תסמונת סוסק

תסמונת סוסק (Susac's syndrome) היא אנצפלופתיה המתאפיינת בפגיעה בכלי דם קטנים במוח ובפרט בעורק הרשתית וגורמת לאיבוד שמיעה, פגיעה בראייה וכאבי ראש ולפגיעה קוגניטיבית. התסמונת נחשבת כמחלה אוטואימונית.

 תיאור 
המחלה אובחנה לראשונה על ידי ד"ר ג'ון סוסק בשנת 1979. כמחלה אוטואימונית בה הגוף תוקף את עצמו, תסמונת סוסק תוקפת את כלי הדם הקטנים במוח וכתוצאה מכך חוסמת אותם וגורמת למחסור של דם (חמצן) באזורים מסוימים במוח. המחלה נדירה ביותר, אבל בכל זאת מסתמן שהיא פוגעת בעיקר בנשים בגילאים 20–40, אם כי נצפו גם חולים גברים ובגילאים אחרים.

הפגיעה העיקרית היא במוח, בשמיעה ובראייה.

מוח
 כאבי ראש דומים למיגרנה אבל מתחזקים לאורך הזמן
 פגיעה בחשיבה, איבוד זיכרון קצר טווח, חוסר יכולת לחשב פעולות חישוביות בסיסיות. לחולה במצב מתקדם יהיה קשה לענות על שאלות כגון 2+3, סדרות חשבוניות, איות של מילים, מה השנה עכשיו וכו'
 חוסר מיקוד
 דיבור לא ברור
 שינויי התנהגות
 סחרחורות ובחילות

שמיעה
 ירידה בשמיעה בעיקר בתדרים נמוכים ואמצעיים
 סחרחורות - וורטיגו
 טינטונים (צלצולים באוזן)

ראיה
 הופעת חסימות כלי דם בעין
 שטחים מתים

ייתכן כי הסימפטומים לא יופיעו באותה העת, וייתכן כי בפרק זמן קצר יופיעו סמפטומים בשלושת היבטי המחלה.
לעיתים הסימפטומים יופיעו רק בשניים מהמרכיבים במשך כל תקופת המחלה.
במקרה שבו שלושת התסמינים מופיעים יחדיו, פרק הזמן שעובר עד לאבחון החולה יכול להתקצר.

 אבחון 
מאחר שהמחלה נדירה קשה יחסית לאבחן אותה. פעמים רבות היא מאובחנת בטעות כמחלה אחרת ובמקרים קלים החולה מחלים מבלי שאובחן.

מאבחנים את המחלה על ידי הסימפטומים:
 בחינה נוירולוגית של יכולת החשיבה, הליכה וכו'
 MRI לבדיקה של רקמות מוחיות פגועות. באופן טיפוסי נצפים אוטמים זעירים בקורה הרחבית המגשרת בין מחציות המוח הגדול ופחות מכך בחומר האפור
 בדיקת שמיעה - ליקויי שמיעה בעיקר בתדרים נמוכים
 בדיקת רשתית פלואורסצנטית (IVFA) למציאת כתמים לבנים או קרישי דם בענפי עורק הרשתית

האבחון הרפואי מתבצע בעזרת התמונה הטיפוסית הנצפית ב- MRI (ראה תמונה)

 טיפול 
עקב הנדירות של המחלה, אין כיום מחקרים קליניים על הטיפול בתסמונת. נמצא שהמחלה שהכי קרובה מבחינה קלינית לסוסק, היא דרמטומיוזיטיס נעורים. הטיפול בסוסק מתבסס על מתווה הטיפול במחלה זו, או על פי הניסיון הקליני של הרופאים המטפלים בדיכוי אנצפלופתיה ו- מחלות חיסון עצמי כגון סוסק.

טיפול מקובל הוא מנות גדולות של סטרואידים דרך הוורידים כדי לדכא את המערכת החיסונית. ניתן לתת גם נוגדן תוך ורידי (אמונוגלובולינים) במקביל וכן טיפול כימותרפי בעזרת ציקלופוספמיד. במידת הצורך, יוחלט להחליף חלק מהתרופות בסלספט או מבטרה. כדי לדלל את הדם ולפתוח את הוורידים שנחסמו, מקובל להשתמש גם באספירין ו/או פלביקס וכן בתרופות המגנות על החולה מזיהומים, מאולקוס ואוסטאופורוזיס.

ממדגמים שעשו בקרב חולים שאובחנו התסמונת נעלמה בדרך כלל לאחר תקופה של 2–4 שנים.
אבחון מוקדם מאוד חשוב על מנת למנוע פגיעה קבועה וחמורה בשלושת מרכיבי המחלה.

 קישורים חיצוניים 

 Cleveland Clinic - Susac's Syndrome Overview
 Pediatric Rheumatology - treatment of Susac's syndrome

קטגוריה:מחלות מערכת העצבים
קטגוריה:מחלות לב וכלי דם
קטגוריה:מחלות אוטואימוניות
קטגוריה:מחלות נדירות
סוסק