אפילפסיה של אונה רקתית

אפילפסיה של האונה הרקתית (ידועה גם כאפילפסיה פסיכומוטורית) היא סוג של אפילפסיה מוקדית, מחלה נוירולוגית כרונית המאופיינת בהתקפים אפילפטיים חוזרים ונשנים. ידועים יותר מ-40 סוגים של אפילפסיות. הם מתחלקים לשתי קטגוריות עיקריות: אפילפסיה בה התחלת ההתקף הוא מוקדי, תלוי מיקום ואפילפסיה שבה התחלת ההתקף היא כללית. אפילפסיות מוקדיות מהוות כ-60% מכל מקרי האפילפסיה אצל מבוגרים ואפילפסיה של האונה הרקתית (TLE) היא הצורה היחידה הנפוצה ביותר הגורמת לאפילפסיה עקשנית.

אפילפסיות של האונה הרקתית הן קבוצה של הפרעות רפואיות שבהן בני אדם ובעלי חיים חווים התקפים אפילפטיים חוזרים ונשנים שמקורם באחת מהאונות הרקתיות של המוח. יש שני סוגים עיקריים המוכרים לפי הליגה הבינלאומית נגד אפילפסיה (International League Against Epilepsy.
אפילפסיה של האונה הרקתית האמצעית . מקורה בהיפוקמפוס, בגירוס הפראהיפוקמפי ובאמיגדלה הממוקמות בחלק הפנימי של האונה הרקתית.
 אפילפסיה של האונה הרקתית הצדדית  מקורה בניאוקורטקס בפאה החיצונית של האונה הרקתית.

בשל הקשרים ההדדיים החזקים התקפים המתחילים באחד מאזורי האונה האמצעיים או הצדיים מתפשטים, לעיתים קרובות, ומערבים את שני האזורים וכן אזורים קרובים באותו צד של המוח וכן באונה הרקתית בצד השני של המוח. הסיבות או האטיולוגיה לסוגים השונים של אפילפסיה של האונה הרקתית משתנות והן נדונות להלן.

תסמונת אפילפסיה של האונה הרקתית (TLE)

התסמונת הקלאסית של TLE יכולה להתחיל כאשר יש פגיעה מוקדמת מאוד בהיפוקמפוס השמאלי או הימני הגורם למוות של נוירונים. פעוטות יכולים לפתח דלקות בריאה או בעור הגורמות לחום. לתינוקות יש מערכת לא מפותחת של ויסות חום. אצל ילדים אחדים טמפרטורת הגוף הגבוהה עלולה לגרום לפרכוסי חום. פרכוסי חום הם תקינים יחסית והם קורים ל-5-2% מן הילדים מתחת לגיל 5. בצורה רגילה הם אורכים רק כמה דקות או אפילו שניות. הם אינם פרכוסים מוטוריים חמורים ואין אחריהם חולשה בצד אחד של הגוף. אצל מספר קטן של תינוקות פרכוסים אלה יכולים לארוך מעל שעה והם כוללים מקרי פרכוסים חוזרים. אלה ידועים כפרכוסי חום מורכבים וניתן לקשור אותם מבחינת גורם ל-TLE. קיימת מחלוקת האם פרכוסי חום מורכבים גורמים ל-TLE או שהם פשוט הביטוי המוקדם ביותר של TLE.

סיבות

הועלתה סברה שיש קשר בין פרכוסי חום לבין אפילפסיה של האונה הרקתית שבאה אחריהם אבל הקשר המדויק לא ידוע עדיין. מחקרים אחדים הראו חריגויות בהיפוקמפוס במהלך סטטוס אפילפטיקוס בבדיקות MRI התומכות בתאוריה שפרכוסים ממושכים מזיקים למוח. מעניין שכמה מקרים של MTLE מתבטאים בלי שינויים אופייניים של טרשת טמפוראלית אמצעית או חריגויות אחרות בסריקות MRI. דבר זה נקרא אפילפסיה פרדוקסלית של האונה הרקתית האמצעית. האפילפסיה אצל חולים אלה מתרחשת בגיל מאוחר יותר, דבר היכול להצביע על כך שאירוע מוקדם מוביל לנזק בהיפוקמפוס וגורם ל-MTLE . למרות שתאוריה זו צריכה אישוש יש מחקרים שהצביעו על Human herpesvirus 6 (HHV-6) כקשר אפשרי בין פרכוסי חום ו-MTLE שבא אחרי כן. כמה מחקרים מציעים שהדבקה ב-HHV-6 מתרחשת בדרך כלל לפני התרחשות פרכוסי חום. עם זאת ניתן לקשור רק מיעוט מההדבקות הראשוניות של HHV-6 לפרכוסי חום. עם זאת ניתן לקשור רק מיעוט מההדבקות הראשוניות של HHV-6 לפרכוסי חום. שנית, מחקרים אחרים מצאו DNA של HHV-6 ברקמת המוח שהוצא בניתוח בגלל אפילפסיה של האונה הרקתית האמצעית.

לעיתים נדירות יכולה MTLE להיות תורשתית או להיות קשורה לסרטן המוח, דלקת קרום המוח, פגיעת ראש או ליקוי בכלי הדם. MTLE יכולה קשורה לליקויים אחרים במוח. ברוב המקרים לא ניתן לקבוע סיבה בצורה וודאית.

LTLE היא פחות נפוצה. היא יכולה להיות תורשתית כגורם דומיננטי כאפילפסיה של האונה הרקתית הצדדית  עם מאפיינים שמיעתיים או חזותיים, אבל יכולה, גם, להיות קשורהעם גידולים, דלקת קרום המוח, אנצפליטיס, טראומה, ליקויים בכלי הדם או ליקויים מולדים במוח. גם במקרה הזה אצל רוב האנשים החולים אי אפשר לקבוע שום סיבה. לעיתים נראה פיזור גרגרים בשכבת התאים ברכס המשונן בהיפוקמפוס באפילפסיה של האונה הרקתית וקשרו את זה לתת ויסות של ראאלין (reelin), פרוטאין שבאופן רגיל שומר על השכבה דחוסה על ידי עצירת ההגירה הנוירונית. לא ידוע אם שינויים בראאלין משחקים תפקיד באפילפסיה.

 סימפטומים

הסימפטומים אותם חש החולה והסימנים אותם רואים אחרים בזמן התקפים המתחילים באונה הרקתית תלויים באזורים באונה הרקתית ובאלה הסמוכים לה המושפעים על ידי ההתקף. שיטת המיון של התקפים אפילפטיים שפורסמה ב-1981 על ידי הליגה הבינלאומית נגד אפילפסיה (ILAE) מכירה שלושה סוגים של התקפים אותם עשויים לחוות אנשים שיש להם אפילפסיה של האונה הרקתית.

 פרכוס חלקי פשוט (SPS) המערב חלקים קטנים של האונה הרקתית כמו האמיגדלה או ההיפוקמפוס. המונח "פשוט" פירושו שאין שינוי בהכרה. באפילפסיה של האונה הרקתית גורם פרכוס חלקי פשוט, בדרך כלל לתחושות. תחושות אלה יכולות להיות מנסטיות כמו דז'ה וו (הרגשה שמשהו מוכר), זָ'מה וו (הרגשה שמשהו לא מוכר), מערכת מיוחדת של זיכרון או זכרונות, או אמנזיה. התחושות יכולות להיות שמיעתיות כמו צליל או מנגינה, של חוש הטעם או של הריח כמו ריח של משהו שלא נמצא כרגע בידי החולה. תחושות יכולות להיות גם חזותיות, לערב תחושות בעור או באיברים הפנימיים. האחרונות יכולות להיות כמו משהו שנע על פני הגוף. יכולות להיות תחושות נפשיות כמו תחושה של להיות מחוץ לגוף. רגשות של דיספוריות (דיכאוניות) או אופוריות, פחד, כעס ותחושות אחרות יכולות להיות גם כן בזמן התקף מוקדי פשוט. לעיתים קשה לאנשים שיש להם פרכוס חלקי פשוט לתאר את התחושה. פרכוסים חלקיים פשוטים נקראים לעיתים קרובות אאורה על ידי לא מומחים המתבלבלים בינם לבין סימני אזהרה של התקף העומד לבוא. אנשים החווים רק התקפים מוקדיים פשוטים לא תמיד יודעים מה יש להם ולא מחפשים עזרה רפואית לבעיה. פרכוס חלקי פשוט עלול לעיתים להתפתח לסוגי ההתקפים שיפורטו להלן.
 פרכוסים חלקיים מורכבים (CPS) הם בהגדרתם פרכוסים שפוגמים בהכרה במידה מסוימת. זאת אומרת שהם משנים את יכולתו של האדם לתקשר עם הסביבה. הם מתחילים בדרך כלל ב-SPS אבל אז ההתקף מתפשט לחלק נרחב יותר של האונה הרקתית דבר הגורם לפגם בהכרה. הסימנים יכולים לכלול בהייה ללא תנועה, תנועות אוטומטיות של הידיים או הפה, שינוי ביכולת להגיב לאחרים, דיבור לא רגיל או התנהגויות לא רגילות.
 התקפים המתחילים באונה הרקתית אבל מתפשטים לכל המוח ידועים כפרכוסי טוני-קלוני כלליים משניים (SGTCS). אלה מתחילים כהתקף מוקדי פשוט או התקף מוקדי מורכב בשלב הראשון אבל אז הזרועות, הגוף והרגליים מתקשים (טוני) בתנוחה כפופה או מתוחה ואחרי כן מגיע השלב הקלוני של קפיצת האיברים. SGTCS ידועה בלשון העם כפרכוסים או גרנד מל.

אחרי כל התקף כזה הגוף זקוק למנוחה בה משתנים התפקודים הנוירולוגיים. דבר זה נקרא המצב הפוסט איקטלי (שאחרי התקף). דרגת ואורך הפגם מתאים לחומרת שלושת סוגי ההתקפים שנמנו לעיל. SPS נמשך בדרך כלל פחות מ-60 שניות, CPS נמשך, לעיתים קרובות פחות משתי דקות ו-SGTCS נמשך בדרך כלל פחות משלוש דקות. המצב הפוסט איקטלי במקרה של CPS ו-GTCS נמשך הרבה יותר זמן מאשר ההתקף (איקטוס) עצמו. משום שהתפקיד העיקרי של האונה הרקתית הוא זיכרון קצר מועד גורמים CPS ו-GTCS לאמנזיה של ההתקף. כתוצאה מכך אנשים רבים שיש להם התקף מוקדי פשוט ופרכוסי טוני-קלוני לא יזכרו שהיה להם התקף.

טיפול

יש הרבה תרופות לטיפול בהתקפים אפילפטיים. הן נקראו בעבר "נוגדי פרכוסים" אבל מונח זה הוא מטעה משום שרוב ההתקפים אינם פרכוסים. המונח המודרני הוא תרופות אנטי אפילפטיות. בטיפול באפילפסיה של האונה הרקתית התרופות הנפוצות הן הוותיקות: פניטואין, קארבאמזפין, פרימידון, ולפוראט ופנוברביטל. תרופות חדשות יותר כמו גאבאפנטין, טופירמאט, לבטירצטאם, למוטריג'ין, פרגאבאלין, טיאגבין, לקוסאמיד וזוניסאמיד מבטיחות יעילות דומה. פלבאמאט וויגבטרין הן תרופות חדשות יותר אבל יש להן תופעות לוואי חמורות ולכן אינן נחשבות כתרופות קו ראשון. כמעט כל התרופות האנטי אפילפטיות פועלות על ידי הפחתת הריגוש בנוירונים (כלומר, על ידי חסימת תעלות נתרן מהירות או איטיות או ויסות תעלות סידן), או על ידי הגברת עיכוב יריית הנוירונים (על ידי הגדלת יעילות העיכוב של נוירוטרנסיטורים כמו GABA).

לרוע המזל התרופות לא יעזרו לרבים מן החולים, שיש להם אפילפסיה של האונה הרקתית האמצעית, להגיע לשליטה מספקת בהתקפים.

עבור חולים בעלי אפילפסיה של האונה הרקתית האמצעית שההתקפים שלהם בלתי נשלטים אחרי ניסיונות בטיפול בכמה תרופות אנטי אפילפטיות יש לשקול ניתוח הסרה. ניתוחי אפילפסיה מבוצעים מ-1860 ורופאים ומנתחים ראו במשך עשרות שנים שהניתוח הוא יעיל בשחרור אנשים מהתקפים. אבל רק ב-2001 נערך מחקר מדעי מבוסס על האפקטיביות של כריתת אונה. מחקר זה הוכיח שאחרי כישלון של תרופות אנטי-אפילפטיות לשלוט בהתקפים באפילפסיה של האונה הרקתית ניתוח הוא הרבה יותר יעיל בשחרור האדם מהתקפים מאשר ניסיון בעוד תרופות. התחילו מחקר הממומן על ידי הממשלה האמריקאית שנקרא ERSET. מטרת המחקר היא לענות על השאלה האם ניתן לבצע ניתוח בשלבים מוקדמים של TLE. עדיין אין ממצאים למחקר.

כהכנה לניתוחים כאלה עוברים החולים בדיקות בכמה שיטות כדי לקבוע את מוקד ההתקפים (כלומר האזור במוח ממנו מתחילים ההתקפים בדרך כלל לפני שהם מתפשטים). דבר זה יכול להיעשות על ידי ניטור וידאו EEG, EEG תוך-גולגולתי (מכניסים אלקטרודות מתחת לגולגולת, או במוח עצמו או מחוצה לו), דימות [[טומוגרפיית פליטת פוטון בודד |SPECT]]. ניתן להוסיף בדיקות MRI כדי לחפש הסתיידות בהיפוקמפוס. אחרי שנקבע המוקד האפילפטי ניתן לסלקו. פעולה זו דורשת בדרך כלל הסרת חלק מההיפוקמפוס ולעיתים קרובות גם את האמיגדלה. כדי להימנע מהסרת חלקים במוח האחראים לדיבור יבצע הצוות לפני הניתוח את מבחן ודה (Wada test) בו מזריקים אמוברביטל לעורק התרדמני כדי להשקיט באופן זמני צד אחד של המוח. אם החולה מראה תוצאות גרועות במבחן ודה צוות המנתחים יכול להמליץ נגד ניתוח או יציע ניתוח מצומצם יותר.

אם חולה אינו מועמד אופטימלי לניתוח ניתן להשתמש באמצעים אחרים כמו קוצב וגאלי ולילדים בדיאטה קטוגנית.

לקריאה נוספת
  Discusses link between TLE and artistic creativity.

 , including bibliography








 Lange CG, 1887, "Uber Gemuthsbewegungen", Liepzig: T Thomas









קישורים חיצוניים

הערות שוליים

קטגוריה:אפילפסיה
קטגוריה:שליטה מוטורית