אובחנה התסמונת בקרב 3% מהנשים מעל גיל 20, כאשר כמעט שני שלישים מהן ילדו בבית.

 אבחון המחלה 
הדבר החשוב ביותר באבחון תסמונת שיהאן הוא המודעות לקיום של התסמונת. התבססות על בדיקה גופנית ועל ההיסטוריה הרפואית של האישה בדגש על מהלך הלידה ועל ההנקה לאחר הלידה, עשויה להוביל לאבחנה של התסמונת, גם אם תת-הפעילות של הבלוטה היא מתונה. ניתן לבדוק את הרמות של הורמוני בלוטת יותרת המוח בדם, ובהתאם לצורך לבצע גם בדיקות דינאמיות של תפקוד בלוטת יותרת המוח. מומלץ לבצע בדיקות הדמיה הכוללות: דימות תהודה מגנטית (MRI) או טומוגרפיה ממוחשבת (CT), שבהן ניתן לראות בשלב מוקדם של התסמונת את בלוטת יותרת המוח מוגדלת ולא מדממת, ובשלב מאוחר יותר הבלוטה נראית מנוונת, והאוכף הטורקי נראה ריק מתוכן.

 טיפול 
מטרת הטיפול בתסמונת שיהאן היא להשלים את ההורמונים החסרים בגוף, ולהשיב את שיווי המשקל ההורמונאלי לסדרו. טיפול רפואי הולם הוא קריטי להפחתת התחלואה והתמותה בעקבות תת-פעילות בלוטת יותרת המוח.

הטיפול בתסמונת שיהאן עשוי להיות אחת מהאפשרויות הבאות, או שילוב של שתיים או יותר מהן:
 סטרואידים, המהווים תחליף להורמוני יותרת הכליה, בעקבות חוסר בהורמון ה-ACTH.
 תרופות המגבירות את רמות הורמון בלוטת התריס - תירוקסין.
 מתן אסטרוגן כאשר הסיכון לדלדול עצם גבוה, כאשר מאפייני המין המשניים נעלמים וכשהווסת מפסיק.
 מתן הורמון גדילה (GH), המשפר את פרופיל השומנים, ובמיוחד את איכות החיים של הנשים הסובלות מתסמונת שיהאן.
 מתן הורמון מלטונין המסייע לבעיות השינה המתלוות לעיתים קרובות לתסמונת הנ"ל.

קישורים חיצוניים


 הערות שוליים 

קטגוריה:המוח
שיהאן