מחלה מיילופרוליפרטיבית

מחלה מיילופרוליפרטיבית (באנגלית: Myeloproliferative disease, ובראשי תיבות MPD), או שאת מיילופרוליפרטיבית (Myeloproliferative neoplasm, MPN), היא שם כולל לקבוצת מחלות הטרוגנית של מח העצם שבהן חל שגשוג של תאים מאחת או יותר מן השורות המיילואידיות. כתוצאה משגשוג זה חל ריבוי של תאי דם אדומים, גרנולוציטים וטסיות דם בדם ההיקפי.

סיווג של ארגון הבריאות העולמי משנת 2008 מונה תחת קבוצת המחלות המיילופרוליפרטיביות שמונה מחלות: פוליציטמיה ורה, תרומבוציטמיה ראשונית, מיילופיברוזיס ראשונית, לוקמיה מיאלואידית כרונית, לוקמיה נויטרופילית כרונית, לוקמיה אאוזינופילית כרונית, מסטוציטוזיס ומחלה מיילופרוליפרטיבית שאינה ניתנת לסיווג. באופן מסורתי נחשבות השלוש הראשונות למחלות מיילופרוליפרטיביות קלאסיות, ולכל אחת מהן יכולים להיות בשלב כזה או אחר מאפיינים של האחרת.

עדויות ממחקרים שבחנו הבדלים בגלוקוז 6-פוספט דהידרוגנאז, ניתוחים ציטוגנטיים ושיטות מולקולריות מראות כי המחלות המיילופרוליפרטיביות הן תוצאה של התמרה שחלה בשבט אחד של תאים, כאשר שבט זה יכול לבוא מרמות התמיינות שונות. אחד המאפיינים המשותף למחלות הפרוליפרטיביות, אם כי לא בכל המקרים ניתן להראות זאת, הוא מוטציית הפעלה בגנים המקודדים לטירוזין קינאזות. דוגמאות בולטות לכך הן הטרנסלוקציה ההדדית של כרומוזום פילדלפיה, שנמצאת ב-95% מהחולים בלוקמיה מיאלואידית כרונית, והמוטציה V617F בגן המקודד ל-JAK2, שנמצאת בלמעלה מ-95% מחולי פוליציטמיה ורה, כמחצית מחולי מיילופיברוזיס ראשונית וכ-30% מחולי תרומבוציטמיה ראשונית.

המחלות המיילופרוליפרטיביות הן מחלות כרוניות, כאשר המהלך הטבעי של לוקמיה מיאלואידית כרונית, לוקמיה נויטרופילית כרונית ולוקמיה אאוזינופילית כרונית נמדד בשנים, בעוד זה של פוליציטמיה ורה, תרומבוציטמיה ראשונית ומיילופיברוזיס ראשונית נמדד בעשרות שנים. יחד עם זאת, מחלות אלה עלולות להתמיר ולהתפתח ללוקמיה מיאלואידית חריפה, כאשר הלוקמיות הכרוניות מתמירות בשיעורים גבוהים יותר.

לקריאה נוספת
 Jerry L. Spivak, Polycythemia Vera and Other Myeloproliferative Diseases, Harrison's Principles of Internal Medicine, 18th Edition, McGraw-Hill Companies, 2012, Vol. 1 pp. 898-904

קישורים חיצוניים


 Haleem J Rasool, Myeloproliferative Disease, Medscape Reference, November 17, 2011

הערות שוליים

קטגוריה:גידולים בעלי התנהגות לא ברורה
קטגוריה:המטולוגיה