מחלת טקיאסו

מחלת טָקָיאסוּ (באנגלית; Takayasu's disease או Takayasu's arteritis) היא מחלה דלקתית של כלי דם גדולים ובינוניים כמו אבי העורקים וענפיו, העורקים הכליליים, עורקי הצוואר, הכליה והגפיים העליונות.

המחלה תוארה לראשונה ב-1908 על ידי רופא העיניים היפני מיקיטו טקיאסו. היא פוגעת בעיקר בנשים צעירות בגילאים 20 - 30 ממוצא אסיאתי. נשים נפגעות במחלה פי 9 מגברים.

האטיולוגיה של המחלה אינה ברורה אבל מעורבים בה גורמים גנטיים ואימונולוגיים. בדגימות מאזורים נגועים מוצאים תהליך דלקתי המערב את כל שכבות העורק עם יצירת גרנולומות ותאי ענק. בעקבות הדלקת יש שגשוג של פיברובלסטים הגורמים לעיבוי הדופן ולהיצרויות קשות.

תסמיני המחלה
למחלה יש תסמינים מערכתיים ותסמינים הקשורים בפגיעה בכלי הדם.

התסמינים המערכתיים מופיעים לרוב בתחילת המחלה: עייפות, חולשה, חום ממושך ובלתי מוסבר, הזעות ליליות, ירידה במשקל וכאבי שרירים ומפרקים. בשלב זה קשה לקבוע אבחנה.

ב-20% מופיעים התסמינים של דלקת העורקים כבר בשלב ראשון של המחלה. האזור הפגוע ביותר הוא קשת הוותין והעורקים הגדולים היוצאים ממנה המוליכים דם לגפיים העליונים, לצוואר ולמח.

פגיעה בעורקים הכליליים יכולה לגרום לתעוקת חזה ואוטם שריר הלב.

פגיעה בעורקי המוח יכולה לגרום לאירוע מוחי ולהפרעה בראייה עד כדי עיוורון.

פגיעה בעורקי הכליה יכולה לגרום ליתר לחץ דם עקב שפעול מערכת הרנין-אנגיוטנסין-אלדוסטרון.

פגיעה בעורקי הריאות יכולה לגרום לקוצר נשימה, סימני תסחיף ריאתי, ולאי ספיקת לב ימנית.

אבחנה
ב-1990 פרסם האיגוד האמריקני לריאומטולוגיה שישה קריטריונים שעשויים לסייע באבחנה מחלת טקיאסו:
גיל פחות מ-40 שנים.
צליעה לסירוגין של הגפיים - עייפות או אי נוחות של גפה אחת או יותר בעת מאמץ, בעיקר בגפיים העליונות.
דפקים מוחלשים ביד אחת או שתיים.
פער של יותר מ-10 מ"מ כספית במדידת לחץ דם בשתי הזרועות.
אוושות מעל העורקים התת-בריחיים או הוותין הבטני.
ממצאים באנגיוגרפיה - היצרויות, חסימה שלמה או מפרצות באבי העורקים ובעורקים הראשיים שלא בגלל תהליך טרשת עורקים או פיברומוסקולר דיספלסיה.

לשם קביעת אבחנה דרושים לפחות שלושה קריטריונים עם רגישות של 90% וסגוליות של 98%.

בדיקות מעבדה
אין בדיקות ייחודיות למחלה. בתחילת המחלה יש סמני דלקת בבדיקות הדם - שקיעת דם מוחשת וחלבון מגיב C מוגבר אולם לאחר מכן אין התאמה טובה בין מדדי הדלקת וחומרת המחלה.

דימות
בדיקות הדימות הן מדד הזהב באבחנת מחלת טקיאסו. בדיקת הבחירה היא אנגיוגרפיה בתהודה מגנטית (MRA - Magnetic Resonance Agiography) המדגימה יפה את כלי הדם הנגועים ואת עובי הדופן שלהם בלי חשיפה לקרינה.

טיפול
הטיפול העיקרי הוא במתן סטרואידים, פרדניזון במינון 1 מ"ג\ק"ג. טיפול זה מביא לשיפור התסמינים הרב מערכתיים ושיפור בזרימת הדם. בהתלקחות המחלה אפשר לתת טיפולי פעימה (Bolus) של 500 - 1000מ"ג מתיל פרדניזולון תוך ורידי במשך מספר ימים. לאחר מספר שבועות מתחילים להוריד את מינון הפרדניזון בהדרגה. אם יש התלקחות בגלל זה או חוסר תגובה מספיק אפשר להוסיף תרופות ציטוטוקסיות כמו אזתיופרין, ציקלופוספמיד או מתוטרקסט. במקרים קשים ועקשניים לטיפול אפשר לטפל בתרופות נוגדות α TNF כמו רמיקייד ואנברל.

היות שרוב הנפגעים במחלה הן נשים בגיל הפריון יש להתייחס להריון אצלן כהריון בסיכון גבוה. יש להמשיך את הטיפול בסטרואידים ואזתיופרין. הסיבוכים לאם הם יתר לחץ דם, רעלת הריון, אי ספיקת לב וכליות ואירוע מוחי. מבחינת העובר תוארו פיגור בגדילה, היפרדות שליה ולידה מוקדמת.

בהיצרויות קשות של כלי הדם יש לטפל באמצעים כירורגים ופולשנים כדי למנוע איסכמיה. אפשר לטפל באופן כירורגי על ידי יצירת שתלים עוקפים או על ידי הרחבת כלי הדם בצנתור.

קישורים חיצוניים





קטגוריה:ערכים שבהם תבנית בריטניקה אינה מתאימה
קטגוריה:הפרעות רקמות חיבור מערכתיות
קטגוריה:מחלות עורקים ונימים