גרנולומטוזיס עם פוליאנגאיטיס

גרנולומטוזיס עם פוליאנגאיטיס (GPA; לשעבר, "מחלת וגנר גרנולומטוזיס") היא דלקת הפוגעת בכלי דם שונים בגוף, בהם האף ומערותיו, הריאות והכליות. המחלה מאופיינת בהימצאות נוגדנים עצמיים כנגד החלבון פרוטאינאז-3, המכונים גם C-ANCA.

המחלה נקראה במקור על שם הד"ר פרידריך וגנר שתיאר לראשונה את הדלקת בשנת 1936, והמונח גרנולומטוזיס
מציין את מרקם וחזות הדלקת כפי שהיא נראית מבעד למיקרוסקופ. בשנת 2006 לאחר שהתגלו עדויות על תמיכתו של ד"ר פרידריך וגנר במשטר הנאצי, ומשום שהיה מבוקש על ידי רשויות החוק בפולין עקב פשעי מלחמה, הוחלט שלא להשתמש יותר בשם "מחלת וגנר", ובמקום זאת הוחלט סופית ב-2011 לשנות את שם המחלה ל-"גרנולומטוזיס עם פוליאנגיטיס".

הדלקת אינה זיהומית ועל כן נחשבת כאוטואימונית וגורמיה אינם נהירים דיים.
הדלקת שייכת לקבוצת מחלות הנקראות וסקוליטיס (מחלות כלי דם).

הדלקת נדירה בגילאי הילדות, ובבדיקות שנערכו עלה, כי על כל מיליון ילדים, נוספים בשנה בממוצע שני חולים חדשים בדלקת.
במבוגרים הדלקת מצויה יותר.
טיפול במחלה מתבצע על ידי חומרים מדכאי תגובות דלקתיות, כגון סטרואידים ותרופות ציטוקסיות.

סימפטומים
המחלה פוגעת בכלי דם בינוניים וקטנים בעיקר, ופוגעת במערכות שונות בגוף:
1. דרכי נשימה עליונות - הרס סחוס באף (צורת אוכף), סינוסיטיס, היצרות סאב-גלוטית, שיעול, דלקת אוזניים.
2. כליות - נגרמת גלומרולונפריטיס מסוג pauci-immune (כלומר ללא צביעה באימונופלואורסצנציה).
3. ריאות - נודולות הדומות לאלה הנגרמות על ידי שחפת (גרנולומות) עם קביטציה. לפעמים מופיעה גניחת דם.

בנוסף, קיימת מעורבות פחות שכיחה של העיניים (בלט עיניים עקב רקמה גרנולומטוטית). גם התסמינים הבאים אפשריים, אם כי פחות שכיחים: כאבי מפרקים או דלקת מפרקים, נודולות בעור, כיבים בעור, ומעורבות נוירולוגית. בנוסף יכולים להופיע חום וירידה במשקל.

בדיקות מעבדה
C-ANCA (נוגדנים עצמיים כנגד החלבון פרוטאינאז-3) חיובי ב-90% מהחולים. אך רק ב-60% מהחולים ללא מעורבות כלייתית.
בדיקת ELISA יכולה לזהות את הנוגדנים בצורה ספציפית.

אבחנה
אבחנת המחלה מבוססת על שילוב של קליניקה, היסטולוגיה אופיינית, ו-ANCA. הימצאות של C-ANCA בלבד אינה מספקת לאבחנה של מחלת וגנר.
ברונכוסקופיה משמשת לזיהוי מעורבות ריאתית, שב-50% מהחולים תתבטא כטריאדה של גרנולומה, וסקוליטיס, ונקרוזיס. ביופסיית כליה משמשת לזיהוי הפגיעה הכלייתית האופיינית, ובה ניתן לראות גלומרולונפריטיס סגמנטלית נמקית ללא שקיעת נוגדנים (pauci-immune).

טיפול
מטרת הטיפול במחלת וגנר הוא להביא להפוגה (רמיסיה) בתסמינים על ידי שילוב של סטרואידים וציקלופוספמיד למשך 3-6 חודשים, ואז לשליטה (maintenence) בעזרת תרופות אימונו-מודולטוריות כגון מטוטרקסאט ואזתיופרין. גם התרופה Rituximab, שהיא למעשה נוגדן סינתטי כנגד CD20- שהוא חלבון מעטפת המבוטא על לימפוציטים מסוג B, הוכחה כיעילה. בנוסף, ניתן לתת אנטיביוטיקה מניעתית מסוג Resprim על מנת לנסות ולמנוע את חזרת המחלה בדרכי הנשימה העליונות.

האתגר העומד בפני הרופא המטפל הוא זיהוי מהיר של המחלה, וטיפול מיידי ואגרסיבי. ב-90% מהחולים תהיה תגובה כלשהי לטיפול הנ"ל, ו-75% יגיעו לרמיסיה. 90% מהחולים יישארו עם נזק בלתי הפיך כלשהו לאחד מאיברי המטרה.

קישורים חיצוניים



הערות שוליים

קטגוריה:הפרעות רקמות חיבור מערכתיות