תסמונת בראון-סקאר

תסמונת בראון-סקאר (באנגלית: Brown-Sequard syndrome) היא אובדן של תחושה סנסורית ותפקוד מוטורי (שיתוק ואטקסיה) הנגרמים בשל חיתוך חלקי של צד לטרלי (ימני או שמאלי) של חוט השדרה.  

התסמונת נחשבת לנדירה וניתנת לטיפול. היא תוארה לראשונה בשנות ה-40 של המאה ה-19 על ידי הנוירולוג שארל בראון-סקאר. 
ממוזער|140px|תסמינים של תסמונת בראון-סקאר. הכוכבית (*) מסמנת את הצד של הפגיעה; 1 = שיתוק היפוטוני; 2 = שיתוק עוויתי, ואבדן רטט ופרופריוספטיה (תחושת מיקום) ונגיעה קלה; 3 = אבדן כאב ותחושת חום.

 סימנים ותסמינים 

חומרת התסמינים של תסמונת בראון-סקאר משתנה ותלויה במיקום הפגיעה ובמנגנון הפציעה. הביטוי הקליני עשוי לנוע בין חסרים נוירולוגים קלים ועד חמורים.

התסמינים הנוירולוגיים של התסמונת כוללים חולשה או שיתוק עם נוקשות בשרירים (שיתוק ספסטי). בצד הפגוע יש פגיעה בתחושת המיקום והתנועה (פרופריוספציה), בתחושת רטט ובהבחנה תחושתית (למשל, קושי להבדיל בין שתי נקודות מגע קרובות), ואילו בצד הנגדי לפגיעה יש אובדן תחושת כאב וטמפרטורה. במקרים מסוימים ייתכן אובדן שליטה על הסוגרים, דהיינו בריחת שתן וצואה.

 גורמים 

מרבית המקרים נגרמים מפגיעות טראומטיות בצד אחד של חוט השדרה, ביניהן פצעי ירי או דקירה, תאונת דרכים, חבלות או שברים בחוליות עקב נפילה. 

במקרים נדירים יותר נגרמת תסמונת בראון-סקאר מגורמים לא טראומטיים, ובהם פריצת דיסק, ציסטות, גידולים, קשחת חוליות, טרשת נפוצה, קרינה, דימום או חוסר אספקת דם לאזור, או תהליכים דלקתיים וזיהומיים (למשל שחפת, אמפיאמה או דלקת קרום המוח).

 פתופיזיולוגיה 

החתך (המי-סקציה) הנוצר במחצית חוט השדרה פוגע בשלוש מערכות נוירונים:
 המערכת המוטורית - אלו הם נוירונים היורדים מהמוח אל הפריפריה דרך חוט השדרה במערכת הקורטיקו-ספינאלית.
 עמודות אחוריות בחוט השדרה אשר אחראיות על תחושות עמוקות, מנח, ויברציה וכדומה.
 המערכת הספינותלמית אשר מעבירה מידע על כאב וטמפרטורה.

כתוצאה מהפגיעה בשלוש מערכות אלו, החולה יציג את התמונה הקלינית הבאה:

 פגיעה במערכת המוטורית תביא לשיתוק ספסטי של אותו צד של הגוף בו אירעה הפגיעה, ומתחת לאזור הפגיעה עצמו, זאת לאור העובדה כי נוירונים מוטוריים עליוניים נפגעו, וכאשר נוירון מוטורי עליון נפגע, השיתוק מאופיין בספסטיות, כלומר טונוס מוגבר של השרירים עצמם. עם זאת, ברמת הפגיעה עצמה (באותו האזור בו חלה הפגיעה ולא מתחתיו או מעליו) יהיה שיתוק מסוג אחר - שיתוק פלסידי (טונוס מופחת) של השרירים המעוצבבים על ידי עצבים הנמצאים באותו אזור, היות שסוג הפגיעה הוא ברמת הנוירון המוטורי התחתון.

 כתוצאה מהפגיעה בעמודה האחורית של חוט השדרה, נפגעת תחושת הוויברציה והפרופריוספציה באזור הפגיעה ותחושות עמוקות, כלומר קושי להבין את מנח הגוף.

 פגיעה במסילה הספינותלמית העולה, מביאה לאובדן תחושה של כאב וטמפרטורה מהצד הנגדי של הגוף בו אירעה הפגיעה. אובדן התחושה הוא לפחות סגמנט אחד או שניים מתחת לאזור הפגיעה. אובדן התחושה הסנסורית קורה דווקא בצד הנגדי לפגיעה, משום שהמערכת הסנסורית בנויה באופן בו נוירונים המעבירים תחושה של כאב וטמפרטורה מצד מסוים של הגוף עוברים הצטלבות (דקוסציה) לצד השני ברגע בו הם נכנסים לחוט השדרה מהפריפריה.

 אבחנה 

בהליך האבחון של תסמונת בראון-סקאר נהוג לברר תחילה את הסיבה האפשרית לפגיעה, למשל אם מדובר בפציעה כתוצאה מטראומה או בזיהום. לאחר מכן מבוצעת בדיקה מקיפה שמטרתה להעריך את היקף הנזק למערכת העצבים ואת הליקויים הצפויים, בהתאם למיקום הפגיעה בחוט השדרה, כולל הערכה יסודית של התפקוד המוטורי והתחושתי. כאשר יש חשד לזיהום, נהוג לבצע בדיקות מעבדה מתאימות. בנוסף, נעשה שימוש באמצעי דימות רפואיים, ובמיוחד בדימות תהודה מגנטית (MRI) כדי לברר את הגורם לפגיעה ואת מיקומה המדויק בחוט השדרה. 

 טיפול 

הטיפול בתסמונת בראון-סקאר מותאם לגורם הפגיעה ולחומרתה, ומורכב לפי הצורך משילוב של טיפול רפואי, ניתוחי ושיקומי. 

הטיפול הרפואי מתמקד במניעת סיבוכים ובטיפול בזיהומים או בתהליכים דלקתיים, ויכול לכלול בהתאם לצורך מתן אנטיביוטיקה, טיפול בנוגדי עוויתות, שיכוך כאבים ותמיכה נשימתית. במקרים של טראומה חודרת יש לייצב את החולה, לנקות ולסגור את הפצע ובהתאם לשיקול הדעת הרפואי ניתן לחסן נגד טטנוס.

כאשר קיימת דחיסה של חוט השדרה או פגיעה מכנית משמעותית, נשקלת התערבות ניתוחית לשחרור הלחץ או לקיבוע עמוד השדרה.

לאחר ההתייצבות הרפואית, מושם דגש על שיקום רב-תחומי הכולל פיזיותרפיה, ריפוי בעיסוק, התאמת אביזרים ועזרים (למשל כיסא גלגלים, תומכי גפיים, סדים, צווארונים) ותמיכה רגשית, במטרה לשפר את התפקוד היומיומי ואת איכות החיים.

 פרוגנוזה 

הסיכוי להחלמה מתסמונת בראון-סקאר תלוי במנגנון הפציעה ובחומרת הנזק לחוט השדרה. בהשוואה לפגיעות אחרות בחוט השדרה, לתסמונת זו יש פוטנציאל טוב יחסית להחלמה. קצב ההחלמה מאט לאחר 3-6 חודשים, והשיקום הנוירולוגי עשוי להימשך עד שנתיים. 

מרבית האנשים שאובחנו בתסמונת בראון-סקאר כתוצאה מטראומה, משקמים את היכולות המוטוריות. פגיעה בסיבים אוטונומיים בצד הפגוע בדרך כלל אינה משפיעה על תפקוד הסוגרים, אך גם כאשר ישנה פגיעה כזו - מעל 90% מהמקרים יחזירו שליטה בסוגרים. במרבית המקרים יוכלו להחזיר כוח מסוים בגפיים התחתונות, וחלק ניכר ישיבו לעצמם יכולת הליכה תפקודית. 

 אפידמיולוגיה 

תסמונת בראון-סקאר היא נדירה, ומהווה 1% עד 4% מכלל הפגיעות הטראומטיות בחוט השדרה בארצות הברית. התסמונת פוגעת בגברים ובנשים במידה שווה. הגיל הממוצע בעת הפגיעה הוא 40 שנה.   

 ראו גם 

 תסמונת זנב הסוס
 התנוונות משולבת סאב-אקוטית של חוט השדרה
 פגיעה בחוט השדרה
 היצרות תעלת השדרה
 שיתוק הגפיים התחתונים

קישורים חיצוניים




 הערות שוליים 

קטגוריה:שיתוק מוחין ותסמונות שיתוק