קרדיומיופתיה רסטריקטיבית

קרדיומיופתיה רסטריקטיבית היא מחלה של שריר הלב, השייכת לקבוצת מחלות הטרוגניות מסוג קרדיומיופתיה. מחלה זו אינה שכיחה יחסית, ומאופיינת על ידי תפקוד דיאסטולי שאינו תקין, לרוב יחד עם ירידה בכושר התכווצות שריר הלב. הסיבות לכך כוללות מחלות שונות, כגון מחלות הסננה, עמילואידוזיס למשל, מחלות אגירה, מחלות המביאות להפיכת שריר הלב לפיברוטי כגון סקלרודרמה, וכן מצבים נוספים. במחלה זו העליות מורחבות ומרבים למצוא פרפור עליות כאשר הלחץ הסוף דיאסטולי בחדרים מוגבר (לאור חוסר היכולת של החדרים להתרחב באופן משמעותי). לרוב התסמין הראשון יהיה סבילות למאמץ ולעיתים יש סימן קוסמאול חיובי.

 עמילואידוזיס 
עמילואידוזיס (במרבית המקרים: ראשוני) הוא סיבה עיקרית למחלה זו, לאור ייצור מוגבר של שרשראות קצרות של אימונוגלובולינים אשר מסנינים את שריר הלב. לרוב, מצבורי העמילואיד מסנינים את שריר הלב בעיקר ליד מערכת ההולכה וליד העורקים הקורונריים וכתוצאה מכך יש הפרעות קצב וחסמי הולכה. הסיכון לקיום של קרישי דם בעליות מוגבר וזה מצדיק שימוש בטיפול נוגד קרישה.

 מחלות אגירה 
מחלות אלו לרוב מתגלות במהלך הילדות ועוברות באופני תורשה שונים. במחלת פברי מחסור באנזים ליזוזומלי הקרוי אלפא גלקטוזידאז A, גורם הצטברות של גליקוליפידים וכתוצאה מכך מביאה לקרדיומיופתיה של שריר הלב. האבחנה קריטית היות שמתן תחליף לאנזים משפרת את התפקוד הלבבי ומפחיתה את המצבורים הגליקוליפידים. מחלות נוספות הן מחלת גושה, מחלות אגירת גליקוגן, מוקופוליסכרידזות ותסמונות נוספות, חלקן ניתנות לטיפול באמצעות מתן תחליפי של האנזים החסר.

 פיברוזיס של שריר הלב 
מצבים שונים יכולים להביא להחלפת שריר הלב לרקמה פיברוטית. אחד מן המצבים הללו כולל סקלרודרמה או למשל מצבים כגון קרינה.

קישורים חיצוניים

קטגוריה:ערכים שבהם תבנית בריטניקה אינה מתאימה
קטגוריה:מחלות לב