תסמונת צ'רג שטראוס

תסמונת צ'רג שטראוס (באנגלית; Churg–Strauss syndrome  או  Allergic granulomatosis ומשנת 2011 -  Eosinophillic Granulomatosis with Polangiitis - EGPA) מאופיינת באלרגיה ובדלקת של כלי דם בינוניים וקטנים בכל הגוף. הסיבה המדויקת אינה ברורה אבל קרוב לוודאי שישנה פעילות יתר של מערכת החיסון בתגובה לאלרגנים שונים. 

המחלה תוארה לראשונה על ידי שני פתולוגים יהודים מבית החולים הר סיני בניו יורק - גיי'קוב צ'רג ולוטה שטראוס ב-1951.

תסמינים
מבחינים בשלושה שלבים. לא תמיד נמצאים כולם ואין תמיד מעבר רציף בין אחד לשני.
השלב האלרגי - מאופיין באסתמה חדשה או החרפה באסתמה קיימת ובנזלת אלרגית.
השלב האיאוזינופילי - תסנינים של איאוזינופילים בריאות ובמערכת העיכול. בשלב זה יש סימנים מערכתיים כמו: חום, הזעת לילה, חולשה, חוסר תיאבון, ירידה במשקל, כאבי בטן ודימום מדרכי העיכול.
שלב דלקת כלי הדם (Vasculitis) - בשלב זה יש דלקת בדופן כלי הדם הבינוניים והקטנים והם נסתמים ונגרם נזק איסכמי לאיברים השונים בגוף: ריאות, כליות, לב, דרכי העיכול, עור ומערכת העצבים.

אבחנה
ב-1990 פרסם האיגוד האמריקני לריאומטולוגיה שישה קריטריונים לאבחנת התסמונת:
אסתמה.
יותר מ-10% איאוזינופילים בספירת דם (איאוזינופיליה).
סינוסיטיס
תסנינים משתנים בריאות בצילום חזה.
ממצאים היסטולוגים של דלקת כלי דם והסננה של איאוזינופילים.
ממצאים של נוירופתיה פריפרית.
הימצאות של ארבעה קריטריונים ויותר נותנת רגישות של 85% וסגוליות של 99.7%.

בדיקות דם
שקיעת הדם מוחשת וחלבון מגיב C גבוה כביטוי לתהליך דלקתי. בספירת דם יש כאמור יותר מ-10% איאוזינופילים. 

ב-40% מהחולים מוצאים אן הנוגדן p-ANCA) -Perinuclear Anti Nuclear Cytoplasmatic Antibody).

ביופסיה
בביופסיה מאיבר נגוע (ריאות, כליות, עור, עצבים) רואים בתכשיר ההיסטולוגי דלקת ונמק של כלי דם וגרנולומות המורכבות מאיאוזינופילים, מקרופגים ותאי ענק.

דימות
צילום רנטגן של בית החזה בית החזה מגלה כאמור תסנינים בריאות שמיקומם משתנה מדי פעם. אפשר להיעזר גם ב-CT של בית החזה.

טיפול
טיפול הבחירה הוא גלוקוקורטיקואיד כמו פרדניזון בשילוב טיפול מדכא חיסון כמו אזתיופרין וציקלופוספמיד. הטיפול מביא להפוגות אבל המחלה היא כרונית ואינה ניתנת לריפוי.

פרוגנוזה
ב-1996 פרסמה קבוצה צרפתית מחקר על 342 חולי התסמונת. הם קבעו 5 קריטריונים (FFS – Five Factors Score) לקביעת הפרוגנוזה של החולים: 1) אי ספיקת כליות עם קראטינין מעל 1.50 מ"ג/ד"ל), 2) פרוטאינוריה מעל 1 ג"ר ביממה, 3) מעורבות של דרכי העיכול, 4) מעורבות מערכת העצבים, 5) מעורבות לבבית. 

בנוכחות 0 קריטריונים התמותה לאחר חמש שנים היא 11.9%, נוכחות קריטריון אחד מעלה את התמותה בתום חמש שנים ל-26%, ובנוכחות שני קריטריונים ויותר עולה השיעור ל-46%.

סיבות המוות הן אי ספיקת לב, אוטם שריר הלב או קרדיומיופתיה רסטריקטיבית, אי ספיקת כליות, דימום מוחי, דימום מדרכי העיכול ואסתמה קשה.

קישורים חיצוניים

 תסמונת צ'רג שטראוס, באתר Mayo Clinic

קטגוריה:הפרעות רקמות חיבור מערכתיות
קטגוריה:מחלות עורקים ונימים